Kaposiho sarkóm si môžeme zjednodušene vysvetliť ako rakovinu výstelky krvných a lymfatických ciev. Je to onkologické ochorenie, ktoré je spájané s herpetickým vírusom HHV-8.
Kaposiho sarkóm patrí medzi zhubné nádory tzv. mezenchymálneho tkaniva.
Mezenchým je zárodočné embryonálne tkanivo, z ktorého sa potom vyvíjajú ďalšie tkanivá.
Radíme tu spojivové tkanivo (kosť, chrupka, väzivo), cievy, svaly a krvotvorné tkanivo.
Dochádza k zhubnej (malígnej) transformácii mezenchymálnych buniek a vznikajú sarkómy.
Pri Kaposiho sarkóme dochádza k bujneniu tzv. vretenovitých buniek vo výstelke ciev, ktorú nazývame endotel.
História
História tohto nádoru sa viaže k prvému popisu maďarským kožným lekárom M. Kaposim v roku 1872. Bol dlho popisovaný ako raritný pigmentovaný nádor predovšetkým mužom Stredozemia a východnej Európy. Začiatkom 80. rokov došlo k zvýšeniu výskytu tohto nádoru, čo signalizovalo tiež príchod nového ochorenia AIDS.
Zaujímavý príbeh z histórie
Približne v roku 1981 údajne navštívil newyorského kožného špecialistu Dr. Friedmana-Kiena mladý muž, ktorý sa sťažoval na výskyt takých " smiešnych fliačikov" na dolných končatinách. Tento mladý muž otvorene rozprával, že praktizuje nechránený sex, užíva kokaín, marihuanu a LSD.
Postupne po celých Spojených štátoch pribúdali pacienti, hlavne muži s homosexuálnou orientáciou, u ktorých sa vyskytovali raritnejšie diagnózy. V Atlante vznikol na tento účel prešetrenia zvýšenia výskytu raritných diagnóz výskumný tím lekárov.
Spomínaný Dr. Friedman-Kien sa začal zaujímať u svojich kolegov dermatovenerológov, či náhodou aj na ich pracoviskách nestúpa výskyt pacientov s Kaposiho sarkómom.
Ďalší dermatovenerológovia tiež popisovali nové prípady Kaposiho sarkómu.
Raz náhodou kolegyňa Dr. Friedmana-Kiena dopĺňala údaje u jedného zo zomrelých pacientov a poznamenala, že mal sexuálne kontakty s mužom s prezývkou "Eric". Bol to pohľadný muž, ktorý pracoval pre kanadské aerolínie. Tento zaujímavý príbeh z histórie a významných náhodách v medicíne pokračuje.
Dr. Friedman-Kien bol pozvaný do San Francisca na konferenciu, kde medzi rečou jeden jeho kolega spomenul, že má vyšetriť jedného Kanaďana, ktorý má Kaposiho sarkóm. Dr. Friedman-Kien sa ho hneď opýtal či sa náhodou nevolá Eric. Prekvapivé potvrdenie, že sa naozaj jedná o tohto istého muža, iniciovala lekárov k ďalšiemu vyšetrovaniu.
Eric sa priznal, že za posledných desať rokov mal 2500 sexuálnych partnerov. Žiaľ svojich partnerov neupozorňoval na svoje kožné prejavy a vyhľadával svoje kontakty predovšetkým na miestach s tlmeným osvetlením.
Za účelom ďalšej pomoci tento muž poskytol mená a kontakty približne sedemdesiatich partnerov.
Táto udalosť prispela k vydaniu opatrení v saunách na území Spojených štátov.
Príčiny
Herpetický vírus HHV-8 je vírus, s ktorým sa mnoho ľudí počas svojho života stretne.
Štúdiami bol jednoznačne preukázaný súvis HHV-8 vírusu so vznikom Kaposiho sarkómu.
Neľakajte sa! Neznamená to však, že pokiaľ sa človek stretne s HHV-8 vírusom hneď vznikne rakovina.
Kaposiho sarkóm sa rozvinie predovšetkým u ľudí s určitou genetickou predispozíciou či oslabeným imunitným systémom. Častejšie sa vyskytuje u mužov ako u žien a zvýšený výskyt je nad 50 rokov.
Vyskytuje sa hlavne u pacientov s oslabenou obranyschopnosťou na dlhodobej imunosupresívnej liečbe po transplantácii, po chemoterapii či HIV pozitívni pacienti.
Sú to pacienti, u ktorých dlhodobá liečba vyšťaví organizmus, ktorý potom nedokáže adekvátne bojovať s patogénmi.
