Hemolýza: Čo spôsobuje rozpad červených krviniek a ako sa prejavuje?

Veľakrát je tento príznak prítomný aj pri niektorých iných chorobách.

Ochorenia spojené s hemolýzou zahŕňajú:

• Dedičné poruchy, ako kosáčiková anémia a talaséria, kde červené krvinky majú abnormálny tvar a ľahko sa rozpadajú
• Autoimunitné hemolytické anémie vznikajú, keď imunitný systém omylom útočí na vlastné červené krvinky
• Parazitárne infekcie, ako malária, priamo poškodzujú krvinky
• Mikroangiopatické hemolytické anémie, napr. trombotická trombocytopenická purpura
• Toxické poškodenia spôsobené jedmi alebo baktériami
• Poruchy pečene a obličiek

Hemolýza sa vyskytuje pri dedičnej poruche hemoglobínu, ako je tzv. kosáčiková anémia, ktorá je častejšia u ľudí afrického, stredomorského, arabského a indického pôvodu. Taktiež môžu hemolýzu zapríčiniť niektoré poruchy imunity. 

Sprievodným znakom je žltačka. Pri rozpade červených krviniek sa totiž uvoľňuje železo a hem, teda červené farbivo, to sa následne mení na žlté farbivo zvané bilirubín. To odchádza z organizmu žlčou a stolicou.

Pri vysokej hladine bilirubínu v krvi, farbí kožu, sliznice a aj očné bielka nažlto. Toto hromadenie v krvi má na príčine zvýšený rozpad červených krviniek, ale aj porucha funkcie pečene, a to napríklad pri zápale pečene, teda hepatitída, alebo aj pri cirhóze.

Iným stavom je, keď sa žlč hromadí a neodteká do čreva. 

Rozdelenie hemolýzy

Podľa miesta rozpadu červených krviniek

Intravaskulárna hemolýza

• Rozpad červených krviniek nastáva priamo v krvnom obehu
• Toto môže byť spôsobené mechanickými poraneniami (napr. umelými srdcovými chlopňami), toxínmi alebo protilátkami, ktoré útočia na červené krvinky priamo v krvi
• Typické príznaky zahŕňajú hemoglobinémiu (prítomnosť voľného hemoglobínu v krvi), hemoglobinúriu (prítomnosť hemoglobínu v moči) a zvýšené hladiny laktátdehydrogenázy (LDH)

Extravaskulárna hemolýza

• Rozpad červených krviniek sa uskutočňuje mimo krvného obehu, hlavne v slezine, pečeni alebo kostnej dreni
• Pri tomto type hemolýzy sú červené krvinky označené a následne odstránené makrofágmi v týchto orgánoch
• Časté príčiny zahŕňajú autoimunitné reakcie, dedičné poruchy (napr. talasémia, kosáčiková anémia) alebo niektoré infekcie

Rozdelenie podľa príčiny

Dedičná hemolýza 

• Spôsobená genetickými poruchami, ktoré ovplyvňujú štruktúru alebo funkciu červených krviniek
• Medzi príklady patrí kosáčiková anémia, talasémia

Získaná hemolýza

• Tento typ hemolýzy vzniká v priebehu života a nie je spôsobený genetickou mutáciou
• Môže byť výsledkom autoimunitných ochorení, infekcií (napr. malária), toxínov (napr. hadie jedy, toxíny baktérií), alebo fyzického poškodenia (napr. prostredníctvom umelých srdcových chlopní)

Rozdelenie podľa času priebehu

Akútna hemolýza

• Rozpad červených krviniek nastáva rýchlo, často ako odpoveď na infekciu, transfúziu nesprávnej krvnej skupiny, toxíny alebo lieky
• Symptómy sú často náhle a môžu zahŕňať závažnú anémiu, žltačku, bolesť a tmavý moč

