Otoskleróza: Čo je a prečo vzniká? Aké má príznaky? (Porucha sluchu)

Otosklerózou je najčastejšie postihnutý strmienok, posledná zo série troch drobných kostí, nachádzajúcich sa v strednom uchu. 

V súčasnosti existuje niekoľko možností liečby straty sluchu, z toho najvýhodnejšie je operačné nahradenie strmienka, alebo implantovateľné načúvacie prístroje.

Termín otoskleróza je odvodený od slova „oto” čo znamená ucho a „skleróza”, teda tvrdnutie tkanív.

Otoskleróza je ochorenie spôsobené abnormálnou prestavbou kostí v strednom uchu.

Počas života prirodzene prebieha prestavba všetkých kostí. Táto remodelácia je dynamický proces, pri ktorom sa kostné tkanivo obnovuje nahradením starého tkaniva novovytvorenou kosťou. Pri otoskleróze je tento proces patologicky zmenený a tým je narušená správna funkcia a to prenos zvuku zo stredného ucha do vnútorného ucha.

Otoskleróza sa najčastejšie vyskytuje u belochov tzv. kaukazskej populácie.
O čosi zriedkavejšie sa s ňou stretávame u obyvateľov Ázie.

Až 2-krát častejšie postihuje ženy ako mužov.

Prvé prejavy ochorenia sa objavujú v druhej až tretej dekáde života. Vzácne môže otoskleróza postihnúť deti a dospievajúcu mládež.

Otoskleróza, otosclerosa, otospongióza, otospongiosa.

Sluchový nerv potom prenáša tieto signály do sluchových centier v mozgu.

V prvom kroku zvukové vlny vstupujú do vonkajšieho ucha a prechádzajú úzkou chodbičkou zvanou ušný kanálik. Na konci ušného kanálika sa nachádza tenká, bielopriesvitná opaleskujúca blanka - ušný bubienok.

Prichádzajúce zvukové vlny rozvibrujú ušný bubienok. Z bubienka sa tieto vibrácie prenášajú na tri malé kostičky v strednom uchu, ktoré sa nazývajú kladivko, nákovka a strmienok.

Tieto kostičky fungujú ako zosilovač, pretože zosilňujú zvukové vibrácie a „odosielajú” ich do slimáka. Slimák je špirálovitý orgán vnútorného ucha, ktorý je naplnený tekutinou.

Prichádzajúce zvukové vibrácie sa prenášajú z kladivka na nákovku a ďalej na strmienok, ktorý je opretý o tzv. oválne okienko slimáka. Zoslnené vibrácie rozvlnia tekutinu vo vnútri slimáka. Vzniká vlna, ktorá spôsobuje pohyb drobných vláskových buniek, ktoré akoby jazdia hore a dole.

Pohyb týchto buniek vytvorí elektrický signál, ktorý sa následne prenesie sluchovým nervom do mozgu.

Výsledkom je rozpoznanie vnemu ako zvuk.

Vláskové bunky nachádzajúce sa v spodnej časti slimáka rozoznávajú vysoké tóny a vláskové bunky bližšie k stredu detegujú zvuky s nižším tónom, napríklad štekot veľkého psa.

Otoskleróza spôsobuje „stvrdnutie” medzikostných spojov a uviaznutie jednej z kostičiek na mieste.

V 80 % prípadov je otosklerźou postihnutá posledná zo série kostičiek a to strmienok.

Keďže nie je pohyblivá, už viac nie je schopná vibrovať a prenášať zvukové vibrácie. Takýto signál je znehodnotený a sluch sa postupne zhoršuje.

Remodelácia prebieha vo všetkých kostiach počas celého života. Je to prirodzený jav, ktorý je dôležitý napríklad pri hojení kostných zlomenín.

Normálna kostná remodelácia veľkých kostí prebieha rýchlosťou približne 10 % ročne, avšak drobné ušné kostičky majú veľmi malú kostnú remodeláciu, a to iba 0,13 % za rok.

Pacienti s otosklerózou majú túto kostnú remodeláciu abnormálne zvýšenú. Patologicky rýchla novotrvoba kosti vedie to k hromadeniu rýchlo vytvoreného a prebytočného kostného tkaniva.

