Liečba Marfanovho syndrómu: Aká je liečba a čo pomôže?

Správny manažment pacienta s Marfanovým syndrómom vyžaduje multidisciplinárny prístup.

Medzi terapeutické možnosti patrí farmakologická a chirurgická liečba.

Pravidelný monitoring krvného tlaku a aspoň 1x ročne kardiologické vyšetrenie s ECHOkg.

Dôležité je kontrolovať srdce a celý priebeh aorty.

V liečbe majú významný benefit betablokátory, ACEI (inhibítori angiotenzínkonvertázy) a sartany.

Jedným z liekov, ktorý podľa štúdií pomáha zabraňovať ďalšiemu rozširovaniu aorty je Losartan.

U pacientov s Marfanovým syndrómom sú prísnejšie kritéria na kardiochirurgický výkon aneuryzmy.

Pacienti s Marfanovým syndrómom majú ako bolo uvedené vyššie často rozšírený koreň aorty, prípadne ďalšie časti.

Kardiochirurgický výkon náhrady aortálnej chlopne spojenej s náhradou aortálneho obluku patrí medzi náročnejšie operácie.

Medzi nové operačné metódy patrí tzv. PEARS (z ang. Personalised external aortic root support) operácia.

Vynálezca tejto inovatívnej metódy bol britský inžinier a zároveň pacient s Marfanovým syndrómom.

Táto chirurgická metóda bráni ďalšiemu rozširovaniu aorty pomocou špeciálnej polyesterovej sieťky ExoVasc. Pomocou CT sa vytvorí individuálny model pre pacienta na 3D tlačiarni.

Touto formou sa vytvaruje sieťka, ktorá sa našije počas operácie.

Na Slovensku takúto prvú operáciu vykonali v roku 2020 vo VÚSCH a.s. v Košiciach.

Dôkladná antibiotická liečba ako prevencia endokarditíty (zápalu endokardu srdca) pri zubných zákrokoch a infekciách obzvlášť močového traktu.

Ďalej sú potrebné aspoň 1 x ročne očné, neurologické a ortopedické vyšetrenie.

Dôležitá je pravidelná rehabilitácia.

Predmetom a nádejou vedeckého výskumu a klinických štúdií je génová liečba.

Medzinárodné organizácie združujúce pacientov s Marfanovým syndrómom finančne podporujú a vyvíjajú tlak na výskum liečby tohto ochorenia (marfan.org).

fzdieľaj na Facebooku