Chronická hemolýza 

• Rozpad červených krviniek prebieha pomaly a postupne
• Môže byť spôsobená dedičnými poruchami, ako je talasémia, kosáčiková anémia, alebo autoimunitnými poruchami, kde telo neustále útočí na vlastné červené krvinky

Anémia

Poznáme tieto príčiny anémie:

• znížená tvorba červených krviniek (poruchy kmeňových buniek, nedostatok vitamínu B12 a kyseliny listovej)
• zvýšená strata červených krviniek, teda erytrocytov, pri hemolýze a krvácaní
• pri zvýšenom objeme plazmy, vzniká takzvaná relatívna anémia

Príznaky pri anémii:

• únava, slabosť, znížená telesná výkonnosť
• bledosť kože a slizníc
• dýchavičnosť, podľa stupňa aj pri minimálnej námahe
• zvýšený pulz
• pri zvýšenom rozpade červených krviniek sa môže objaviť aj žltačka, keďže uvoľnený bilirubín spôsobuje žlté sfarbenie kože a očných bielok

Najčastejšie je rozpad erytrocytov charakteristický pre anémiu, ľudovo nazývanú aj chudokrvnosť. Anémia je ochorenie krvi, pri ktorom sa zníži hladina hemoglobínu, čo je červené krvné farbivo viažuce kyslík a zároveň sa zníži počet krviniek.

Je aj forma anémie, pri ktorej dochádza k zvýšeniu straty už existujúcich červených krviniek, a to práve ich rozpadom. Takéto anémia vzniká, napríklad pri poškodení kostnej dreni, pri nedostatku železa v organizme. 

A tiež pri nedostatku kyseliny listovej a vitamínu B12, keď vzniká zhubná anémia, inak aj perniciózna či megaloblastová. Je dôsledkom zníženého príjmu stravou, ale aj ako následok celiakie, Crohnovej choroby alebo ulceróznej kolitídy, ako pri malabsorbcii živín.

Krvné straty pri úrazoch

Okrem toho môžu nastať zvýšené straty erytrocytov pri krvácaní v dôsledku zranenia. Pri úraze môže krv vytkať z rany priamo do vonkajšieho prostredia. Pri niektorých úrazoch nastáva aj krvácanie do iného orgánu či dutiny.

Ak sa hromadí pod kožou, sú viditeľné krvné podliatiny, hematómy. Tie menia svoju farbu, a to podľa toho ako sa rozpadá červené farbivo. Krvné bunky mimo krvné riečisko rýchlo odumierajú.

Pri poruche vnútorného prostredia

Krv rýchlo reaguje na zmenu vnútorného prostredia. Homeostáza je dlhodobo udržiavaný stav vnútorného prostredia v život potrených hodnotách. Ak sa z nejakého dôvodu nedá udržať stálosť vnútorného prostredia, je následkom aj rozpad červených krviniek.

Tie citlivo reagujú na nízky alebo vysoký obsah tekutiny a iónov, a to hlavne sodíka a  vo vnútrobunkovom priestore. Informácie o vnútornom prostredí sú uvedené v magazínovom článku o prekyslení.

Iné ochorenia krvi

Napríklad, pri trombotickej trombocytopenickej purpure, označovanej aj TTP. Taktiež pri hemolyticko uremickom syndróme, HUS alebo pri ochorení DIC, čiže pri diseminovanej intravaskulárnej koagulopatii.

Akútna hemolytická reakcia, keď dochádza k náhlemu a akútnemu rozpadu erytrocytov. Nastáva napríklad pri transfúzii krvi v prípade, ak nesúhlasia krvné skupiny. Prípadne aj medzi matkou a plodom z toho istého dôvodu.

Problém môže nastať aj pri implantovanej srdcovej chlopni. Ako reakcia erytrocytov na cudzí predmet. Keď sa pri prechode v blízkom okolí umelej náhrady poškodzujú krvinky. A inou príčinou môže byť aj talasémia.

