Skleróza je závažné neurodegeneratívne ochorenie postihujúce prevažne mladých ľudí. Plne rozvinuté ochorenie významným spôsobom zasahuje do kvality života pacienta, ale aj jeho príbuzných. Liečba je komplikovaná, málo efektívna, a v čase kedy je kľúčová, nemá pacient o svojej diagnóze ani potuchy.
Skleróza multiplex (SM) je závažné, zápalové, neurodegeneratívne ochorenie, ktoré postihuje prevažne mladú populáciu. Typický je geografický výskyt.
Zápalový proces v centrálnej nervovej sústave narušuje myelínové obaly, teda obaly nervových vlákien. Nechránené nervové vlákna sú ďalej poškodzované zápalom a sklerotizujú.
V mozgu a mieche býva nie jedno, ale viacero takýchto roztrúsených zápalových ložísk, z čoho plynie aj názov roztrúsená mozgovo - miechová skleróza.
Prejavy ochorenia vs. liečba
Prejavy SM sú v úvode nešpecifické, zväčša dominuje inak nevysvetliteľná únava.
S progresiou stavu pribúdajú najrozmanitejšie symptómy, ktoré sú u rôznych pacientov individuálne.
Rozmanitosť príznakov je spôsobená rôznymi lokalizáciami zápalových ložísk u jednotlivých pacientov - tzv. heterogénny priebeh.
Liečba ochorenia ako takého doposiaľ neexistuje, avšak máme k dispozícii viacero liekov zmierňujúcich rozvoj ochorenia, počet relapsov a prejavov. Mnoho preparátov je v štádiu výskumu.
Okrem medikamentov majú chorí možnosť liečby plazmaferézou a transpalntáciou kostnej drene, teda terapia kmeňovými bunkami.
Dôležitou súčasťou liečby SM je neurorehabilitácia a fyzioterapia pod dohľadom špecialistu.
Na Slovensku máme dostatok špecialistov v tomto odbore, a taktiež kliniky zamerané na liečbu sklerózy vo väčších mestách.
Dá sa SM liečiť? Kedy a aká terapia je vhodná?
Doposiaľ neexistuje žiadny liek na sclerosis multiplex!
Roztrúsená mozgovo - miechová skleróza je zákerná, progresívna choroba s veľmi nepriaznivými vyhliadkami. Liečba tohto ochorenia ako takého zatiaľ neexistuje.
Cieľom medikamentóznej terapie je len zníženie práceneschopnosti (dizability). Podávané liečivá minimalizujú počet relapsov, a do istej miery spomaľujú progresiu stavu.
Cieľom všetkých doterajších, ale aj prebiehajúcich výskumov je nájsť liek, ktorý by zastavil zápalový proces v centrálnej nervovej sústave, a ktorý by zároveň aktivoval remyelizačné procesy poškodených nervových (obnova myelínového obalu na poškodenom axóne).
Liečba relapsov pri SM
Relaps znamená objavenie nejakého príznaku, alebo celého súboru príznakov. Za relaps sa považuje aj ich náhle zhoršenie.
Pre SM je typické práve striedanie relapsov s remisiami. Remisia je naopak zmiernenie prejavov ochorenia, až ich vymiznutie.
Liečba spomaľujúca progresiu ochorenia
V liečbe SM sa využívajú modifikujúce lieky prvej a druhej línie. Ide o liečivá patriace do skupiny nazývanej DMT (disease modifying therapy).
U pacientov, ktorí podstúpili túto terapiu, je o niečo nižšia pravdepodobnosť, že ochorenie bude postupovať tak rýchlo, ako u pacientov neliečených.
Taktiež sa používa na potláčanie relapsov. Agresívna liečba DMT výrazne znižuje mieru relapsu, a zároveň spomaľuje tvorbu nových lézií.
Dôležité: Užívanie DMT je však spojené s určitými zdravotnými rizikami. Ako každý liek má svoje nežiaduce účinky, ako napríklad bolesti hlavy, bolesti chrbta, zvýšenie pečeňových enzýmov, chrípkové prejavy, či sínusitída. Z tých závažnejších sú to napríklad poruchy srdcového rytmu (AV - blokáda), makulárny edém a rôzne infekcie.
Kortikosteroidy - lieky modernej generácie
Kortikostreroidy sú považované za lieky modernej generácie. Ich objav je považovaný za jeden z najväčších míľnikov medicíny, a doteraz sú molekuly tohto liečiva nenahraditeľné.