Po transplantácii musia ľudia dlhodobo užívať liečbu, ktorá potláča ich vlastnú imunitu, aby nedošlo k odvrhnutiu transplantovaného orgánu.
U pacientov s HIV infekciou je Kaposiho sarkóm jedným z najčastejšie sa vyskytujúcich onkologických ochorení.
Ľudia so zníženou funkciou imunitného systému tzv. imunodeficitom nedokážu potlačiť abnormálny rast a zmeny buniek vyvolané vírusom.
Tento vírus HHV-8 postihuje endoteliálníe bunky lymfatických i krvných ciev a dochádza k tvorbe prozápalových látok.
Produkcia prozápalových mediátorov a cytokínov, chronický zápal a znížená obranyschopnosť vedú k nekontrolovateľnému množeniu buniek.
U týchto imunokompromitovaných pacientov dochádza k vzniku nádorových buniek a vznikajú hrčkovité útvary.
Typy Kaposiho sarkómu:
klasická forma (skôr u starších mužov, najmä z Východnej Európy a Stredozemia)
endemická forma (hlavne v Afrike, u detí a mladých dospelých, v určitých oblastiach vysoký výskyt herpetického vírusu)
iatrogénna forma (u ľudí s výrazne oslabenou imunitou)
epidemická (pacienti s AIDS ochorením)
Kaposiho sarkóm sa vyskytuje približne 20 000-krát častejšie u pacientov s AIDS v porovnaní s ostatnou populáciou a približne 300-krát častejšie u ľudí s inými druhmi imunodeficitu.
škvrny, plaky, uzlíčky až hrlbole väčších rozmerov na koži
červené až fialové nálezy na koži rôznych tvarov (pripomínajú modriny, po zatlačení nezmenia farbu, môžu a nemusia byť spojené s bolesťou)
hrčky na sliznici v dutine ústnej, sliznici oka
opuch na rôznych miestach tela
neutíchajúci kašeľ, sťažené dýchanie až vykašliavanie krvi
bolesti brucha
nevoľnosť, zvracanie až zvracanie krvi
krv v stolici
tmavá čierna stolica
Kaposiho sarkóm v dutine ústnej. Zdroj foto: Getty Images
Pri zablokovaní odtoku lymfy nádorovou masou pri Kaposiho sarkóme vzniká lymfedém.
Pri klasickej forme nachádzame kožné útvary, typicky uzlíky najmä na dolných končatinách. Nachádzame typické svetločervené, hnedočervené až tmavomodré sfarbenie nálezov na koži.
Tieto nálezy väčšinou nesvrbia, ale na dotyk môžu byť citlivé až bolestivé.
Kožné útvary majú často porušený kožný kryt, s výskytom vredov, môžu krvácať atď.
Nádor na koži môže prerastať dovnútra do kosti a dochádza k jej deštrukcii.
Nález Kaposiho sarkómu na dolnej končatine a v dutine ústnej. Zdroj foto: Getty Images
Štádiá Kaposiho sarkómu
Štádium I - Mierne postihnutie kože. Menej ako 10 kožných lézií alebo postihnutie len 1 anatomickej oblasti
Štádium II - Diseminované (rozšírené) postihnutie kože. Viac ako 10 kožných lézií a postihnutá viac ako 1 anatomická oblasť.
Štádium III - Len viscerálne postihnutie (tráviaci trakt, lymfatické uzliny).
Štádium IV - Kožné a viscerálne alebo pľúcne postihnutie:
bez všeobecnej symptomatiky
horúčka a hnačka nejasnej príčiny trvajúca viac ako 2 týždne, úbytok telesnej hmotnosti vyšší ako 10 %
Štádia sú podmienené veľkosťou a rozsahom postihnutia nádorom. Od mierneho postihnutia kože až po rozsiahle kožné lézie, postihnutie lymfatických uzlín a ďalších orgánov.
Diagnostika
Základné vyšetrenie a rozhovor s Vašim obvodným lekárom sú prvým krokom.
Zhodnotenie Vašich príznakov, laboratórne vyšetrenie krvi, RTG hrudníka a USG vyšetrenie brucha nasmerujú pacienta podľa potreby na internú ambulanciu, či ďalšie špecializované pracoviská.
Z postihnutého miesta je potrebný odber tkaniva (biopsia) a nasleduje histologické vyšetrenie tkaniva.
Podozrivé miesta na koži zhodnotí dermatovenerológ a/alebo chirurg, na sliznici v dutine ústnej lekár ORL pracoviska, v prípade sliznice oka očný lekár.
V diagnostike sú nápomocné zobrazovacie vyšetrenia ako CT (počítačová tomografia), MR (magnetická rezonancia) atď.