Ostatné príčiny

Rozpad červených krviniek môže byť spojený s ochoreniami pečene, ako je cirhóza. Pri cirhóze pečeň nefunguje správne a nedokáže spracovať niektoré látky z krvi, čo vedie k nahromadeniu bilirubínu, ktorý spôsobuje žltačku (žlté sfarbenie kože a očí).

Rozpad červených krviniek v tomto prípade nie je priamo spôsobený ochorením pečene, ale je výsledkom problémov s odbúraním bilirubínu v tele. 

Prečítajte si tiež:

• Čo všetko prezradia pečeňové testy? Čo značia zvýšené hodnoty?
• Ako zistiť problém s pečeňou? Pozor, odhalia ho tieto príznaky

Taktiež pri cukrovke dochádza k rozpadu červených krviniek.

Pričom, je to prítomné najmä u diabetikov s poškodenou funkciou obličiek, príčinou je diabetická nefropatia.

Niekedy môže byť rozpad červených krviniek ale zapríčinený aj mimo samotnú červenú krvinku. Napríklad pri poškodení bakteriálnymi toxínmi (príkladom baktérií sú stafylokoky, streptokoky, Clostridium perfingens) alebo parazitmi (plasmodium, spôsobuje maláriu). A napríklad, aj pri poškodení jedmi, ako je aj hadí jed alebo ťažké kovy, čiže olovo, alebo meď.

Tip:

• Uštipnutie hmyzom: Môže byť smrteľné? Aká je prvá pomoc
• Očkovanie, jeho význam pred cestou do zahraničia? + Cudzokrajné nákazy
• Baktérie, vírusy a iné: Ako pôvodcovia závažných ochorení?

Jedovatými rastlinami a hubami ako fava bôby, či muchotrávka zelená, s obsahom toxínov, ktoré môžu spôsobiť závažné poškodenie pečene a hemolýzu. 

Pri malárii tiež dochádza k napadnutiu červených krviniek. Pokiaľ príde k malarickému záchvatu, tak napadnuté červené krvinky sa rozpadajú, a to vplyvom práve popraskania krvinky, ktorá bola napadnutá parazitom (plasmodium) spôsobujúcim maláriu.

Našťastie v našich zemepisných šírkach je výskyt malárie takmer nulový.

Niektoré lieky môžu taktiež spôsobiť hemolýzu.

Patria medzi ne: 

Antimalariká - chinín a primaquin môžu spôsobiť hemolýzu, najmä u ľudí s deficitom G6PD (Nedostatok G6PD je dedičná porucha, ktorá vedie k zníženiu aktivity enzýmu v červených krvinkách). 

Antibiotiká ako penicilíni, cefalosporíny pri vysokých dávkach môžu spôsobiť imunitne sprostredkovanú hemolýzu, keď imunitný systém omylom zaútočí na vlastné červené krvinky. Sulfonamidy môžu spôsobiť hemolýzu u ľudí s deficitom G6PD.

Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) ako ibuprofen a naproxen. Vo vzácnych prípadoch môžu spôsobiť hemolytickú anémiu prostredníctvom imunologických mechanizmov. 

Protireumatické lieky ako Dapson, liek používaný na liečbu malomocenstva a niektorých autoimunitných stavov, môže vyvolať hemolýzu, najmä u pacientov s deficitom G6PD.

Chemoterapeutiká - niektoré chemoterapeutiká môžu priamo poškodzovať červené krvinky alebo môžu spôsobiť oxidatívny stres, ktorý vedie k hemolýze. 

Príznaky hemolýzy

Príznaky sa môžu líšiť v závislosti od príčiny a závažnosti hemolýzy. 

Časté príznaky: 

Únava a slabosť je spôsobená poklesom hladiny hemoglobínu a červených krviniek. 

Žltačka, žlté sfarbenie kože a očí v dôsledku zvýšenej hladiny bilirubínu, ktorý vzniká pri rozpade červených krviniek. 

