Čo je Schwanóm, Neurinóm statoakustického nervu a jeho príznaky?

Neurinóm akustiku, schwanóm, Schwannom, Schwanóm...

Nádor postihuje hlavový nerv, ktorý vychádza priamo z mozgu a zodpovedá za sluch a rovnováhu, preto tieto dve funkcie budú zasiahnuté najvýraznejšie.

Aj keď ide o nádor, ktorý nie je malígny a teda, nejde o rakovinu v pravom zmysle slova, rastie a správa sa expanzívne. V uzatvorenom priestore lebky tak dochádza k útlaku dôležitých mozgových centier. 

Statoakustický nerv, VIII. hlavový nerv, alebo latinsky nervus vestibulocochlearis, je nerv, ktorý prebieha na spodine bázy lebečnej smerom do vnútorného ucha.

Zodpovedá za vnímanie zvuku, teda sluch, a takisto za vnem polohy tela a hlavy, čiže inervuje rovnovážny orgán vnútorného ucha. 

Všetky hlavové nervy majú na svojom povrchu obal, ktorý slúži na ochranu, výživu a dobrú vodivosť vlákna. Tento obal sa nazýva myelínová pošva. Je tvorená bunkami, ktoré sa nazývajú Schwanové bunky. Pomenované sú podľa fyziológa Theodora Schwana.

Okolo nervového výbežku sú omotané ako rolka toaletného papieru. Jedna Schwanová bunka takto vytvára obal iba pre jeden nervový výbežok, teda jeden axón. 

Keď Schwanová bunka začne nekontrolovateľne rásť, vytvára tumorózny útvar nazývaný schwanóm. Tento tumor rastie expanzívne, neprerastá a nie je invazívny vzhľadom ku okolitým tkanivám. Ide teda o benígny proces.

Schwanóm predstavuje asi 8% zo všetkých mozgových nádorov. Vrchol výskytu je medzi 40- tym a 60-tym rokom života. Ženy sú týmto ochorením postihnuté až 2x častejšie ako muži. 

Schwanómom môže byť postihnutí ktorýkoľvek hlavový nerv z dvanástich, ale najčastejšie je to práve statoakustický nerv. Na druhom mieste je trigeminálny, čiže trojklanný nerv.

Epidemiologické štúdie skúmali vplyv používania mobilných telefónov, ale výsledky nepreukázali žiadny priamy vzťah medzi používaním bezdrôtových telefónov a výskytom vestibulárneho schwannómu.

Iné štúdie spájajú výskyt schwanómu s prekonaním ovčích kiahní, alebo s expozíciou početným röntgenovým snímkam lebky ako potenciálnym rizikovým faktorom. 

Zatiaľ jediným dokázaným predispozičným faktorom na vznik neurinómu je dedičné ochorenie zvané Neurofibromatóza II. typu.

Neurofibromatóza II. typu sa vyskytuje u pacientov, ktorí majú defektný tumor supresorový gén, lokalizovaný na chromozóme 22q12.2. Porušený proteín produkovaný zmutovaným génom sa nazýva merlín alebo schwanomín.

Hlavným klinickým znakom neurofibromatózy II. typu sú obojstranné tumory akustiku. 

K ďalším prejavom patria periférne neurofibrómy, meningeómy mozgu a miechy a gliómy.

Pacienti sa typicky diagnostikujú v neskorom teenegerskom veku, alebo v rannej dospelosti.

Raritne  sa môžu zachytiť aj neskôr a to v piatej až siedmej dekáde. U takýchto jedincov sú nádory veľmi pomaly rastúce a teda aj príznaky z útlaku sa prejavia neskôr.

Malý tumor sa väčšinou neprejaví žiadnymi príznakmi. Ak začne rásť rýchlejšie, alebo je väčší, začne sa prejavovať postupne a plíživo až nebadane. 

Neupozorní na seba nijakými zvlášť špecifickými príznakmi a prejavuje sa veľmi podobne ako iné bežné neurologické ochorenia, ktoré ani nemusia súvisieť s patologickými procesmi v mozgu.

Napríklad závraty a poruchy rovnováhy, nemusia súvisieť s nádorom, ale so stuhnutou šijou a problémami s krčnou chrbticou. Avšak niektoré príznaky si zaslúžia pozornosť, najmä vtedy ak sú dlhotrvajúce, nezlepšujú sa, práve naopak, postupne dochádza k ich zhoršovaniu. 