Majú protizápalový, protiopuchový a imunosupresívny účinok. Používajú sa na potláčanie nervového zápalu, čím znižujú počet relapsov.
Pri atakoch sa podáva do žily metylprednizolón (solu - medrol) v dávke 0,5g, následne sa podáva v tabletkovej forme buď metylprednizón, alebo prednizón s postupným znižovaním dávky, až úplným vynechaním lieku.
Solu - medrol - má dôležitý význam pri zápalových a imunitných procesoch v tele. Konkrétne potláča zápal a jeho prejavy. Výsledky liečby sú závislé od dávky lieku a doby jej trvania.
Prednizón - je syntetický steroidný hormón používaný na potláčanie imunitnej odpovede.
β - interferóny hrajú dôležitú úlohu v regulácii imunity
Na zníženie progresie ochorenia sa podávajú imunomodulátory, konkrétne β - interferóny, a to hlavne pacientom s častými atakmi relapsov.
Tieto látky majú dôležitú úlohu v regulácii imunitného systému. Sú viazané na lekársky predpis a finančne náročné, avšak patria medzi najbežnejšie používané lieky pri SM.
Lieky v tabletkovej forme podávané cez ústa:
Copaxon - jeho odporúčaná dávka je 40 mg a podáva sa 3x do týždňa. Medzi jednotlivými injekciami by teda mal byť časový odstup minimálne 48 hodín. Doteraz nie je známe, ako dlho je nutné injekcie brať, no žiadané výsledky boli dosiahnuté približne po 3 mesiacoch. Tento liek napomáha blokovať útoky na imunitný systém, konkrétne na myelínový obal a predlžuje čas medzi jednotlivými relapsami.
Gilenya - tento liek výrazne znižuje mieru recidívy SM. Jeho účinná látka zabraňuje T-bunkám (biele krvinky) prechádzať z lymfatických uzlín do centrálnej nervovej sústavy (mozog a miecha), prostredníctvom blokovania aktivity T-receptorov. Tým obmedzuje poškodenie myelínu a zabezpečuje ochranu axónu.
Tecfidera - používa sa na liečbu relaps - remitujúcej SM, teda pri ochorení, u ktorého dochádza k častým relapsom a remisiám. Mechanizmus účinku tohto lieku nie je celkom známy. Predklinické a klinické štúdie preukázali protizápalové a imunomodulačné vlastnosti. Podľa nich liek sprostredkúva aktivácia transkripčnej dráhy nukleárneho faktora.
Aubagio - znižuje mieru recidívy relapsov SM. Napomáha chrániť CNS voči útokom imunitného systému tak, že obmedzuje zvyšovanie počtu lymfocytov (bielych krviniek). Tým vlastne obmedzuje zápalový proces vedúci k poškodeniu nervov pri skleróze.
Mayzent - na základe výskumov sa preukázalo, že liek znižuje mieru recidív ochorenia a spomaľuje jeho progresiu, vrátane izolovaného syndrómu, relaps-remitentnej formy, a taktiež aktívneho sekundárneho progresívneho ochorenia u dospelých.
Liečivá v koncentrovanom infúznom roztoku podávané vnútrožilovo:
Ocrevus - je liečivo koncentrované v infúznom roztoku. Podáva sa pacientom na liečbu relaps - remitujúcich progresívnych foriem sklerózy. Klinické štúdie preukázali pozitívny efekt v liečbe. Bola dosiahnutá znížená miera relapsov a spomalila sa progresia oboch foriem ochorenia.
Tysabri- tento liek obsahuje rekombinantnú humanizovanú protilátku natalizumab, ktorá je určená na blokovanie aktivity a pohybu potenciálne škodlivých imunitných buniek z krvného obehu do mozgu a miechy.
Lemtrada - upravuje reakcie imunitného systému tak, že obmedzuje poškodenie nervov spôsobené lymfocytamii. Účinná látka sa naviaže na lymfocyty, následne spôsobí ich usmrtenie a nahradí ich novými. Mechanizmus účinku nie je celkom objasnený, no výsledky sú napriek tomu pozitívne. Liek znižuje počet relapsov SM a zároveň tlmí niektoré jej prejavy. Je viazaný na lekársky predpis, a je dostupný iba od registrovaných poskytovateľov pre pacientov zaradených v špeciálnom programe (monitorovanie bezpečnosti liekov).
Cytostatiká sú lieky, ktoré sa primárne používajú na liečbu onkologických ochorení. Ľudia terapiu týmito látkami poznajú hlavne pod názvom chemoterapia.