Tmavý moč je zafarbený vplyvom prítomnosti hemoglobínu alebo bilirubínu. 

Bledosť sa objavuje kvôli zníženému počtu červených krviniek. 

Zrýchlený tep a dýchanie vzniká keď sa telo snaží kompenzovať nedostatok kyslíka. 

Zväčšenie sleziny, v prípade, keď je slezina zapojená do rozpadu krviniek. 

Diagnostika hemolýzy

Diagnostika hemolýzy zahŕňa viacero krokov na určenie prítomnosti a príčiny rozpadu červených krviniek.

Krvné testy: 

• Kompletný krvný obraz na posúdenie hladiny hemoglobínu, počtu červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek
• Retikulocytový počet zisťuje zvýšenú produkciu nových červených krviniek ako reakciu na hemolýzu
• Laktátdehydrogenéza (LDH) - zvýšené hladiny indikujú rozpad buniek, vrátane červených krviniek
• Haptoglobín - nízke hladiny naznačujú hemolýzu, pretože haptoglobín sa viaže na voľný hemoglobín uvoľnený z rozpadajúcich sa krviniek
• Bilirubín - zvýšené hladiny nekonjugovaného bilirubínu sú znakom hemolýzy

Testy na prítomnosť protilátok:

• Priamy Coombsov test - identifikuje prítomnosť protilátok na povrchu červených krviniek, čo naznačuje autoimúnnu hemolytickú anémiu
• Nepriamy Coombsov test - hľadá protilátky v sére pacienta, ktoré môžu spôsobiť hemolýzu

Mikroskopické vyšetrenie krvi:

• Identifikácia abnormálnych tvarov krviniek (napr. kosáčikovitých buniek, fragmentov buniek), ktoré môžu naznačovať konkrétne poruchy

Špecifické testy podľa príčiny:

• Genetické testy: Pri podozrení na dedičné ochorenia, ako je kosáčikovitá anémia alebo talasémia
• Testy na infekcie: Pri podozrení na infekčné príčiny, ako je malária

Nové vyšetrovacie techniky:

• Flowcytometria - používa sa na rýchle vyhodnotenie veľkého počtu buniek a môže identifikovať abnormality v červených krvinkách alebo prítomnosť protilátok
• Hmotnostná spektrometria - umožňuje detailnú analýzu proteínov a metabolitov, čo môže pomôcť identifikovať špecifické príčiny hemolýzy
• Pokročilé genetické testovanie - využíva sekventovanie novej generácie na identifikáciu dedičných porúch súvisiacich s hemolýzou

Liečba hemolýzy

Kompletná liečba hemolýzy a najnovšie postupy v liečbe zahŕňajú rôzne prístupy v závislosti od príčiny hemolýzy. 

Liečebné metódy: 

Liečba základného ochorenia

Ak je hemolýza spôsobená infekciou, ako je malária, podávajú sa antimalariká. Pri autoimunitnej hemolýze sa používajú imunosupresívne lieky, ako sú kortikoidy, alebo lieky potláčajúce imunitnú odpoveď. 

Transfúzia krvi

Pri ťažkej anémii spôsobenej hemolýzou môže byť potrebná transfúzia červených krviniek na rýchle zvýšenie počtu zdravých krviniek. 

Intravenózny imunoglobulín 

Používa sa na potlačenie imunitného systému pri niektorých typoch autoimunitných hemolytických anémií.

Splenektómia

Chirurgické odstránenie sleziny sa niekedy používa pri ťažkej autoimunitnej hemolýze, pretože slezina je hlavné miesto, kde dochádza k rozpadu červených krviniek. 

Podpora životne dôležitých funkcií 

Podpora základných telesných funkcií, ako je podávanie kyslíka a podpora krvného tlaku, môže byť potrebná pri ťažkých formách hemolýzy. 