Najčastejšími symptómami schwanómu sú:

• Postupná strata sluchu

Asi 80 - 90 % ľudí, ktorým sa neskôr diagnostikuje neurinóm akustiku, trpia poruchou sluchu na rôznych úrovniach.

Najčastejšie ide o postupnú stratu sluchu, ktorú si najskôr pacient neuvedomuje, niekedy ju môže bagatelizovať. Napríklad si všimne, že pri telefonovaní lepšie počuje na jedno ucho a automaticky ho teda začne viac využívať a ďalej situáciu nerieši. 

Na zhoršujúcu sa situáciu ho upozorní až hluchota v bežnej medziľudskej konverzácii, ktorá mu zhoršuje sociálne uplatnenie. 

Strata sluchu, ktorú neurinóm spôsobuje je tzv. percepčná (senzoneurálna) hluchota. Spôsobuje ju priame poškodenie sluchového nervu narastajúcim nádorom. 

• Pískanie, šumenie, ťukanie a iný šelest v ušiach tzv. tinnitus

Pri neurinóme akustiku rastúcom jednostranne, býva tento šelest prítomný na jednom uchu.

V princípe ide o rôzne zvuky, ktoré pacient počuje. Nemusí vždy ísť len o pískanie v uchu, ale o rozličné druhy zvukov a tónov, ktoré pacient počuje, ale  neexistuje žiadny vonkajší zdroj tohto zvuku. 

Tinnitom však trpia ľudia aj pri iných diagnózach, často aj pri neneurologických ochoreniach, napríklad pri anémii (nízky obsah červených krviniek).

Benígny tinnitus sa môže vyskytnúť pri zatlačení ušného mazu vatovou tyčinkou, prebiehajúcim zápalom v ušiach, vystavením sa nadmernému hluku, podráždením ucha nepríjemným a ohlušujúcim podnetom, či starnutím. 

Tinnitus môže byť prechodný, alebo dlhodobý, tichý či veľmi hlučný. Pri dlhodobých a hlučných tinnitoch môžu pacienti trpieť vážnymi psychickými ťažkosťami.

• Závraty

Keďže statoakustický nerv vedie informácie do mozgu nie len o zvukoch, ale aj o polohe hlavy a tela, pri jeho poškodení budú mať pacienti ťažkosti okrem sluchu aj s rovnováhou. Tento nešpecifický príznak sa vyskytuje asi u polovice pacientov.

Málokedy je to však prvý príznak, ktorý upozorní na ochorenie, vie byť však najnepríjemnejším zo všetkých ostatných symptómov.

• Porucha citlivosti na polovici tváre

Ide o rôzne mravenčenie, pocit ťahania, necitlivosť, alebo vyžarujúcu bolesť na jednej polovici tváre. Tieto pocity vznikajú v dôsledku tlaku rastúceho tumoru na ostatné hlavové nervy, prebiehajúce v blízkosti statoakustického nervu. 

Spravidla sú to nervy vychádzajúce z tzv. pontocerebelárneho uhla a najčastejšie je útlakom postihnutý trojklanný nerv (nervus trigeminus), ktorý zodpovedá za senzitívnu inerváciu tváre. Preto jeho poškodením vznikajú tieto rôzne poruchy citlivosti. 

Kompletná necitlivosť polovice tváre je pri neurinóme statoakustiku pomerne vzácna. 

• Bolesť hlavy

Bolesť hlavy je málo frekventovaný príznak pri neurinóme statoakustiku. Nádor je pomaly rastúci a vzácne dosahuje obrovských rozmerov aby spôsoboval bolesť. Avšak, ak začne utláčať likvorové cesty, môže sa vyskytnúť bolesť.

Spôsobená je blokovaním odtekania mozgovomiechového moku likvorovými cestami a tým sa zvyšuje intrakraniálny tlak v lebke.

Tento syndróm sa nazýva hydrocefalus, čiže ľudovo voda v mozgu. Spôsobuje utláčanie mozgu v uzavretom priestore lebky, čím sa mozog poškodzuje a okrem bolesti vzniká rad ďalších neurologickým príznakov, ba až poruchy vedomia. 

• Útlak  mozgového kmeňa

Najobávanejšou a najnebezpečnejšou komplikáciou pri neurinóme statoakustického nervu je práve postupný útlak mozgového kmeňa.  

Môže k nemu dôjsť ak je tumor nediagnostikovaný a začne rýchlejšie rásť do väčších rozmerov.