Abnormálna prestavba kostí pri otoskleróze prebieha v troch fázach:

1. Fáza otospongiózy - dochádza ku zvýšeniu aktivity osteoklastov (bunky ktoré pohlcujú starú kosť) a tvorbe nových ciev, čo vedie k resorpcii kosti a k vzniku spongioznej kosti
2. Prechodná fáza -  do novej spongioznej kosti migrujú osteoblasty 
3. Otosklerotická fáza - tvorba sklerotických ložísk, ktoré vytvárajú tlak na cievy, a zhoršujú mikrocirkuláciu

Príčina vzniku tejto zvýšenej remodelácie kosti stále nie je známa. Niektorí vedci sa domnievajú, že by to mohlo súvisieť s imunitným systémom a mediátormi zápalu tzv. cytokínmi. Správna rovnováha týchto látok je nevyhnutná pre zdravú prestavbu kostí.

Niektoré štúdie naznačujú, že otoskleróza je dedičným ochorením. Až 60 % pacientov s otosklerózou uvádza výskyt ochorenia v rodine. U zvyšných 40 % sa otoskleróza vyskytla sporadicky.

Ďalším rizikovým faktorom môžu byť hormonálne výkyvy. Príkladom je puberta, tehotenstvo a menopauza, ktoré sú taktiež spojené s rýchlou stratou sluchu u pacientov s už diagnostikovanou otosklerózou. Vedci dokonca identifikovali estrogénové receptory na otosklerotických bunkách, čo podporuje teóriu vplyvu ženských pohlavných hormónov pri progresii ochorenia.

Potenciálnou príčinou vzniku otosklerózy môže byť aj abnormálna funkcia prištítnych teliesok s patologickými hladinami vápnika a fosfátov. Avšak otoskleróza postihuje len spánkovú kosť, ktorej súčasťou je aj strmienok.

Otoskleróza je častejšia u ľudí, ktorí v detstve prekonali infekčné ochorenie osýpky. Presný dôvod ako osýpky ovplyvňujú rozvoj alebo progresiu otosklerózy je stále neznámy.

Zvyčajne začína v jednom uchu a postupnou progresiou ochorenia prechádza aj na druhé ucho. Až 80% pacientov v pokročilejších štádiách otosklerózy trpí obojstrannou stratou sluchu.

Medzi prvými príznakmi je neschopnosť rozoznať nízke tóny alebo šepot. Pacienti majú problémy s počutím mužských hlasov alebo samohlások v slovách. Porucha sluchu na jednom uchu je evidentná napríklad pri telefonovaní.

Pacienti si začnú prekladať telefón na druhé ucho, na ktorom počujú lepšie.

Ďalším symptómom sú nepríjemné závraty, problémy s rovnováhou alebo tinitus. Tinnitus je neprestajné pískanie, ťukanie, zvonenie, bzučanie alebo syčanie v ušiach. Týmto príznakom trpí až polovica pacientov s otosklerozou.

Čítajte tiež: 
Najčastejšie príčiny hučania v ušiach? Nájdete ich tu na jednom mieste
Pomôžu na hučanie v ušiach bylinky, alebo len odborná liečba?

Vertigo, teda závraty a točenie hlavy sa objavuje v spojitosti s postihnutím polkruhových kanálikov, ktoré sa nachádzajú v blízkosti slimáka a spolu s ním vytvárajú jeden - sluchovorovnovážny orgán. Polkruhovité kanáliky sú zodpovedné za rovnováhu tela.

Zhrnutie moýžných prejavov ochorenia:

• postupná strata sluchu, najskôr na jedno ucho a v 80 % prípadov časom obe
  • prvotne nízke tóny a šepot
  • porucha sluchu - zhoršenie sluchu nájdete tiež pod označením hypacusis
• závraty, vertigo
• problém s udržaním rovnováhy
• hučanie, pískanie v ušiach - tinitus

Otoskopické vyšetrenie

Prvým krokom je klasické otoskopické vyšetrenie, pri ktorom lekár pohľadom vyšetruje oblasť vonkajšieho ucha otoskopom - prístrojom s tenkým lievikom a svetielkom.  Keďže otoskleróza prebieha v hlbokých štruktúrach ucha, otoskopické vyšetrenie je zvyčajne v norme.

Výnimkou je prítomnosť začervenania pozdĺž bubienka tzv. Schwartzov príznak. Tento znak nemusí byť prítomný u všetkých pacientov s otosklerózou a preto nepatrí medzi hlavné diagnostické podmienky. 

Audiometria

Audiometria sa už tradične používa na diagnostiku sluchových porúch, medzi ktoré patrí aj otoskleróza. 

Výsledkom audiometrického vyšetrenia je audiogram- krivka, ktorá zobrazuje intenzitu zvuku (hlasitosť) a frekvenciu tónov, ktoré sú potrebné, aby ho pacient započul. Vyšetruje sa v tichej miestnosti, so slúchadlami na ušiach. Každé ucho sa vyšetruje zvlášť, keďže sa porucha môže vyskytovať iba na jednom uchu. 