V prípade príznakov tráviaceho traktu je pacient odosielaný na gastroenterológiu, kde sú realizované endoskopické či iné vyšetrenia (ďalšie vyšetrenie krvi, stolice na okultné krvácanie, gastrofibroskopia, kolonoskopia).
Pri ťažkostiach s dýchacím systémom je pacient vyšetrovaný na pneumologickej ambulancii.
Realizujú sa opäť ďalšie špecializované testy so zameraním na funkciu pľúc, v prípade potreby odber tkaniva cestou bronchospického vyšetrenia.
V kožných nálezoch je možné detegovať vírus pomocou PCR testu či imunohistochemických vyšetrení.
Priebeh
Priebeh tohto ochorenia je rozmanitý. Kaposiho sarkóm možno hodnotiť ako výskyt drobných ojedinelých nálezov až po rýchlo priebehajúce diseminované ochorenie kože, slizníc a orgánov.
Pri klasickej forme sú to drobné, pomaly rastúce lézie a ochorenie má skôr pomalý tzv. indolentný priebeh. Pri tejto forme je popisovaná celková doba prežitia 10 - 20 rokov.
U pacientov s HIV infekciou však ochorenie môže mať rýchly priebeh a preto je nevyhnutné ho včasne efektívne liečiť. Nachádzame u nich roztrúsené mnohopočetné uzlíky na hornej polovici tela, najmä hlavy a krku.
Postupne sa nádor šíri rýchle na koži, sliznici až do orgánov. Tento proces vedie k nádorovej infiltrácii orgánov a k poškodeniu až zlyhaniu funkcií. Najčastejšie sa šíri do lymfatických uzlín, tráviaceho traktu a pľúc. Pokrok antivírusovej liečby HIV pozitívnych pacientov znížil výskyt Kaposiho sarkómu.
Endemická forma Kaposiho sarkómu prevažne sa vyskytujúca v Afrike môže mať často agresívny priebeh.
Vždy som túžila pomáhať ľuďom a obzvlášť ťažko chorým. Vyštudovala som Lekársku fakultu UPJŠ v Košiciach. Už počas vysokej školy som sa venovala onkohematologickému výskumu, kedy som sa zaoberala pacientami s leukémiou. Absolvovala som stáž na Onkologickom inštitúte v Barcelone v Španielsku, kde som praxovala na špičkovej Klinike onkohematológie. Spoznala som tzv. otvorenú medicínu, kedy si pacient niesol z ambulancie od profesora s celosvetovým renomé nakreslenú chorobu na papieri. Pacient bol spokojný, informáciám porozumel a po pevnom stisku ruky od lekára veril, že s pomocou Boha a lekára chorobu porazí. Pacient sa usmial a odišiel. Vtedy som sa definitívne rozhodla, že sa chcem venovať onkológii a byť tu pre ľudí, ktorí to obzvlášť potrebujú. Od roku 2014 som niekoľko rokov pracovala vo Východoslovenskom onkologickom ústave na Oddelení klinickej onkológie v Košiciach, potom neskôr na Oddelení klinickej onkológie vo Fakultnej nemocnici J. A. Reimana v Prešove a momentálne som na materskej dovolenke. Výskumu som sa nevzdala a po absolvovaní vysokej školy sa tiež venujem proteomickému štúdiu pacientiek s karcinómom prsníka. Na túto tému som obhájila PhD. titul v klinickej biochémii a verím, že neustály pokrok vo výskume stále viac a viac pomôže. Vo svojej práci, keď často pacient prichádza neskoro alebo pri výučbe medikov som si stále uvedomovala aká dôležitá je osveta v medicíne. Aj touto cestou písania chcem prispieť k Vašej prevencii či pomôcť orientovať sa pri zdravotných ťažkostiach.
Ste doktor, či zdravotník? Zviditeľnite sa a zdieľajte skúsenosti!
Vytvorte si vlastný blog na Zdravoteka.sk, ktorú číta 620 000 ľudí
mesačne.
Napíšte nám →
Zoznam lekárov liečiacich chorobu
Tu uvedené informácie ohľadom formy, spôsobu a konkrétnej liečby sú len informatívneho charakteru, pričom záleží od každého prípadu a od každého lekára individuálne, akým spôsobom bude liečba realizovaná. Niektoré spôsoby terapie sa vykonávajú ambulantne, ale nielen výlučne ambulantne, ale aj iným spôsobom. V tom prípade ambulancie nemusia byť poskytovateľom konečnej liečby. O forme liečby sa poraďte vždy s odborným lekárom.