Statoakustický nerv sa nachádza v pontocerebelárnom uhle, čiže anatomicky veľmi blízko mozgovému kmeňu, ktorý je centrom pre ovládanie životných funkcií človeka. 

Ak sa týmto útlakom začne poškodzovať mozgový kmeň, hrozia ťažkosti s dýchaním, vedomím, krvným obehom, koordináciou pohybu a rovnováhou. V neposlednom rade tiež problémy so zrakom, pohybom očí, obrna tvárových svalov a končatín. 

• Únava a nedostatok energie

Veľmi nešpecifický symptóm, avšak najbežnejší pri prebiehajúcich ochoreniach, ktoré sú spojené s rastom tumorov, či už benígnych alebo malígnych.

Základné vyšetrovacie metódy ktorými sa diagnostikuje neurinóm statoakustického nervu sú:

Tónová audiometria

Je to elektroakustická vyšetrovacia metóda sluchu. Pomocou tónového generátoru testuje citlivosť sluchu na jednotlivé tóny. Audiometer je špeciálny prístroj, ktorý vygeneruje tóny určitého kmitočtu a intenzity.

Vyšetrovaný pacient je posadení  do zvukotesnej kabínky. Audiometer generuje tóny, ktoré sú vysielané do jedného ucha sluchátkom.

Postupne dochádza k zosilňovaniu intenzity čistého tónu až do momentu, kedy pacient ukáže, že už tón počuje. Vtedy vyšetrujúci zaznačí do grafu hladinu intenzity zvuku. Takto sa vyšetria všetky tóny. Značky v grafe sa pospájajú a vznikne charakteristická krivka- audiogram. 

Celé vyšetrenie sa opakuje i na druhom uchu. Výsledok vyšetrenia môže byť na obidvoch ušiach rovnaký, ale aj úplne odlišný. Ak je zistená asymetrická nedoslýchavosť, je to indikácia k ďalším diagnostickým vyšetreniam, napr. BERA (BAEP) či MRI.

Dôležité je spomenúť, že miera nedoslýchavosti nekoreluje s veľkosťou nádoru. Aj pri väčších nádoroch môže byť zachovaný tzv. užitočný sluch.

Užitočný sluch sa hodnotí na základe tónovej audiometrie pomocou tzv. Gardner–Robertsonovovej škály. 

Dôležitou časťou je zhodnotenie slovnej diskriminácie. Čiže to ako pacient rozumie hovorenému slovu na hranici bežnej hlasitosti 50 dB. Zachovanie užitočného sluchu koreluje so schopnosťou telefonovať na postihnuté ucho.  

BERA alebo BAEP (z anglického Brainstem auditory evoked potential - vyšetrenie evokovaných sluchových potenciálov)

Ide o objektívne vyšetrenie, pri ktorom sa zaznamenávajú bioelektrické potenciály, ktoré sa šíria sluchovým nervom a mozgovým kmeňom.

Toto vyšetrenie odlíši kochleárne a retrokochleárne postihnutie nervu. Senzitivita BAEP závisí od veľkosti tumoru. Ak je nádor menší, do 1 cm, senzitivita je asi 85 %. Pri väčších nádoroch nad 1 cm sa zvyšuje aj senzitivita vyšetrenia až na 95 %.

Zobrazovacie metódy

Zo zobrazovacích metód je najcitlivejšia magnetická rezonancia (MRI). Ďalej je možné schwanóm vizualizovať na CT hlavy a špecifickým vyšetrením je pozitrónová emisná tomografia PET/CT s použitím špeciálneho rádiofarmaka ako kontrastného farbiva.

Schwanóm sa diagnostikuje u pacienta, ktorého na vyšetrenie priviedol zhoršujúci sa sluch alebo závraty, no niekedy môže mať ťažkosti spojené s iným ochorením, napríklad cievnu mozgovú príhodu, pri ktorej sa prevedie magnetická rezonancia, kde sa ako vedľajší nález zobrazí neurinóm.

V takom prípade sa buď zvolí metóda watch and wait, čiže ak pacient nemá obmedzujúce príznaky ochorenia, bude sa pravidelne sledovať pomocou MRI, približne v ročných alebo dvojročných intervaloch.

Ak je však tumor väčší a hrozí buď hluchota, alebo útlak mozgového kmeňa, navrhne sa pacientovi špecifická liečba.