Nové postupy a výskumy v liečbe

Personalizovaná medicína pri transfúziách 

Nový výskum sa zameriava na skladovanie krvi podľa genetických a biologických markerov darcov. Zistené biomarkery môžu pomôcť predĺžiť trvanlivosť uskladnenej krvi a zlepšiť výsledky transfúzií tým, že znižujú riziko hemolýzy po transfúzii.

Metabolická podpora červených krviniek

Výskum ukázal že dopĺňanie L-karnitínu počas skladovania červených krviniek viedlo k lepšiemu zotaveniu po transfúzii a nižšiemu riziku hemolýzy. 

Pokroky v génovej terapii

V prípade dedičných foriem hemolýzy prebieha výskum v oblasti génovej terapie. Táto technológia sa snaží opraviť alebo nahradiť defektné gény, čo by mohlo viesť k trvalému vyliečeniu týchto chorôb. 

Zlepšenie diagnostiky a monitorovania

Použitie nových technológií, ako je hmotnostná spektometria a pokročilá flowcytometria, umožňuje lepšie sledovanie červených krviniek počas ich životného cyklu a odhaľovanie skorých príznakov hemolýzy, čo môže viesť k rýchlejším a cieleným intervenciám.

Najčastejšie otázky a odpovede týkajúce sa hemolýzy

Pýtate sa...

Čo je hemolýza?

• Hemolýza je proces rozpadu červených krviniek, pri ktorom sa uvoľňuje hemoglobín do krvného obehu. Môže byť spôsobená rôznymi faktormi vrátane dedičných porúch, infekcií, autoimunitných ochorení, toxínov alebo fyzického poškodenia červených krviniek

Aké sú príznaky hemolýzy?

• Medzi bežné príznaky hemolýzy patria únava, slabosť, bledosť, žltačka (žlté sfarbenie kože a očí), tmavý moč, zrýchlený tep a dýchanie, a zväčšenie sleziny

Čo spôsobuje hemolýzu?

• Hemolýza môže byť spôsobená dedičnými poruchami (napr. kosáčiková anémia, talasémia), autoimunitnými ochoreniam, infekciami (napr. malária), toxínmi (napr. hadí jed, ťažké kovy) alebo fyzickým poškodením červených krviniek (napr. umelé srdcové chlopne)

Ako sa diagnostikuje hemolýza?

• Diagnostika hemolýzy zahŕňa viacero krvných testov, ako je kompletný krvný obraz, hladina retikulocytov, hladiny bilirubínu, hladiny laktátdehydrogenázy (LDH), hladiny haptoglobínu, a testy na prítomnosť protilátok 

Ako sa lieči hemolýza?

• Liečba hemolýzy závisí od jej príčiny. Môže zahŕňať liečbu základného ochorenia (napr. antibiotiká pre infekcie, imunosupresíva pre autoimunitné ochorenia), transfúziu krvi, intravenózny imunoglobulín, alebo chirurgický zákrok, ako je splenektómia. Prevencia ďalšej hemolýzy zahŕňa aj vyhýbanie sa spúšťačom

Čo je deficit G6PD a ako súvisí s hemolýzou?

• Deficit G6PD (glukóza-6-fosfátdehydrogenázy) je genetická porucha, ktorá znižuje ochranu červených krviniek pred oxidačným stresom, čo vedie k ich rozpadaniu pri vystavení určitým spúšťačom, ako sú určité lieky, infekcie alebo potraviny (napr. fava bôby). U pacientov s deficitom G6PD je vyššie riziko hemolytickej anémie

Môže byť hemolýza nebezpečná?

• Áno, hemolýza môže byť nebezpečná, najmä ak je závažná a neliečená. Môže viesť k ťažkej anémii, zlyhaniu orgánov alebo dokonca k život ohrozujúcim komplikáciám, ako je šok. Je dôležité diagnostikovať a liečiť hemolýzu včas, aby sa predišlo komplikáciám