Hydrocefalus: Čo je, prečo vzniká? Aké má príznaky, či následky?

Mozog je uložený v lebke, v tvrdom kostennom obale. Keďže každá tekutina je nestlačitelná, pri jej hromadení sa v tomto tvrdom obale rýchlo zvyšuje tlak, ktorý negatívne pôsobí na mäkké a fragilné mozgové tkanivo.

Narastajúci tlak v lebke a tlak na mozgové štruktúry je príčinou symptómov hydrocefalu, ktorý môže mať smrteľné následky. 

Mozgovomiechový mok (likvor) sa tvorí v tzv. plexus chorioideus (chorioidálny plexus). Je to husto prekrvené tkanivo, tvorené poprehýbanou pia mater - mäkkým mozgovým obalom, jemnou blanou, ktorá pokrýva povrch mozgu. 

Chorioidálny plexus sa nachádza na strope všetkých štyroch mozgových komôr a to v bočných mozgových komorách (I. a II.), ktoré sa nachádzajú v hemisférach, v tretej komore, ktorá sa nachádza v oblasti medzimozgu a v poslednej štvrtej mozgovej komore, ktorá je umiestnená za mozgovým kmeňom a predĺženou miechou a obklopená mozočkom.

Likvor prúdi z bočných hemisferálnych komôr do tretej mozgovej komory cez otvor nazývaný foramen Monroi. Z tretej komory prúdi cez Sylviov akvaduktus do štvrtej komory. 

Odtiaľ sa dostáva ďalšími tromi otvormi do subarachnoidálnych cisterien. Následne sa vstrebáva do žilových sínusov a odtiaľ je odvádzaný spolu so žilovou krvou von z lebky smerom k srdcu. 

Cirkulácia prúdiaceho moku je zabezpečená rytmickým srdcovým cyklom. V priebehu srdcovej systoly, teda stlačenia srdcových komôr, je likvor vytlačený smerom dolu, do miechového kanála.

Behom diastoly, teda srdcového uvoľnenia, prúdi likvor smerom dohora k mozgu. 

U každého človeka sa za normálnych okolností vytvorí v priebehu jedného dňa približne 500 ml mozgovomiechového moku.

Celkový objem likvoru v komorách a v okolí miechy je od 80 do 150 ml. Z toho vyplýva, že všetok likvor sa v priebehu 24 hodín kompletne obnoví celkom 3-krát. 

Rozoznávame základné tri typy hydrocefalu a to podľa toho na akej úrovni v systéme cirkulácie likvoru porucha vznikla. 

Komunikujúci hydrocefalus 

Tento typ hydrocefalu je charakterizovaný tým, že nie je prítomná žiadna prekážka v systéme komôr, preto názov komunikujúci. Vznikol buď zvýšenou tvorbou alebo naopak, zníženým vstrebávaním likvoru. 

1. Hypersekrečný hydrocefalus - pomerne vzácne vyskytujúci sa typ hydrocefalu. Zvýšená tvorba likvoru môže byť spôsobená napríklad nádorovým rozsevom v plexus chorioideus, čo je hlavný orgán tvorby likvoru. Medzi najčastejšie nádory postihujúce plexus patrí papilom alebo karcinom. Taktiež sa môže hypersekrečný hydrocefalus objaviť aj pri nenádorovom ochorení plexu, napr. pri jeho hypertrofii, čiže benígnom zmnožení tkaniva plexus chorioideus.
2. Hyporesorbčný hydrocefalus - najčastejší typ hydrocefalu. Príčinou jeho vzniku je porucha vstrebávania likvoru, ku ktorej môže dôjsť z mnohých príčin. 

Medzi najčastejšie príčiny patrí sklerotizácia (stvrdnutie a znehodnotenie funkcie) arachnoidálnych granulácii, ktoré sa nachádzajú na povrchu mozgových hemisfér.

K tomuto procesu dochádza po prekonaní zápalu mozgových obalov - meningitíde, po krvácaní do subarachnoidálneho priestoru alebo následkom úrazu s narušením dura mater (tvrdý mozgový obal), či po neurochirurgickom zákroku, napr. po dekompresívnej kraniektómii. 

