Môže byť demencia príznakom iného ochorenia? Aké má prejavy a typy

Toto ochorenie je typické svojím výskytom u starších dospelých, ale vzácne ju možno odhaliť aj v mladšom veku či dokonca aj u detí.

Všeobecne dohodnutá veková hranica, od ktorej je možné diagnostikovať demenciu sú 3 roky. Je to vek kedy je ukončený skorý psychomotorický vývoj človeka. Vrodená porucha intelektu, s klinickým prejavom do 3 rokov, sa volá idiocia alebo retardácia.

Približne 5 % ľudí starších ako 65 rokov trpí demenciou. Vo veku 90 rokov sa toto číslo zdvojnásobuje a demenciou trpí takmer polovica ľudí. 

Podľa veku v ktorom sa prejavia prvé príznaky demencie rozdeľujeme dva typy demencií:

• presenilná demencia (vznik do 65. roku života)
• senilná demencia (po 65. roku)

Klinickým prejavom demencie je tzv. dementný syndróm. Aké príznaky a symptómy zahŕňa tento syndróm sa dočítate v tomto článku.

Dementný syndróm

Dementný syndróm je charakterizovaný ako progresívne zhoršovanie kognitívnych funkcii. 

Kognitívne funkcie sú ovládané mozgom a umožňujú nám vykonávať bežné činnosti dňa.

Pomocou kognitívnych funkcii sa orientujeme v čase a priestore, komunikujeme s ostatnými ľuďmi a rozumieme čo nám iní hovoria, vieme písať, čítať a počítať, chápeme rôznym logickým konštrukciám, dokonca vieme uvažovať aj abstraktne a používať fantáziu, vytvoriť si úsudok či plánovať zložitejšie a komplexnejšie úkony. 

Medzi kognitívne funkcie patrí:

• pamäť
• myslenie
• intelekt
• vnímanie 
• pozornosť

Koľko typov demencie existuje?

Naozaj veľa.. Demencie rozdeľujeme podľa niekoľkých kritérií. Uvádzame najčastejšie typy demencii podľa rôznych kritérií.

Podľa lokality postihnutia mozgu: 

• kôrové (kortikálne) demencie (napr. Alzheimerova demencia) - vyjadrené najmä poruchou novopamäte a všetipovosti, učenia, poruchou úsudku, logického a abstraktného myslenia, prítomná je apraxia (porucha naučených pohybov napr. pri obliekaní), akalkúlia (poruchy počítania), agnózia (porucha vnímania predmetov pri zachovalom zraku) a afázia porucha reči).
• podkôrové (subkortikálne) demencie (Huntingtonova choroba) - Pri tomto type demencie  je prítomná nevýrazná porucha pamäte najmä v oblasti vybavovania starších spomienok. Dominuje spomalenie psychomotorického tempa, bez akalkúlie, afázie a apraxie. Od začiatku ochorenia je výrazná porucha exekutívnych funkcií, plánovania, motivácie, pozornosti a svalového tonusu.

Podľa priebehu rozdeľujeme demencie na:

• plynulo progredujúce (Alzheimerova demencia)
• skokovito progredujúce (vaskulárne demencie)
• stacionárne demencie (po úrazoch)

Podľa stupňa závažnosti delíme na:

• Ľahká demencia  
• Stredne ťažká demencia 
• Ťažká demencia

Čo je príčinou degenerácie mozgu?

Jednou z možných príčin vzniku demencie je vrodená predispozícia k degenerácií buniek a medzibunkových spojení. Postupný zánik nervových buniek a ich spojení, vedie ku mozgovej atrofii kôrových alebo podkôrových centier.

Demencie s týmto mechanizmom vzniku sa nazývajú Primárne neurodegeneratívne demencie a tvoria až 60% všetkých demencii. 

Príkladom je snáď najznámejšia Alzheimerova choroba, ktorá má svoju geneticky prenosnú formu. Ide o familiárnu demenciu, ktorá je autozomálne dominantne podmieneným ochorením. Spôsobená je mutáciou až troch génov (uložených na 21., 14. a 1. chromozóme).

Aj druhá veľmi známa choroba - Parkinsonova choroba - má taktiež dedičnú formu. Ide o mutáciu génu pre parkin (bielkovina) alebo ubikvitín- C-hydrolázu. Obidve majú v mozgu protektívnu funkciu. Dôsledkom poruchy ich génu sú bunky, ktoré ľahšie a rýchlejšie zanikajú. 

Avšak iba chybný gén nestačí. Aby sa demencia klinicky prejavila, je ku genetickej predispozícii nutný tzv. spúšťací faktor. Tým môže byť iná organická choroba, zmena prostredia, náročná sociálna situácia alebo emocionálne náročné obdobie.

