Ako sa lieči ALS? Existujú novinky? Dôležitá je komplexná starostlivosť

Management liečby pacientov s ALS je založený na spolupráci viacerých medicínskych odborov a najmä na podpore paliatívnej starostlivosti. 

Aj keď je ochorenie nevyliečiteľné a od svojho začiatku neustále progreduje, niektoré jeho symptómy sa dajú medikamentózne potláčať.

Cieľom takejto symptomatickej a paliatívnej liečby je zachovanie čo najlepšej kvality života a sebestačnosti pacientov po čo najdlhší čas. 

Zatiaľ jediným liečivom, ktoré dokáže spomaliť progresiu ochorenia je Riluzol. 

Tento liek obmedzuje uvoľňovanie toxického glutamátu z nervových zakončení.

Podáva sa dvakrát denne v 50 mg dávkach. Niektoré štúdie preukázali, že jeho pravidelné užívanie môže predĺžiť život pacientov o 3 - 6 mesiacov. 

Neustále prebiehajúce štúdie o účinnosti iných terapeutických metód, žiaľ nepriniesli želaný úspech.

Veľká nádej sa vkladala do efektu rastových faktorov, avšak v oblasti motoneurónov je ich biologická dostupnosť príliš nízka. 

Génová terapia, ktorá by pracovala s génom SOD1, je ešte stále v klinickom škúšaní

Terapia transplantáciou kmeňových buniek, najmä embryonálnych, neuronálnych a buniek kostnej drene, sa testuje ešte iba na laboratórnych myších modeloch. 

Zatiaľ ani jedna z týchto experimentálnych terapii nebola úspešne aplikovaná pacientovi s ALS.

Čo sa však ukazuje ako veľmi dôležitý faktor zlepšenia prognózy pacienta je dostatočná výživa. U pacientov s poruchou prehĺtania a atrofickým jazykom je náročné udržať požadovanú telesnú hmotnosť, najmä ak sú prítomné svalové atrofie a katabolizmus. 

Za najpodstatnejší sa považuje prívod kvalitných proteínov, ktoré sa podávajú v tekutej podobe.

S progresiou ochorenia a neschopnosťou prehĺtať je nutné zrealizovať tzv. Perkutánnu Endoskopickú Gastrostómiu - PEG. Týmto vývodom sa výživa podáva priamo do žalúdka pacienta, čím sa obchádza ústna dutina a pažerák, ale samotný žalúdok a črevá si zachovávajú svoju funkciu. 

Je to najefektívnejší spôsob prevencie pred malnutríciou a podvýživou, ktorá môže urýchliť progresiu ochorenia.

Čo sa týka symptomatickej terapie, zameriava sa na niekoľko systémov:

  • uľahčenie dýchania podávaním mukolytík, s cieľom zlepšiť odkašliavanie
  • liečba zápchy 
  • zmiernenie fascikulácii antiepileptikami 
  • obmedzenie bolestivých svalových kŕčov myorelaxanciami
  • ovplyvnenie bolesti analgetikami, nesteroidnými antiflogistikami, prípadne opioidmi
  • pri ťažkostiach s dýchaním sa pacientom pomáha domácou pretlakovou ventiláciou
  • psychologická podpora pacienta, ale aj rodiny
fzdieľaj na Facebooku