Ďalšími možnými príčinami sú trombózy žilových splavov alebo stenóza (zúženie) foramen jugulare (otvor v lebke, ktorým prechádza jugulárna žila a tri hlavové nervy) s následnou žilovou hypertenziou.  

Obštrukčný hydrocefalus

Tento typ hydrocefalu vzniká v dôsledku prekážky v cirkulácii likvoru. Táto prekážka sa môže nachádzať kdekoľvek v priebehu likvorových ciest, ale najčastejšie je to v oblasti Sylviovho akvaduktu. 

Príčinou vzniku prekážky môže byť napr. vrodené zúžene tohto miesta (stenóza), pozápalovými zmenanmi (napr. glióza, čiže nahradenie funkčného tkaniva gliovými bunkami-podobne ako jazva), krvácaním alebo rastom nádoru.

Z nádorových ochorení ide najčastejšie o germinom, pinealocytom alebo pinealoblastom. 

Druhým miestom, kde sa často vyskytujú prekážky v prúdení likvoru je foramen Monroi, nachádzajúci sa v III. a IV. mozgovej komore. Na tomto mieste môže byť prekážka tvorená cystami napr. koloidnou alebo arachnoidalnou cystou.

Taktiež nie je vzácnosťou nádorové bujnenie a to napr. gliom mozgového kmeňa, meduloblastom či ependymom. 

Obštrukčný hydrocefalus vzniká aj po subarachnoidálnom krvácaní a je vážnou komplikáciou tohto život ohrozujúceho stavu.  

Zvláštne typy hydrocefalu

1. Normotenzný hydrocefalus je typ hydrocefalu, kedy je zvýšený objem likvoru v likvorových cestách, avšak intrakraniálny tlak nestúpa. Postihuje najmä starších ľudí. Typický je svojou triádou príznakov: demencia alebo spomalené psychomotorické tempo s poruchou pamäte, ťažkosti s chôdzou (kolísavá chôdza tzv. ataktická), problémy so zvieračmi najčastejšie inkontinencia moču. 
2. Pseudotumor cerebri je ochorenie, ktoré typicky postihuje obézne ženy v strednom veku. Ide o zvýšený intrakraniálny tlak mozgovomiechového moku. Medzi symptómy patria bolesti hlavy a porucha zraku, avšak chýba porucha pamäte, dezorientácia a porucha duševných funkcii ako pri iných typoch hydrocefalu. Liečba je operačná a zahŕňa vytvorenie drenáže likvoru mimo dutiny lebky.  

Hydrocefalus sa najčastejšie vyskytuje v dojčenskom veku a to ako následok mnohých vrodených vád a tiež ako dôsledok krvácania do mozgu pri predčasne narodených deťoch.

Celková prevalencia hydrocefalu je približne 85 na 100 000 ľudí. Avšak častejšie sú postihnuté deti - až 88 zo 100 000. Dospelá populácia je postihnutá výrazne menej, celkom 11 zo 100 000 ľudí.

Druhý vrchol výskytu pre hydrocefalus nasleduje v seniorskom veku, dosahuje prevalenciu okolo 175 na 100 000 občanov a viac ako 400 na 100 000 po dovŕšení 80. roku života.

Čo sa týka geografických rozdielov, najviac sú hydrocefalom postihnutí ľudia v Afrike a Južnej Amerike.  

Medzi pohlaviami výrazný rozdiel nie je a teda obidve pohlavia môžu byť postihnuté rovnakou mierou.

Akútny hydrocefalus

Akútny uzáver likvorových ciest vedie k prudkému rozpínaniu bočných komôr a k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku. Príliš vysoký tlak zatlačí na mäkké mozgové tkanivo, ktoré sa následne bude vytláčať cez mozgové otvory.

Táto situácia sa nazýva herniácia mozgu a je to život ohrozujúci stav. 