Ďalšie primárne degeneratívne demencie sú:

• Demencia s Lewyho telieskami
• Frontotemporálne demencie
• Demencia pri Huntingtonovej chorobe

Všetky uvedené demencie sú proteinopatie. Príčinou neurodegenerácie je ukladanie špecifického typu patologickej bielkoviny. Vysoký obsah patologickej bielkoviny v mozgu pôsobí neurotoxicky, vyvoláva aseptický (neinfekčný) zápal, ktorý poškodzuje nervové bunky vo svojom okolí. 

Takéto patologické bielkoviny sú beta-amyloid, tau-proteín, alfa- synukleín a TDP- 43 (transactive response DNA binding protein 43 kDa).

Demencia ako príznak inej choroby

Zhoršenie kognitívnych funkcií môže byť príznakom aj inej, najmä chronicky prebiehajúcej choroby. Vyvolávajúce ochorenie môže postihovať mozog, ale aj iné orgány či celé telo. Tieto demencie sa označujú ako Sekundárne demencie a tvoria asi 5-10% všetkých demencii.

Príklad ochorení, ktoré vedú ku sekundárnej demencii:

1. Metabolické ochorenia:

• Wilsonova choroba
• Akútna intermitentná porfýria
• Metachromatická leukodystrofia
• Uremická encefalopatia
• Hepatálna encefalopatia

2. Endokrinné ochorenia:

• hypotyreóza, tyreotoxikóza
• porucha funkcie prištítnych teliesok
• porucha funkcie nadobličiek napr. Addisonova choroba, Cushingov syndróm
• hypoglykémia

3. Infekčné ochorenia:

• AIDS 
• Neurosyfilis
• Lymská borelióza
• Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (JCV vírus)
• uveomeningitída
• Herpetická encefalitída
• Prionózy 

4. Pľúcne a hematologické ochorenia:

• Chronická obštrukčná choroba pľúc
• Srdcové zlyhávanie
• Anémia

5. Nedostatok vitamínov:

• Hypovitaminóza D
• Hypovitaminóza B vitamínov napr. B1, B2, B3, B6, B9 a B12

6. Iné chorobné stavy:

• intoxikácia alkoholom
• normotenzný hydrocefalus
• onkologické ochorenia
• kolagenózy

Prekrvený mozog = funkčný mozog

Čím lepšie máme cievy, tým lepšie je náš mozog prekrvený. Ak je mozgové tkanivo zle prekrvené, má nedostatočný prívod kyslíka, čo vedie k degenerácii nervových buniek. 

Vaskulárne demencie tvoria druhú najpočetnejšiu skupinu demencií a vznikajú na podklade poruchy krvného zásobenia mozgu.

Tento typ demencie môže byť spôsobený ochoreniami srdca a ciev, medzi ktoré patrí vysoký krvný tlak, ateroskleróza ciev, obezita, hypercholesterolémia, ischemická choroba dolných končatín alebo infarkt myokardu. 

Nejde len o poruchu pamäti. Demencia má mnoho ďalších príznakov

Príznaky demencie sú dvojakého typu. Jednak ide o poruchu kognitívnych funkcii, no okrem toho je prítomný aj nekognitívny deficit, tzv. neuropsychiatrický, telesné príznaky a symptómy postihnutia funkčnosti pacienta.

Kognitívne príznaky:

• postupná strata pamäti
• porucha myslenia
• úsudku
• zlá orientácia v priestore, čase, dezorientácia osobou
• porucha reči
• neschopnosť učenia nových vecí
• porucha poznávania
• neschopnosť vykonať zložité motorické úkony
• neschopnosť pomenovania známych predmetov

Neuropsychiatrické príznaky:

• depresia,
• nepokoj,
• apatia a nezáujem,
• mánia,
• bludy,
• halucinácie,
• rozjarenosť,
• agresia,
• nespavosť, alebo porucha spánkového rytmu,
• hrubosť v spoločenskom správaní,
• neprístojné motorické prejavy,

Telesné príznaky:

• únik moču, 
• chudnutie, odmietanie jedla,
• ubúdanie svalovej hmoty,
• extrapyramídové symptómy, teda tras, tuhosť, poruchy chôdze a iné

Funkčnosť pacienta:

• problém pri komplexných úkonoch, napríklad šoférovanie, pracovné návyky, 
• neschopnosť v domácich prácach 
• problémy s osobnou hygienou, ktorá vyžaduje postupnosť krokov
• obmedzené sú každodenné bežné činnosti ako jedenie, obliekanie, česanie..
• zhoršená komunikácia, vyjadrenie svojich potrieb a myšlienok
• samostatný pohyb je takmer úplne nemožný

Motorické príznaky sú typické napr. pre Parkinsonovu chorobu, kde je prítomný súbor príznakov: 

• hypokinéza (obmedzenie rozsahu pohybu) a pridružené prejavy bradykinéza (spomalenie pohybu) a akinéza (porucha štartu pohybu)
• rigidita (stuhnutosť svalov a kĺbov)
• pokojový tras 
• poruchy postoja tela

Všímajte si svojich príbuzných. Prvé štádiá demencie často uniknú pozornosti

Demencia má viacfázový priebeh. 

