Pod označením Pagetova choroba je možné nájsť dve rôzne choroby. Chronické ochorenie kostí postihujúce obe pohlavia a ochorenie bradavky prsníka u žien. Aké sú príčiny vzniku a príznaky ochorenia kostí?
V odborných zdrojoch je zmieňovaná najmä Pagetova choroba skeletu, pri ktorej dochádza k patologickej remodelácii kostného tkaniva. Jedná sa o chronické ochorenie kostí, ktorého príčina nie je úplne jasná.
Príznaky, diagnostika, liečba a mnohé zaujímavé informácie sa dočítate pokračovaním v článku.
Pagetova choroba kostí
Pagetova choroba kostí je druhou najčastejšou metabolickou poruchou kostí po osteoporóze.
Ochorenie bolo popísané Jamesom Pagetom v roku 1876. jedná sa o metabolickú poruchu skeletu. Osteitis deformans je tak chronické ochorenie prejavujúce sa odbúravaním a remodeláciou kostného tkaniva človeka.
Zároveň sa však nová kostná hmota tvorí a dochádza tak súčasne i k prestavbe kosti. Novo nabudnuté kostné tkanivo ale nemá tak silnú štruktúru ako pôvodné zdravé kosti. Dôsledkom je tak znížená kvalita kostí, na čo nadväzujú ďalšie zdravotné problémy.
Pri Pagetovej chorobe je však zvýšená aktivita osteoklastov (buniek kostí). Je zrýchlená novostavba kostí, čoho následkom môže byť i ich zväčšenie a zvýšená lámavosť. Môže dochádzať i k rôznym kostným deformitám.
Postihnutie nie je symetrické, pričom sa v skelete nachádzajú rlzne postihnuté miesta a taktiež segmenty s normálnou kostnou štruktúrou.
Príčiny
Presná príčina vzniku choroby nie je v súčasnosti úplne známa. Ochorenie je čiastočne podmienené geneticky, takže sa riziko vzniku zvyšuje v rámci pozitívnej rodinnej anamnézy.
Choroba sa dedí autozomálne dominantne a častejšie postihuje mužské pohlavie. Obvykle sa ochorenie začína prejavovať u ľudí vo veku nad 50 rokov, no niekedy sú prípady aj mladších pacientov.
Na etiológii vzniku sa pravdepodobne podieľajú aj vonkajšie faktory, nakoľko vyšší výskyt nachádzame v niektorých štátoch USA a vyspelých štátoch Európy.
Pôvodné predstavy o etiológii opisovali lokálny zápal s genetickým pozadím a súčasnej prítomnosti vírusovej infekcie v organizme (paramyxovírusy). Niektoré zistenia práve poukazujú na prítomnosť mikroorganizmov v bunkách osteoklastov (kostí buniek).
Vznik Pagetovej choroby je tak teoreticky spájaný aj s vírusovou etiológiou. Najčastejšie s respiračných syncyciálnymi vírusmi či vírusom spalničiek na pozadí zvýšenej genetickej vnímavosti jedinca. Tvrdenia však nie sú oficiálne potvrdené.
Príznaky
Väčšina postihnutých jedincov je dlho bezpríznaková a často sú diagnostikovaní náhodným zobrazovacím vyšetrením.
K symptómom patrí najmä bolesť kostí a kĺbov a pocit zvýšeného tepla v postihnutých oblastiach. Možné sú i neurologické komplikácie (úžinový syndróm, spinálna stenóza), zlomeniny kostí a vzácne i lokálne malígne procesy.
Choroba je chronická a dlhodobá. Pomaly dochádza k odbúravaniu pôvodného tkaniva a jeho nahradzovaniu novým, nie tak kvalitným kostným tkanivom.
Rozvojom ochorenia je možné pocítiť symptómy, ako je práve bolestivosť kostí a kĺbov. Následne dochádza segmentálne k zväčšeniu objemu a vyššej lámavosti kostí.
Vo väčšine prípadov sa na ochorenie príde náhodne, no sú prípady, kedy pacient sám navštívi lekára práve kvôli bolestiam kostí a kĺbov.
Diagnosticky je najprínosnejšie RTG vyšetrenie a röntgenový snímok. Prípadne iné zobrazovacie vyšetrenie, ako je CT (počítačová tomografia) či MRI (magnetická rezonancia).
Indikovaná je kostná scintigrafia, ktorá odhalí miesta s intenzívnou prestavbou tkaniva. Scintigrafia je fyzikálno-elektronická metóda na zobrazenie rozmiestnenia špeciálnej rádioaktívnej látky po jej odbornom podaní do tela pacienta.
Kostná scintigrafia sa používa na detekciu zmien v kostiach pri nádorovom ochorení, metastázach, zlomeninách alebo kostnom zápale. Pri Pagetovej chorobe najčastejšie býva postihnutá panva, chrbtica a stehenná kosť. Ochorenie môže však postihnúť akékoľvek časti skeletu.
Možná je i kostná biopsia, pri ktorej je odobratý kúsok kostného tkaniva na histologické laboratórne vyšetrenie a zhodnotenie nálezu. Operačný výkon sa robí v lokálnej anestézii pacienta pomocou špeciálnej ihly.
Výsledný snímok celkovej kostnej scintigrafie. Zdroj foto: Getty Images
Ako sa lieči: Pagetova choroba skeletu - kostí
Liečba Pagetovej choroby: Ako sa lieči a aké lieky pomáhajú?
Absolvovala som bakalárske štúdium fyzioterapie na fakulte biomedicínskeho inžinierstva ČVUT v Prahe. Nadviazala som a absolvovala magisterské štúdium na fakulte zdravotníctva TnUAD. Aktuálne sa venujem PhDr. rigoróznemu výskumu. Pracovala som ako fyzioterapeut v rehabilitačnej klinike v Prahe a taktiež ako rehabilitačný pracovník v nemocnici v Liberci. Počas výkonu zamestnania som bola súčasťou zdravotníckeho tímu na oddelení Covid-19. Najviac sa zaujímam o pohybový aparát človeka, rehabilitáciu, gynekológiu a prírodnú medicínu. K mojim hobby patrí zdravý životný štýl, cvičenie, písanie a mediálna komunikácia.
Ste doktor, či zdravotník? Zviditeľnite sa a zdieľajte skúsenosti!
Vytvorte si vlastný blog na Zdravoteka.sk, ktorú číta 620 000 ľudí
mesačne.
Napíšte nám →
Zoznam lekárov liečiacich chorobu
Tu uvedené informácie ohľadom formy, spôsobu a konkrétnej liečby sú len informatívneho charakteru, pričom záleží od každého prípadu a od každého lekára individuálne, akým spôsobom bude liečba realizovaná. Niektoré spôsoby terapie sa vykonávajú ambulantne, ale nielen výlučne ambulantne, ale aj iným spôsobom. V tom prípade ambulancie nemusia byť poskytovateľom konečnej liečby. O forme liečby sa poraďte vždy s odborným lekárom.
