Syndróm nepriateľskej ruky: Mali by sme sa báť?

Týmto „zvláštnym” chorobám sa zväčša venuje len veľmi málo špecialistov roztrúsených kade-tade po svete.

Keď jedna ruka „bojuje” s druhou

Jedným takýmto zvláštnym syndrómom je syndróm nepriateľskej ruky.

Francúzsky neurológ François Lhermitte tento syndróm popísal ako stav, alebo správanie pacienta, resp. jeho ruky, spojené s nutkavým sklonom k využitiu a manipulácii s okolitými predmetmi, ktoré sú v jej dosahu.

Prvý známy prípad tohto vzácneho neurologického ochorenia bol popísaný, a dokonca publikovaný nemeckým neurológom Kurtom Goldsteinom už v roku 1908. Jeho pacientkou bola žena, u ktorej sa začal syndróm prejavovať potom, čo prekonala cievnu mozgovú príhodu - porážku.

Prečo vlastnej ruke hovoríme nepriateľská?

Pretože v skutku pre svojho majiteľa predstavuje reálne nebezpečenstvo!

Vyznačuje sa jednak účelovými, naučenými pohybmi, ktoré vykonáva mimo - vôľovo, ale aj bezúčelovými pohybmi, ktoré pacient nevie ovládať vôľou.

V niektorých prípadoch postihnutá ruka vyslovene pracuje proti tej zdravej. Chorý človek je neraz nútený použitím zdravej ruky zamedziť alebo zastaviť jej pohyb, pretože sa správa agresívne a má samopoškodzujúce tendencie (štípanie, škriabanie, udieranie, rezanie, škrtenie).

Pacient teda stráca kontrolu nad vlastnou končatinou, ktorá je nezávislou časťou jeho vlastného tela. Nie je tomu tak ale po celý jeho život.

Ataky bezúčelových pohybov vznikajú a znovu ustupujú. Nikto však nikdy nevie kedy, a ako často sa epizódy budú opakovať.

Zaujímavé:
Syndróm nepriateľskej ruky u niekoľko málo pacient ustúpil spontánne. Najkratšie zaznamenané trvanie tohto ochorenia bolo 30min (predpokladaná príčina - prechodná ischémia mozgu, teda neprekrvenie).
Je zaznamenaný taktiež prípad, kedy pacient zomrel na udusenie sa nepriateľskou rukou počas noci.

Syndróm nepriateľskej ruky. Čo to je a prečo vzniká?

Syndróm nepriateľskej ruky (z angl. alien hand syndrome - AHS) môžeme nájsť aj pod názvami syndróm cudzej ruky, syndróm neposlušnej ruky, syndróm mimozemskej ruky, anarchistická ruka, či Strangelov syndróm.

Ide o neurologické ochorenie zapríčinené poškodením alebo poruchou mozgovej kôry určitej časti mozgu z viacerých príčin. Tá následkom patologických zmien nefunguje správne, čím dochádza k nedostatočnému uvedomovaniu si pohybov.

Tabuľka so základným delením AHS na základe spôsobu chovania sa ruky

Príčinu poznáme, liečbu bohužiaľ nie

Najnovšie výskumy jednoznačne preukázali, že dôvodom vzniku AHS sú patologické lézie nachádzajú práve vo frontálnom (čelnom) laloku a v oblasti corpus callosum. Lézia mozgu je širší pojem, ktorý v sebe zahŕňa poškodenie alebo poranenie rôznymi spôsobmi.

Corpus callosum je tzv. „svorové teleso” zložené z mohutného povrazca alebo zhluku nervových vláken, ktoré vstupujú cez bielu mozgovú hmotu až k mozgovej kôre a spájajú obe mozgové hemisféry dohromady. Je to práve táto časť mozgu, ktorá je spojnicou medzi oboma mozgovými hemisférami a zabezpečuje ich vzájomnú komunikáciu - obojstranný prenos informácií. Taktiež je zodpovedný za rozdeľovanie jednotlivých úloh medzi nimi. Preto predstavuje najdôležitejšie mozgové spojenie.

Príčinou AHS je teda infarkt mozgovej kôry na území, ktoré je zásobované prednou mozgovou tepnou, ale aj pridruženými tepnami. Následne je pozorovaná aktivácia kontra - laterálnej (protiľahlej) motorickej kôry.

Bezúčelové pohyby sú teda dôsledkom straty proprioceptívnej spätnej väzby.

Práve primárny motorický kortex (kôra) riadi pohyb ruky, pričom je v izolácii od prekortexovej kôry. To znamená, že motorika zostáva neporušená, čím je zachovaná hybnosť, no nie vôľa.