Prvá fáza

Je zvyčajne pre pacienta a jeho okolie nenápadná

Objavuje sa bolesť hlavy, závraty, mierne zníženie intelektu, spomalenie myslenia, ľahšia porucha pamäti.

Začínajú sa drobné chyby napr. pri počítaní a chyby pri práci s peniazmi. 

Časté sú aj ťažkosti s čítaním či rečou. Opakovanie počutých slov a zvukov, namiesto tvorby vlastných slov sa nazýva echolália.

V prvom štádiu ešte nie sú prítomné motorické prejavy, avšak môžu sa objaviť psychické poruchy ako depresia, nepokoj a nervozita.

Druhé štádium

Je charakterizované výraznejšou poruchou pamäte. Toto štádium trvá 1 - 3 roky a je to obdobie kedy býva demencia najčastejšie diagnostikovaná

Pamäť je zasiahnutá najmä v oblasti všetipovsti, typické je zabúdanie na rôzne denné udalosti. 

Pacient si s ťažkosťami spomenie kde bol, čo robil, čo mal na obed. Môže zabudnúť kde položil rôzne predmety, má pocit, že ich stráca, alebo ich sám odkladá na nezvyčajné miesta. 

Zhoršuje sa orientácia v priestore a čase a preto sa ľudia s demenciou často strácajú aj na známych miestach. Po takomto zážitku sú veľmi rozrušení a zmätení, čo podporuje prehlbujúcu sa úzkosť a depresiu.

Tretia fáza

Je typická veľmi rýchlou progresiou poruchy kognitívnych funkcií a pacienti začínajú vyžadovať absolútnu starostlivosť inej osoby

V tomto štádiu je zasiahnutá aj staropamäť. Pacienti si nemôžu spomenúť na dátum narodenia, adresu kde bývajú, nepoznávajú známe miesta, osoby, rodinu, partnera, deti, rozprávajú z cesty, často myšlienkovo zabiehajú k nelogickým veciam. 

Terminálne štádium demencie 

Charakteristické je úplnou nesebestačnosťou, imobilitou, inkontinenciou, zvukovými výkrikmi, agresívnymi útokmi, neprístojným správaním a zaobchádzaním, často so svojim telom alebo výlučkami ako sú moč či stolica. 

Veľmi častou príčinou smrti je aspiračná pneumónia, čiže zápal pľúc, ktorý je v ich stave veľmi ťažko liečiteľný.

Prevencia a liečba demencie

Demencia je nevyliečiteľné ochorenie a je to nezvrátiteľný stav.

Liečba spočíva skôr v zmierňovaní symptómov a spomaleniu progresie degenerácie. 

Farmakologická liečba zahŕňa dva typy liekov:

• Tzv. kognitíva - liečivá z tejto skupiny sú určené na symptomatickú liečbu kognitívneho deficitu. Ich efekt spočíva v spomalení progresie ochorenia. Zaraďujeme sem preparáty ako inhibítory cholínesteráz, antagonisty NMDA receptorov, memantín a extrakt z Ginkgo biloba.
• Sekundárna liečba spočíva v užívaní liekov, ktoré pomáhajú zvládať neuropsychiatrické príznaky demencií, napr. depresie. 
• Nefarmakologickým spôsobom ako pomôcť príbuznému s demenciou je napr. aromaterapia, muzikoterapia, obstaranie domáceho miláčika, edukácia opatrovníkov ku správnej starostlivosti či psychologická podpora pre vás, rodinných príslušníkov.

Prevencia vzniku demencie začína už v mladom veku a to najmä zdravým životným štýlom. Dôležitá je strava, ktorá zahŕňa najmä ryby, pre ich vysoký obsah mastných kyselín.

Ďalšou vychytávkou v prevencii demencie je káva. Jej protektívny efekt bol dokonca potvrdený vo viacerých vedeckých štúdiách. 

Ďalším spôsobom ako sa vyhnúť demencii je pravidelné „trénovanie mozgu”. Obľúbené sú rôzne zábavné úlohy, hlavolamy, tajničky, sudoku a podobne. 

Avšak netreba podceniť ani dobrú fyzickú kondíciu. Pravidelné fyzické cvičenie malo v štúdiách ešte lepší ochranný efekt ako lúštenie krížoviek.