Liečba Myasthenie gravis: Lieky a ostatné opatrenia

Ak sú symptómy ochorenia odolné voči týmto základným liečebným metódam, alebo je stav urgentný, napríklad myastenická kríza, možno použiť plazmaferézu, alebo intravenózne imunoglobulíny.

Štyri princípy liečby MG:

1. Symptomatická liečba 

Inhibítory acetylcholínesterázy sú chemické látky, ktoré zvyšujú hladinu acetalcholínu v nervovosvalovej platničke tým, že bránia jeho enzymatickej degradácii. Používajú sa napríklad preparáty ako neostigmín, alebo pyridostigmín.

Pyridostigmín bromid je z hľadiska účinku lepší, pretože má dlhšie trvanie. 

Niektorí pacienti môžu mať pri liečbe týmto liekom žalúdočné a črevné ťažkosti. Je to spôsobené neznášanlivosťou na bromid. Vtedy sa môže liečba zmeniť na preparát ambenónium chlorid. 

Pacienti s pozitívnymi MuSK protilátkami reagujú na tieto lieky zle a aj preto je u nich nevyhnutné vyššie dávkovanie.

2. Imunosupresívna liečba 

Tieto lieky potláčajúce imunitné procesy v tele, sú indikované u pacientov, ktorí zostávajú symptomatickí aj po liečbe pyridostigmínom. 

Glukokortikoidy (prednizón, prednizolón a metylprednizolón) a azatioprín sú imunosupresíva prvej línie používané v liečbe tohto ochorenia. 

Látky druhej línie zahŕňajú cyklosporín, metotrexát, mykofenolát, cyklofosfamid a takrolimus. Používajú sa vtedy, keď pacient nereaguje na liečbu, alebo má kontraindikácie ku liečbe, napríklad neznášanlivosť na lieky prvej línie. 

Nedávno boli vyvinuté na liečbu rezistentnej MG rôzne monoklonálne protilátky, napríklad rituximab a eculizumab.

3. Intravenózne imunoglobulíny (IVIG) a plazmaferéza

IVIG sú lieky, ktorých hlavnou účinnou látkou sú práve IgG protilátky. Tieto IgG protilátky obsadia receptory, na ktoré sa následne už nemôžu naviazať ,,škodiace” autoprotilátky.

Takto rýchlo zmiernia príznaky ochorenia najmä v akútnej fáze, napríklad pri Maystenickej kríze.

Plazmaferéza je liečebná metóda, kedy je krvná plazma oddelená od krvných teliesok a následne je „vyčistená”.  V plazme sa nachádzajú autoprotilátky, ktoré sa takto pomerne rýchlo a efektívne eliminujú z tela pacienta.

Jedna plazmaferéza prefiltruje asi 3 - 5 litrov plazmy a vylúči približne 70 % autoprotilátok.

Tento typ liečby sa odporúča ako príprava počas perioperačného obdobia, pre lepšiu stabilizáciu pacienta pred zákrokom. 

Taktiež ide o liečbu nasadenú pri urgentnej myastenickej kríze, najmä v prípadoch, ktoré sú rezistentné na imunosupresíva.

4. Tymektómia

Ide o operačný zákrok, pri ktorom sa odstráni thymóm z hrudnej dutiny pacienta. 

Indikovaný je v prípadoch, kedy je dokázaný súvis medzi MG a thymómom, v prípade 

nethymomatóznej MG s negatívnymi protilátkami proti AChR, najmä u pacientov vo veku 15 až 50 rokov a  v prípade séronegatívnej nethymomatóznej MG.