Cytostatiká, alebo aj chemoterapeutiká majú schopnosť zničiť nádorom zmenené tkanivo (podobne ako antibiotikum ničí bakteriálnu infekciu).
Keďže nádorové tkanivo je veľmi podobné tomu nenádorovému, dochádza k poškodeniu aj zdravých buniek.
V liečbe SM sa využívajú v prípade, ak nezaberajú lieky prvej línie, stav progreduje a pacient máva časté relapsy.
Onkotrone - patrí medzi lieky nazývané aj cytostatiká. Tie sú známe svojím využitím pri viacerých onkologických ochoreniach. Jeho použitie pri liečbe SM je mimoriadne obmedzené, teda sa využíva len zriedka. Indikáciu určuje výhradne lekár pri závažných a pokročilých formách SM. Napriek tomu, že sa používa na liečbu rakoviny, jedným z jeho nežiaducich účinkov je vznik rakoviny krvi.
Dostaňte prejavy SM pod kontrolu - liečba príznakov ochorenia
Pri mozgovo - miechovej skleróze je veľmi dôležitá aj symptomatologická liečba. Ide o liečbu, ktorá napomáha pacientovi žiť plnohodnotnejšie tým, že eliminuje, alebo utlmí prejavy ochorenia.
Keďže u SM dominuje široké spektrum najrôznejších prejavov, je táto liečba u každého pacienta vysoko individuálna.
Liečba únavy sprevádzajúcej každú SM
Únava je subjektívny pocit pacienta, ktorý je sprevádzaný objektívnymi prejavmi.
Zároveň je považovaná za signalizátor viacerých ochorení. Jedným z nich je aj SM, u ktorej ide o jeden z prvotných symptómov začiatku ochorenia.
Zaujímavé: L-karnitín je látka dobre známa všetkým tým, ktorí sa pokúšajú redukovať svoju váhu. Ide o známy spaľovač tukov. U ľudí s SM a výraznou únavou sa zistila nízka hladina L-karnitínu v krvi. To viedlo k výskumu, ktorý preukázal, že acetyl-L-karnitín účinkuje proti únave lepšie ako niektoré lieky. Ďalšie štúdie však neboli natoľko presvedčivé, uvidíme čo ukážu ďalšie štúdie.
Na jej liečbu sa odporúčajú lieky podporujúce bdelosť.
amatadín (Gocovri, Oxmolex) - agonistický účinok na dopamín, teda zvyšujú účinky dopamínu v mozgu. Zvyšuje sa jeho mimobunková koncentrácia, a zároveň sa blokuje jeho spätné vychytávanie do neurónov. Doposiaľ nebol zistený negatívny účinok na gény, má však negatívny dopad na plod, preto sa nepodáva tehotným ženám. Štúdie ohľadne rakovinotvorného účinku neboli vykonané.
modafinil (Provigil) - patrí do skupiny liekov nazývaných aj centrálne pôsobiace sympatikomimetiká. Štúdie získané in vitro i in vivo naznačujú, že liek sa viaže na transportér dopamínu a spomaľuje jeho spätné vstrebávanie. Ovplyvňuje časti mozgu, ktoré sú zodpovedné za reguláciu spánku, bdelosti, prebúdzania a ostražitosti. Využíva sa na liečbu únavy, ale aj hypersomnie (nadmerného spánku), narkolepsie, či spánkového apnoe.
metylfenidát (Ritalin) - ide o amfetamínový derivát, teda má stimulujúci účinok podobne ako drogy - amfetamíny. Zvyšuje hladinu dopamínu v mozgu, čím aktivuje centrálnu nervovú sústavu. Používa sa nie len na liečbu únavy, ale taktiež u pacientov trpiacich narkolepsiou, alebo ADHD (hyperaktivita s poruchou sústredenia).
Dôležitým aspektom je antidepresívna terapia
Depresia je patologický stav, kedy pacient trpí chorobným smútkom.
Pri SM to nie je len smútok zo závažnej diagnózy, ktorý možno považovať za normálny a prirodzený, ale aj patologický smútok spôsobený léziami v mozgu.
