Pseudotumor cerebri: Čo je to idiopatická intrakraniálna hypertenzia?

Symptómy napodobňujú príznaky mozgového nádoru, avšak zobrazovacie vyšetrenia nepreukážu žiadny expanzívny proces v mozgu.

Pseudotumor cerebri sa môže vyskytnúť u detí a dospelých, ale najčastejšie u žien v plodnom veku, ktoré sú obézne.

Ochorenie sa prejavuje bolesťami hlavy, opuchom zrakovej papily (s čím súvisí aj porucha zraku), alebo pulzujúcim tinnitom. 

Pseudotumor cerebri je starší názov pre neurologické ochorenie tzv. Idiopatickú intrakraniálnu hypertenziu (IIH).  

Je to klinický stav charakterizovaný zvýšením intrakraniálneho (vnútrolebečného) tlaku pri absencii akéhokoľvek identifikovateľného spúšťacieho faktora. 

To znamená, že akýkoľvek zdravotný stav, žilové abnormality, či príjem, alebo expozícia lieku, ktoré by mohli spôsobiť sekundárny rozvoj intrakraniálnej hypertenzie, musia byť vhodnými vyšetreniami vylúčené.

Vtedy môžeme stanoviť diagnózu Pseudotumor cerebri. 

Výskyt tohto ochorenia v populácii západných krajín je približne 0,9/100 000 za rok. Ak vezmeme do úvahy len ženskú populáciu vo veku od 15 do 44 rokov, tak výskyt vzrastie až na 3,5 prípadov na 100 000 obyvateľov za rok. 

Ešte väčšie číslo dostaneme, ak zoberieme do úvahy len tie ženy vo veku 20 – 44 rokov, ktoré prekračujú svoju ideálnu hmotnosť o viac ako 20 %. Takýchto žien postihnutých intrakraniálnou hypertenziou je až  19 na 100 000 obyvateľov za rok.

Nižší výskyt je v ázijských krajinách (0,03/100 000/rok). Je to spôsobené rôznou celosvetovou prevalenciou obezity. Desaťkrát viac obyvateľov s obezitou v porovnaní s ázijskými štátmi žije napr. v USA. 

Z týchto údajov je jasné, že ženské pohlavie a obezita sú silne spojené s chorobnosťou na Pseudotumor cerebri. 

Muži predstavujú len 9 % z diagnostikovaných prípadov, čo naznačuje možnú úlohu sexuálnych hormónov ako príčin ochorenia u žien v reproduktívnom veku. 

Podobne ako ženy, aj muži trpiaci IIH sú väčšinou obézni. Ochorenie sa u nich objaví, ale neskôr, priemerne vo veku 37 rokov. U žien je to už v 28 rokoch.

Veľmi zriedkavo sa ochorenie diagnostikuje u starších ľudí a u detí mladších ako 3 roky.

Do úvahy prichádza nadprodukcia likvoru v mozgu, znížená reabsorbcia a abnormálne tlakové gradienty v žilách mozgu. 

Čo sa týka obezity, zvyšujúce sa hodnoty indexu telesnej hmotnosti (BMI), priamo korelujú s rizikom vzniku intrakraniálnej hypertenzie a s jej závažnejším priebehom. 

Dokonca aj zvýšenie BMI po vyliečení IIH je rizikovým faktorom recidívy. 

Existuje mnoho hypotéz o tom ako obezita prispieva ku vzniku Pseudotumor cerebri. Jednou z nich je centrálna distribúcia telesného tuku v okolí brucha, ktorá zvyšuje žilový tlak a ten následne bráni reabsorbcii likvoru v mozgu. 

Iná teória zohľadňuje zvýšený vznik mikro zrazenín v cievach najmä u obéznych pacientov, ktoré prerušia žilovú cirkuláciu a tým opäť dochádza k zhoršenej recirkulácii likvoru.

Okrem toho boli u obéznych pacientov s IIH zistené zvýšené hladiny fbrinogénu, D-diméru, zrážacích faktorov a leptínu, ktoré rôznymi zložitými reakciami tela regulujú tvorbu, sekréciu a spätnú absorbciu likvoru v mozgu.

Keďže IIH je prevažne diagnostikovaná u obéznych žien vo fertilnom veku, dá sa predpokladať aj vplyv ženských steroidných hormónov. 