Varovné príznaky sú bolesti hlavy a zvracanie bez predchádzajúcej nevoľnosti a úľavy po zvracaní. Nasleduje zmena vedomia, rozšírená nereagujúca zrenica, až kóma so spomalenou činnosťou srdca. 

Vrodený hydrocefalus

Vrodený hydrocefalus sa väčšinou objaví hneď pri narodení. 

Typickými príznakmi sú:

• abnormálne veľká hlava, 
• napätá, vydutá a minimálne pulzujúca fontanela, 
• rozopnutie lebečných švov,
• tenká a lesklá pokožka hlavičky,
• zvýraznená žilová kresba na hlave, 
• stuhnuté ruky a nohy,
• zreničky očí sú blízko dolného okraju viečka, čo pripomína vzhľad „zapadajúceho slnka“,
• ťažkosti s dýchaním, 
• nechutenstvo a  odmietanie kŕmenia, 
• neochota bábätka hýbať krkom alebo otáčať hlavou, 
• oneskorený psychomotorický vývin dieťaťa

Pozvoľný hydrocefalus

Pomalšie rozvíjajúci sa hydrocefalus je charakteristický bolesťami hlavy a typickou trias príznakov: 

1. Spomalenie psychomotorického tempa s poruchou pamäte a rozvíjajúcou sa demenciou.
2. Porucha chôdze nazývaná ataxia. Chôdza je krívavá, nekoordinovaná, bez držania rovnováhy a stability. 
3. Porucha zvieračov prejavujúca sa inkontinenciou, teda únikom moču v rôznom rozsahu.

V prípade akútneho hydrocefalu je najrýchlejším a najdostupnejším vyšetrením CT (počítačová tomografia) mozgu. Pomocou tohto vyšetrenia vieme ihneď posúdiť veľkosti komôr.

Zvýšené množstvo likvoru v intrakrániu je vizualizované v okolí komôr ako ,,periventrikulárne prejasnenie”, čiže stmavnutie okolia komôr spôsobené presakujúcim likvorom pod veľkým tlakom. 

Druhým znakom hydrocefalu sú balónovito zväčšené predné rohy bočných hemisferálnych komôr a tretej komory. Tento znak sa nazýva aj ako ,,Mickey Mouse", keďže obraz pripomína známu rozprávkovú postavičku.

Prítomnosť tohto znaku naznačuje obštrukciu v oblasti Sylviovho akvaduktu. 

Najlepším a najdetailnejším vyšetrením je jednoznačne magnetická rezonancia (MRI) mozgu.

Veľmi dobre zobrazuje štruktúry zadnej jamy a s jej pomocou môžeme rozlíšiť medzi mozgovými nádormi a degeneratívnymi ochoreniami a taktiež dokáže odlíšiť normotenzný hydrocefalus od atrofie mozgu 

Na MRI skenoch sa zvýšený objem mozgovomiechového moku vizualizuje ako periventrikulárna hyperintenzita (svietiace ložiská) v T2 sekvenciách. Tieto sekvencie sú špeciálne používané pri identifikácii tekutých zložiek v mozgu. 

Diagnostika je sťažená pri chronickom (dlho trvajúcom) hydrocefale. Vtedy nemusia byť predné rohy bočných komôr až tak výrazne zväčšené.

Niektoré dôležité centrá v mozgu môžu byť dokonca zmenšené, čiže atrofované, preto by mali byť vylúčené aj niektoré neurodegeneratívne ochorenia. 

Diagnostickým testom pri normotenznom hydrocefale je tzv. TAP test. Pri tomto teste sa prevedie lumbálna punkcia, pri ktorej sa nechá odkvapkať väčšie množstvo likvoru, od 30 do 50ml. Po niekoľkých hodinách sa pacient vyšetrí.

Ak došlo k výraznému zlepšeniu jeho príznakov, normotenzný hydrocefalus je vysoko pravdepodobný. Test je vlastne prevedením vonkajšej drenáže z likvorových ciest. 

Pri vrodených formách hydrocefalu sa odporúča podstúpiť genetické testy a poradenstvo v prípade ďalšej tehotnosti. 

