Liečba Marfanovho syndrómu: Aká je liečba a čo pomôže?

Správny manažment pacienta s Marfanovým syndrómom vyžaduje multidisciplinárny prístup.

Medzi terapeutické možnosti patrí farmakologická a chirurgická liečba.

Pravidelný monitoring krvného tlaku a aspoň 1x ročne kardiologické vyšetrenie s ECHOkg.

Dôležité je kontrolovať srdce a celý priebeh aorty.

V liečbe majú významný benefit betablokátory, ACEI (inhibítori angiotenzínkonvertázy) a sartany.

Jedným z liekov, ktorý podľa štúdií pomáha zabraňovať ďalšiemu rozširovaniu aorty je Losartan.

U pacientov s Marfanovým syndrómom sú prísnejšie kritéria na kardiochirurgický výkon aneuryzmy.

Pacienti s Marfanovým syndrómom majú ako bolo uvedené vyššie často rozšírený koreň aorty, prípadne ďalšie časti.

Kardiochirurgický výkon náhrady aortálnej chlopne spojenej s náhradou aortálneho obluku patrí medzi náročnejšie operácie.

Medzi nové operačné metódy patrí tzv. PEARS (z ang. Personalised external aortic root support) operácia.

Vynálezca tejto inovatívnej metódy bol britský inžinier a zároveň pacient s Marfanovým syndrómom.

Táto chirurgická metóda bráni ďalšiemu rozširovaniu aorty pomocou špeciálnej polyesterovej sieťky ExoVasc. Pomocou CT sa vytvorí individuálny model pre pacienta na 3D tlačiarni.

Touto formou sa vytvaruje sieťka, ktorá sa našije počas operácie.

Na Slovensku takúto prvú operáciu vykonali v roku 2020 vo VÚSCH a.s. v Košiciach.

Dôkladná antibiotická liečba ako prevencia endokarditíty (zápalu endokardu srdca) pri zubných zákrokoch a infekciách obzvlášť močového traktu.

Ďalej sú potrebné aspoň 1 x ročne očné, neurologické a ortopedické vyšetrenie.

Dôležitá je pravidelná rehabilitácia.

Predmetom a nádejou vedeckého výskumu a klinických štúdií je génová liečba.

Medzinárodné organizácie združujúce pacientov s Marfanovým syndrómom finančne podporujú a vyvíjajú tlak na výskum liečby tohto ochorenia (marfan.org).

Zobraziť celý článok choroby

MUDr. Zuzana Kožlejová, PhD.

Lekár

Vždy som túžila pomáhať ľuďom a obzvlášť ťažko chorým. Vyštudovala som Lekársku fakultu UPJŠ v Košiciach. Už počas vysokej školy som sa venovala onkohematologickému výskumu, kedy som sa zaoberala pacientami s leukémiou. Absolvovala som stáž na Onkologickom inštitúte v Barcelone v Španielsku, kde som praxovala na špičkovej Klinike onkohematológie. Spoznala som tzv. otvorenú medicínu, kedy si pacient niesol z ambulancie od profesora s celosvetovým renomé nakreslenú chorobu na papieri. Pacient bol spokojný, informáciám porozumel a po pevnom stisku ruky od lekára veril, že s pomocou Boha a lekára chorobu porazí. Pacient sa usmial a odišiel. Vtedy som sa definitívne rozhodla, že sa chcem venovať onkológii a byť tu pre ľudí, ktorí to obzvlášť potrebujú. Od roku 2014 som niekoľko rokov pracovala vo Východoslovenskom onkologickom ústave na Oddelení klinickej onkológie v Košiciach, potom neskôr na Oddelení klinickej onkológie vo Fakultnej nemocnici J. A. Reimana v Prešove a momentálne som na materskej dovolenke. Výskumu som sa nevzdala a po absolvovaní vysokej školy sa tiež venujem proteomickému štúdiu pacientiek s karcinómom prsníka. Na túto tému som obhájila PhD. titul v klinickej biochémii a verím, že neustály pokrok vo výskume stále viac a viac pomôže. Vo svojej práci, keď často pacient prichádza neskoro alebo pri výučbe medikov som si stále uvedomovala aká dôležitá je osveta v medicíne. Aj touto cestou písania chcem prispieť k Vašej prevencii či pomôcť orientovať sa pri zdravotných ťažkostiach.

Zobraziť všetky články autora