Najčastejšie používanými antidepresívami sú látky, ktoré poznáme pod súhrnným názvom SSRI (selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu).
citalopram - používa sa pri liečbe ťažkých depresií. Liečivo treba užívať minimálne 2 týždne, aby sa dostavil požadovaný efekt. Liečba je dlhodobá, dávkovanie vysoko individuálne, a prerušenie liečby pomalé, s postupným znižovaním dávok.
paroxetín - pravdepodobne pomáha zvýšiť hladinu serotonínu v mozgu, dokázané to však nie je. Liečba by mala byť v trvaní 3 až 6 mesiacov.
sertralín actavis - zvyšuje hladinu serotonínu v mozgu, a teda predchádza depresiám, lieči depresiu, zabraňuje recidívam a inhibuje suicidálne (samovražedné) myšlienky.
Stuhnutosť svalov a svalové kŕče
Pri skleróze multiplex nie je svalová stuhnutosť, prípadne svalové kŕče ničím neobvyklým. Tieto nepríjemné pocity a stavy pomáhajú zmierniť lieky patriace do skupiny svalových relaxancií (myorelaxanciá).
Už z názvu vyplýva, že ide o látky, ktoré uvoľňujú svalové napätie a spazmy, vedú k svalovému uvoľneniu.
Mechanizmus účinku spočíva v blokovaní acetylcholínu (neurotransmiter - molekula nervového systému) na nervovo - svalovej platničke.
Baklofén (Baclofen, Gabapentín, Lioresal) - je indikovaný pri spastických svalových ochoreniach po stabilizácii stavu, kvôli nežiaducim účinkom. Znižuje zvýšené kostrovo - svalové napätie. Sekundárne potláča bolesti spojené so svalovými spazmami.
Tizanidín (Sirdalud, Zanaflex) - patrí medzi centrálne pôsobiace myorelaxanciá. Uvoľňuje spasticitu pri neurologických ochoreniach, čím teda podobne ako baklofén mierni aj bolesť.
Botulotoxín - známy aj ako klobásový jed sa často používa v estetickej medicíne na vyhladenie vrások. U pacientov so SM zmierňuje spasticitu kostrových svalov, zmierňuje tremor, a dokonca napomáha pri hyperreflexii močového mechúra.
Zaujímavé: Na liečbu stredne ťažkej a ťažkej spasticity pri SM sa využíva aj kanabis - marihuana. Tá obsahuje účinné látky tetrahydrokanabinol (THC) a kanabidiol (CBD), ktoré jednak zmierňujú spasticitu, pôsobia proti kŕčom, proti bolesti, zmierňujú nevoľnosť a zvracanie. Preukázali sa aj psychoprotektívne účinky (liečba depresie). Jediným prepáratom tejto rady, registrovaným v SR, je ústny sprej Sativex.
Liečba skvalitňujúca chôdzu
Dalfampridín - známejší pod komerčným názvom Ampyra patrí medzi blokátory draslíkových kanálov.
Pomáha zlepšovať motorické, ale aj senzorické funkcie pacientom so SM, a tým zvýšiť rýchlosť chôdze. Ide zatiaľ o jediný liek na trhu pomáhajúci pacientom so sklerózou s chôdzou.
Ostatné lieky využívané v potláčaní prejavov SM
Okrem vyššie uvedených preparátov sa v liečbe SM využívajú aj ďalšie lieky.
Lieky potláčajúce bolesť,
lieky proti nespavosti,
lieky na kontrolu činnosti čriev,
lieky na kontrolu činnosti močového mechúra,
lieky na sexuálnu dysfunkciu.
Plazmaferéza a liečba kmeňovými bunkami
Lieky nie sú jedinou alternatívou ako pacientom so SM zlepšiť život. Moderná medicína ponúka viacero možností.
Plazmaferéza - liečba autoimúnnych ochorení, vrátane sklerózy
Plazmaferéza je liečebná metóda, pri ktorej dochádza k oddeleniu krvnej plazmy od ostatných krvných elementov. Škodlivé látky v odobratej krvnej plazme sú mimotelovo eliminované, a vyliečená plazma sa vracia do tela pacienta.
Táto liečba sa používa nielen u pacientov so sklerózou, ale aj pri iných autoimúnnych ochoreniach.
Terapia vlastnými kmeňovými a mezenchymálnymi bunkami
Transplantácia kmeňových buniek sa v medicíne využíva už celé desaťročia. Primárne sa za jej pomoci liečia zhubné krvné ochorenia. Pacienti podstupujú najskôr chemoterapiu, ktorá okrem iného likviduje aj imunitný systém. Následne sa transplantačne pacientovi podajú kmeňové bunky, pričom ich dostáva aj vo forme infúzie.
Na to, aby bola terapia vôbec možná, je potrebné nájsť vhodného darcu, čo býva často problém. Riešením je odber pupočníkovej krvi, a v prípade rozvoja konkrétneho ochorenia je potom možná transplantácia vlastnými kmeňovými bunkami.