Audiogramom sa dá odlíšiť porucha vzdušného vedenia od percepčnej poruchy sluchu. 

Ak je kostné vedenie v poriadku a porucha je vo vzdušnom vedení, ide o prevodovú poruchu. Znamená to, že zvuk sa neprenáša zo stredného ucha do vnútorného ucha a teda problém je v strednom uchu pri neporušenom vnútornom uchu.

Ak pacient počuje rovnako zle kostnou aj vzdušnou cestou, ide o percepčnú poruchu a to znamená, že vada sa nachádza vo vnútornom uchu.

Otoskleróza sa typicky prejavuje nízkofrekvenčnou prevodovou poruchou  sluchu. Na audiograme je prítomná porucha kostnej vodivosti  a to vo frekvenčných oblastiach okolo 2 000 Hz. Tento diagnostický znak na nazýva Carhartov zárez. 

Podľa krivky audiogramu je možné určiť stupeň poruchy sluchy sluchu.

Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) vytvorila Medzinárodnú klasifikáciu sluchových porúch:

1. ľahká strata sluchu - 26 – 40 dB
2. stredná strata sluchu - 41 – 55 dB
3. stredne ťažká strata sluchu - 56 – 70 dB
4. ťažká strata sluchu - 71 – 90 dB
5. úplná strata sluchu - viac ako 91 dB

Pomocou audiogramu je možné sledovať aj progresiu otosklerózy. Progresia ochorenia je priamo úmerná stupňu straty sluchu a zmene frekvencie počutého zvuku. Najskôr je prítomná porucha vnímania nízkofrekvenčných tónov. V štádiách, kedy sa vplyvom stvrdnutia spojení medzi kostičkami zhoršuje vodivosť, porucha sa prejaví vo vnímaní všetkých aj vysokých frekvencii. 

U 10 % pacientov s otosklerózou sa postupne vyvinú aj kochleárne lézie (poškodenie vnútorného ucha - slimáka). Rozsiahla kochleárna porucha má na audiograme znaky zmiešanej straty sluchu vo všetkých frekvenciách.

Tympanometria

Tympanometria vyšetruje stav stredného ucha a to konkrétne prenos akustickej energie. Zameriava sa na pohyblivosť bubienka a stredoušných kostičiek. Meranie funguje na princípe zmeny tlaku vzduchu vo zvukovode. 

Patologickým výsledkom je oploštenie krivky tympanogramu, ktoré sa vyskytuje až vo vysokých štádiách otosklerózy. Preto sú tympanogramy u pacientov s prvotným štádiom otosklerózy často normálne. 

Zobrazovacie vyšetrenia

Prínosným vyšetrením je CT s vysokým rozlíšením, ktoré  má vysokú diagnostickú senzitivitu a špecifickosť.  Týmto vyšetrením vieme odhaliť odchylky v anatómii pacienta a taktiež stupeň závažnosti ochorenia.

Nález na CT pri otoskleróze zahŕňa rôzne anatomické odchýlky v hrúbke kostističiek a veľkosti štruktúr stredného ucha a bubienka. 

CT s vysokým rozlíšením vie odhaliť aj poruchu vnútorného ucha, teda slimáka. Kochleárne postihnutie je viditeľné ako demineralizovaná oblasť v okolí slimáka - príznak dvojitého prstenca.

CT s vysokým rozlíšením sa používa aj pri  chirurgickom plánovaní liečby otosklerózy.

Mnohí pacienti s otosklerózou si ju v prvotnom štádiu ani nemusia všimnúť. Neskôr majú pocit, že už nie sú schopní počuť nízke tóny alebo nepočujú šepot.

Neskôr ochorenie progreduje a sluch sa zhoršuje aj pri vnímaní vysokofrekvenčných tónoch.

Sekundárnym poškodením pri otoskleróze je postihnutie štruktúr vnútorného ucha - slimáka. Vzniknutá porucha sluchu pri postihnutí slimáka sa nazýva zmiešaná lebo je prítomná senzorineurálna (percepčná) aj prevodová porucha sluchu. Trpí ňou 1 z 10 pacientov.

Prognóza ochorenia je nepriaznivá.

Žiaľ, zatiaľ nie je známy postup, ktorým by sa dala progresia ochorenia spomaliť alebo zastaviť, preto niektorí pacienti trpia progresívnou stratou sluchu, ktorá prechádza aj na opačné ucho.

Ani chirurgickou liečbou sa otoskleróza nevylieči, v 90% prípadoch sa zlepší sluch, u polovice pacientov zmizne tinnitus.