Ďalším ochorením, ktoré je rizikové pri vzniku Pseudotumor cerebri je tzv. obštrukčné spánkové apnoe. Veľmi často sa vyskytuje u obéznych ľudí, najmä u mužov.

Vitamín A a retinoidy sú faktory, ktoré takisto súvisia so zvýšeným rizikom tohto ochorenia. Ide najmä o nadmerný príjem, alebo naopak, dlhodobé nízke dávky vitamínu A. 

Reabsorpcii likvoru bráni aj zmenený venózny (žilový) odtok, ktorý spôsobila obštrukcia venózneho sínusu. Spätné vstrebávanie likvoru zabezpečujú tzv. arachnoidálne granulácie, ktoré vyčnievajú do cerebrálneho venózneho sínusu.

Ich funkcia je porušená, ak sa vo venóznom sínuse nachádza zúženie, teda stenóza. 

Ďalšie choroby, ktoré sú spojené so sekundárnou intrakraniálnou hypertenziou:

• Addisonova choroba
• Anémia
• Poruchy zrážania krvi
• Ochorenie obličiek
• Lupus
• Syndróm polycystických vaječníkov
• Spánkové apnoe
• Nedostatočná činnosť prištítnych teliesok

Žiadna súvislosť nebola potvrdená medzi IIH a tehotenstvom, ochoreniami štítnej žľazy, chudokrvnosti z nedostatku železa a užívaním antibiotík.

Čo sa týka hormonálnej antikoncepcie, vplyv na vznik zvýšeného intrakraniálneho tlaku nie je ešte známy. 

Bolesti hlavy

Až 84 % pacientov s týmto ochorením opisuje bolesť hlavy a je to najčastejší prvý príznak, ktorý dostane pacienta na vyšetrenie. 

Charakterizovaná je postupne zhoršujúcim sa priebehom, s každodenným výskytom. Ide o konštantnú nepulzujúcu bolesť, ktorá sa zhoršuje kašľom, alebo Valsalvovým manévrom (vydýchnutie so zapchatým nosom a zatvorenými ústami). 

Najčastejšie je obojstranná, pociťovaná najmä za čelom a očami. Podobá sa na bolesti hlavy tenzného typu, alebo na migrenózne záchvaty bolesti hlavy. 

Ak ju pacienti prežívajú ako migrénu, je prítomná jednostranná bolesť, s neznášanlivosťou svetla, hluku, nevoľnosťou a zvracaním. 

Porucha zraku

Druhým najčastejším príznakom je porucha videnia.

Pacienti trpia výpadkami zorného poľa až stratou zraku. Ťažkosti nemusia byť prítomné stále, ale majú premenlivý charakter. S progresiou ochorenia sa však príznaky zhoršujú. 

Najčastejšie majú pacienti výpadok periférneho zorného poľa a to na vonkajších bočných stranách, menej často sa začne strata zraku prejavovať na stranách zorného poľa smerom k nosu. 

Ide o prechodné ,,zrakové zatemnenia”, prechodné epizódy jednostrannej, alebo obojstrannej straty zraku v dôsledku čiastočnej ischémie terča zrakového nervu (miesto, kde zrakový nerv vychádza zo sietnice). Nedokrvenie je  spôsobené zvýšeným tlakom na tkanivá. 

Ataky zvyčajne trvajú menej ako minútu a sú často vyvolané zmenami držania tela. Po čase dôjde k úplnej náprave zraku. 

Zraková ostrosť je normálna až v 2/3 prípadov, s výnimkou pacientov s ťažkou stratou zraku, alebo poškodením zraku v papilomakulárnej oblasti, čo je  miesto najostrejšieho videnia v oku.

Asi jedna pätina pacientov trpí dvojitým videním, tzv  diplopiou. Je spôsobená obrnou šiesteho kraniálneho nervu, ktorý inervuje okohybné svaly. 

Papiloedém

Papiloedém je najšpecifickejším znakom intrakraniálnej hypertenzie a možno ho spozorovať pri vyšetrení očného pozadia.

Ide o opuch optickej papily (časť nervu, krotá je na sietnici) v dôsledku zvýšeného tlaku vyvíjaného na optické nervy. 

Papiloedém môže mať štyri stupne: 

• včasný, 
• plne vyvinutý, 
• chronický
• atrofický papiloedém. 

V klinickej praxi sa na hodnotenie papiloedému používa tzv. Frisénova stupnica. 