Zaujímavé: V roku 2015 bola zverejnená štúdia Dr. Burta, ktorý vykonal výskum so 151 pacientmi trpiacimi roztrúsenou sklerózou. Výskumná skupina podstúpila liečbu vlastnými kmeňovými bunkami, pričom boli sledovaní až po dobu 4 rokov. Počas tohto štvorročného obdobia až 87% prežilo bez progresie stavu. Tento výskum je významným prínosom pre všetkých pacientov trpiacich týmto zákerným ochorením, avšak nie každý je vhodným kandidátom.
V súčasnosti viac sa využíva infúzna terapia s mezenchymálnymi bunkami s rôznych zdrojov (kostná dreň, tukové tkanivo).
Rehabilitácia a jej význam v liečbe sklerózy
Rehabilitácia je veľmi dôležitým aspektom liečby sklerózy.
Má veľký význam nielen ako doplnok medikametóznej liečby, ale taktiež je považovaná za komplexnú terapiu, ktorá zlepšuje nielen fyzický, ale aj psychický stav pacienta.
Túto formu terapie vykonáva školený personál, ktorým je jednak neurológ a fyzioterapeut, ale aj zdravotnícky pracovník s konkrétnou špecializáciou (psychiater, logopéd, ergoterapeut, protetik...), v závislosti od konkrétnych prejavov konkrétneho pacienta.
Spôsoby rehabilitácie:
Neurorehabilitácia - táto forma rehabilitácie by mala byť začatá hneď po diagnostikovaní SM. Je zameraná na stimuláciu nervovej sústavy a následnú aktiváciu rezervných nervových vlákien poškodených dráh. Využíva sa na to jedinečná vlastnosť nervovej sústavy, tzv. neuroplasticita. To znamená, že nervové vlákna majú schopnosť reagovať na podnety a prispôsobovať sa im.
Fyzioterapia - táto metóda sa zaoberá cvikmi, pričom plán by mal byť vypracovaný pre konkrétneho pacienta so zreteľom na štádium ochorenia, a jeho celkový zdravotný stav. Pri aktívnom štádiu sa odporúča len polohovanie. Najčastejšie sú využívané antispastické polohy podľa Bobáta. V štádiu remisie sú vhodné facilitačné techniky napríklad Vojtova metóda, cielené pohyby, ergoterapia, logopédia a iné.
Tabuľka s nemocnicami, v ktorých sú špecializované pracoviská na liečbu SM:
Nemocnica
Kraj
Adresa
Telefonický kontakt - spojovateľňa
Univerzitná nemocnica Ružinov
Bratislavský kraj
Ružinovská 4810/6, Bratislava
02/ 482 341 11
Nemocnica svätého Michala Bratislava
Bratislavský kraj
Satinského 1, Bratislava
02/ 326 111 11
Detská fakultná nemocnica s poliklinikou Bratislava
Bratislavský kraj
Limbová 1, Bratislava
02/ 593 711 11
Fakultná nemocnica Trnava
Trnavský kraj
Andreja Žarnova 11, Trnava
033/ 593 81 11
Fakultná nemocnica Nitra
Nitriansky kraj
Špitálska 6, Nitra
037/ 654 51 11
Fakultná nemocnica s poliklinikou Trenčín
Trenčiansky kraj
Legionárska 594/28, Trenčín
032/ 656 61 11
Fakultná nemocnica s poliklinikou F. D. Roosevelta Banská Bystrica
Vyštudovala som Strednú zdravotnícku školu a UKF v odbore urgentná medicína. Od roku 2008 som pracovala 10 rokov v Záchrannej zdravotnej službe na pozícii zdravotnícky záchranár. Neodkladnej prednemocničnej starostlivosti a urgentným stavom sa venujem doteraz ako Operátor záchrannej zdravotnej služby na linke tiesňového volania 155
Ste doktor, či zdravotník? Zviditeľnite sa a zdieľajte skúsenosti!
Vytvorte si vlastný blog na Zdravoteka.sk, ktorú číta 620 000 ľudí
mesačne.
Napíšte nám →
Cieľom portálu a obsahu nie je nahradiť odborné vyšetrenie. Obsah má len informatívny a nezáväzný charakter, nie poradný. V prípade zdravotných ťažkostí odporúčame vyhľadať odbornú pomoc, navštíviť alebo kontaktovať lekára, lekárnika.