U novorodencov je najjednoduchšia metóda vyšetrenia mozgu ultrasonografia (USG), kedy sa sonda prístroja prikladá na povrch hlavičky - na prednú veľkú fontanelu.

Vyšetrenie nezaťažuje malé detské telíčko žiarením a takisto nie je potrebné aby bolo dieťa nehybné, ako pri MRI. Preto sa môže USG vykonávať aj častejšie a je vhodné aj na sledovanie progresie hydrocefalu či účinnosti terapie.

Dopplerometria je funkcia ultrasonografického vyšetrenia, pri ktorom môžeme sledovať zmenu mozgovej perfúzie a tak posúdiť stupeň intrakraniálnej hypertenzie a funkčnosť drenáže (terapia hydrocefalu).

Zvýšený intrakraniálny tlak môže diagnostikovať aj očný lekár. Pri vyšetrení očného pozadia si všimne edém (opuch) papily zrakového nervu. Papila zrakového nervu je miesto, kde zrakový nerv opúšťa sietnicu a pokračuje ďalej do mozgu.

Tento znak jednoznačne poukazuje na zvýšený tlak v lebke, ktorý môže byť spôsobený nádorom alebo aj hydrocefalom. 

Pri akútnom hydrocefale vznikla prekážka v likvorovom systéme náhle a stav veľmi rýchlo progreduje.

Pacient má ťažké príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku, medzi ktoré patrí najmä neutíchajúca bolesť hlavy a zvracanie bez predošlej nevoľnosti. Po vracaní neprichádza úľava, ako napr. pri podráždenom žalúdku. 

Pacient môže rýchlo upadnúť do bezvedomia, môžu sa vyskytnúť kŕče, dezorientácia až kóma. 

Ihneď musí byť zrealizované akútne CT mozgu a prevedená neurochirurgická operácia, ktorá uvoľní narastajúci tlak v lebke. 

Najväčším rizikom pri akútnom hydrocefale je herniácia mozgu, teda pretlačenie mozgového tkaniva cez niektorý z otvorov v lebke. Tento stav môže skončiť zlyhaním životných funkcií a náhlym úmrtím.

Pri chronickom hydrocefale, ktorý sa vyvíja dlhé obdobie nie sú príznaky až také dramatické a jeho progresia je menej nápadná. Jedným z typov chronického hydrocefalu je normotenzný hydrocefalus. Trpia ním najmä seniori. 

Vedúcim príznakom je spomalenie psychomotorického tempa, ktoré pripomína počíňajúcu demenciu. Pridruží sa inkontinencia moču až úplné pomočovanie. Keďže sa tieto príznaky vyskytujú aj pri iných ochoreniach spájaných s vysokým vekom, normotenzný hydrocefalus často uniká správnej diagnostike. 

Pacient je často zdĺhavo vyšetrovaný na prítomnosť neurodegeneratívnych ochorení. Pri poruche chôdze, ktorá je ataktická, teda kolísavá, s poruchou rovnováhy a stability, môže byť diagnóza zamenená za Parkinsonovu chorobu. 

Špeciálne MRI vyšetrenie s meraním prietoku v likvorových cestách a tzv. TAP test, odhalí pravú príčinu ťažkostí a liečba pacientom vo vysokej miere uľaví od príznakov. 

V prípade vrodeného hydrocefalu je diagnóza často známa už pri narodení. Už počas tehotenstva môže byť diagnostikovaná vrodená malformácia mozgu, ktorá spôsobuje hydrocefalus. 

Dieťa má zväčšený obvod hlavičky, rozopnuté medzilebečné švy, nepulzujúcu fontanelu a zvýraznenú žilovú kresbu na hlavičke. Je nepokojné, odmieta sať z prsníka, je plačlivé, nepohybuje krkom a neotáča hlavou.

Terapia je rovnaká ako v dospelom veku a to zavedenie drenážneho systému. Po operácii vedie dieťa normálny život, drén ho nemusí nijak obmedzovať. Zvýšený pozor treba dávať na nastavenie tlaku na ventile a riziko zanesenia infekcie.