Opuch je zvyčajne obojstranný, ale istá časť pacientov má asymetrický opuch, alebo na jednom oku horší nález v porovnaní s kontralaterálnym okom, podľa Frisénovej stupnice. 

Papiloedém sa väčšinou vyvíja rýchlo s trvalou stratou zraku až v 10 % prípadov.

Poruchy sluchu

Tinnitus je vnímanie nepríjemného pískania, hučania, zvonenia a iných zvukov bez vonkajšieho podnetu. Najčastejšie je obojstranný, pulzujúci a synchrónny so srdcovou frekvenciou. Môže mať premenlivú frekvenciu, od dennej po mesačnú.

Porucha čuchu 

Niektorí pacienti opisujú aj zmeny čuchu, alebo až úplnú stratu vnímania pachov, nazývanú anosmia. 

Oto- alebo rino-likvorea

Ide o únik likvoru z lebečného priestoru, kedy likvor vyteká cez ucho alebo nos. Je to pomerne vzácny príznak.

Spôsobuje ho chronicky zvýšený intrakraniálny tlak, ktorý vedie k remodelácii lebečnej bázy a tvorbe komunikácii medzi vnútorným prostredím a dutinami. 

Vtedy sa môžu pri pseudotumor cerebri vyvíjať dokonca príznaky intrakraniálnej hypotenzie, čiže príznaky zníženého intrakraniálneho tlaku, čo je opak princípu tohto ochorenia. 

Neuropsychický stav

Pri pseudotumor cerebri je väčšinou duševný stav pacienta normálny. Avšak môže mať negatívny vplyv na neuropsychologické funkcie, ako je tempo myslenia, pozornosť a vizuálne priestorové spracovanie. 

Neurozobrazovanie

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) s venografiou (MRV) je preferovanou zobrazovacou metódou a používa sa na vylúčenie iných sekundárnych príčin intrakraniálnej hypertenzie.

Vyšetrenie dobre zobrazí mozgový parenchým a komory. 

Medzi ďalšie nálezy na MRI, ktoré môžu naznačovať diagnózu Pseudotumor cerebri (ale nie sú 100% diagnostické), patrí transverzálna stenóza sínusu (zúženie žilového odtoku), sploštenie zadnej skléry, distenziu perioptického subarachnoidálneho priestoru, prázdnu selu (chýbajúca hypofýza) a poruchy zrakového nervu.

Počítačová tomografia (CT) sa realizuje, ak je potrebné akútne vylúčenie mozgovej ischémie, či tumoru, alebo ak sú u pacienta kontraindikácie pre MRI. Metóda je však menej citlivá a špecifická ako MRI.

Lumbálna punkcia

Prínosným vyšetrením je vyšetrenie likvoru a jeho tlaku pri lumbálnej punkcii.

Tlak vyšší ako 25 cm H2O u dospelých a vyšší ako 28 cm H2O u detí vo veku 1 až 18 rokov, pri negatívnom náleze neurozobrazenia, podporuje diagnózu Pseudotumor cerebri .

Laboratórna analýza likvoru zahŕňa analýzu počtu buniek a diferenciál, obsah glukózy, proteínov, farbenie podľa grama a mikrobiologickú kultúru.

Oftalmologické vyšetrenie

Oftalmoskopiou sa zisťuje prítomnosť opuchu optického disku, papiloedém. 

Vyšetrením zrakovej ostrosti sa  hodnotí stupeň straty zraku ako následok choroby.

Vyšetrenie perimetrom prinesie informácie o poruche periférneho videnia. 

Kompletný krvný rozbor

Realizuje sa za účelom vylúčenia anémie, alebo lymfoproliferatívneho ochorenia ako  príčiny edému papily zrakového nervu.

Dôležitý je taktiež rozsah straty zraku pri prvej prezentácii a stupeň papiloedému. Významná strata zraku a horší stupeň papiloedému v čase diagnostiky, naznačuje vyššie riziko trvalej straty zraku.

Pacienti s Pseudotumor cerebri trpia príznakmi tohto ochorenia, ktoré im výrazne komplikuje život, niekoľko mesiacov až rokov a to aj pri rýchlom zahájení liečby. 

Niektorí pacienti trpia trvalými následkami napr. pretrvávajúcim edémom papily, zvýšeným intrakraniálnam tlakom a stálymi výpadkami zorného poľa.