AHS sa najčastejšie vyskytuje u pacientov, u ktorých bola chirurgicky predelená pravá a ľavá hemisféra so súčasným porušením corpus callosum v čelnom laloku.

Tento invazívny zákrok sa používa v rámci operačnej liečby epilepsie, migrény, Alzheimerovej choroby, Creutzfeld - Jacobovej choroby a niektorých psychotických stavov, alebo pri operácii mozgu z dôvodu resekcie, či odstránenia nádoru, cysty, aneuryzmy.

Lézie čelného laloku a corpus callosum s rizikom vzniku AHS:

1. iatrogénne/pooperačné poškodenie,
2. traumatické/poúrazové poranenie,
3. lézia spôsobená spontánnym krvácaním do mozgu,
4. lézia spôsobená ischemickými zmenami v mozgu (porážka),
5. poškodenie mozgového parenchýmu tlakom nádoru, cysty, či abcesu,
6. mozgová aneuryzma,
7. poškodenie mozgového tkaniva vplyvom infekcie CNS,
8. epilepsia, operačná liečba epilepsie,
9. epileptická psychóza,
10. iné degeneratívne poškodenie mozgu.

Svojho majiteľa môže aj zabiť

Pacient so syndrómom cudzej ruky nevníma postihnutú končatinu ako súčasť svojho tela. Ruka sa správa ako samostatná jednotka, a doslova si robí, čo chce. Vo väčšine prípadov ide o ľavú ruku, nie je to však pravidlo.

Postihnutý siaha na rôzne predmety v jeho blízkom okolí bez toho, že by to sám chcel. Manipuluje s nimi proti svojej vôli, pričom si je plne vedomý toho, čo sa deje. Často musí použiť zdravú ruku, aby zabránila tej chorej v danej činnosti.

Pohyblivosť končatiny je teda objektívne zachovaná, pacient si ruku cíti, dokonca v nej nepociťuje ani brnenie a mravčenie. Ruka je dostatočne prekrvená a prekysličená, a v podstate, až na jej vlastné rozhodovanie sa javí byť úplne zdravá.

Ako sa taká nepriateľská ruka prejavuje?

Ako už bolo v článku uvedené, poznáme viacero podkategórií syndrómu nepriateľskej ruky. Na základe toho, o ktorý typ AHS ide, môžu byť menšie odlišnosti v symptomatológii u jednotlivých pacientov.

Syndróm nepriateľskej ruky - najčastejšie prejavy:

1. subjektívny pocit, že končatina nie je súčasťou vášho tela,
2. neschopnosť vôľou ovládať vlastnú končatinu,
3. bezúčelové (pri anarchickej ruke účelové) pohyby, ktoré si pacient plne uvedomuje.

Čím tento syndróm vlastne ohrozuje chorého?

Ste na oslave, kde prebieha predslov a uvítanie. Všetci ticho sedia a s nadšením počúvajú. V tom sa vaša neposlušná ruka rozhodne, že sa zanorí do misky s občerstvením a začne si ho nenásytne pchať do úst.

Iste si poviete, že je to zahanbujúca situácia, ale nie smrteľná...

Ktoré pohyby (činnosti) najčastejšie trápia pacientov s AHS?

• nutkavé hladenie tváre alebo tela,
• štípanie si niektorej časti tela,
• škriabanie si niektorej časti tela,
• udieranie sa,
• škrtenie sa,
• opakované siahanie na predmety v blízkosti (jedlo, písacie potreby),
• uchopovanie kľučiek na dverách,
• otváranie/zatváranie dverí (v rozpore s vôľou - chcem zavrieť dvere a ruka ich otvorí),
• otváranie/zatváranie zásuviek (v rozpore s vôľou - chcem zavrieť zásuvku a ruka ju otvorí),
• zapínanie/rozopínanie košele alebo nohavíc (v rozpore s vôľou - chcem si zapnúť košeľu a ruka ju rozopína).

Večeriate s rodinou za stolom. Steakovým nožíkom si odkrajujete kúsok lahodného mäsa. Namiesto pôžitku z jedla sa rozhodne vaša neposlušná ruka uchopiť nôž silnejšie, obráti ho voči vám a snaží sa vás porezať, vypichnúť vám oko, alebo vás chce jednoducho bodnúť do hrude. Zdravá ruka sa jej v tom snaží zo všetkých síl zabrániť, a tak sa večera zmení v boj o život.

Že je to až príliš absurdné, aby to mohla byť pravda?
A predsa je!
Aj takéto skúsenosti majú pacienti trpiaci syndrómom nepriateľskej ruky.

Ďalšie zaujímavé zdroje

• ncbi.nlm.nih.gov.com - The alien hand syndrome
• healthline.com - What is Alien Hand Syndrome?
• radiopaedia.com - Corpus callosum