Raynaudov syndróm: Čo spôsobuje nedokrvenie prstov a ako ho liečiť?

Vazoneuróza = funkčné ochorenie cievy, keď nie je prítomné organické poškodenie.

Raynaudov syndróm patrí medzi najčastejšie vazoneurózy. 

Po prvý raz ochorenie popísal francúzsky lekár Maurice Auguste Gabriel Raynaud v roku 1862. Počas rokov sa objavili i súvislosti s pracovným zaťažením, pri používaní vibračných nástrojov.

Raynaudov syndróm = Raynaudov fenomén = Raynaudova choroba = fenomén studených rúk a nôh.

V problematike ochorenia sa uvádzajú dve formy, ktoré sa od seba odlišujú viacerými vlastnosťami.

Raynaudov syndróm sa delí na dve formy: 

1. primárny - príčina vzniku nie je presne objasnená,
2. sekundárny -ako následok iného ochorenia.

Krvné cievy privádzajú krv k bunkám tela, tkanivám, orgánom, orgánovým systémom. V krvi je transportovaný kyslík a rozličné živiny, ktoré sú potrebné pre chod organizmu, metabolizmus. Pri metabolizme vznikajú i odpadové látky, a tie sú toxické, preto musia byť z tela vylúčené von. 

Cievy vedúce krv sa delia na tepny (artérie), ktoré vedú krv od srdca a žily (vény). Žily vedú krv ku srdcu. Plus, poznáme i systém drobných najmenších ciev, v ktorých dochádza k látkovej výmene, označujú sa ako vlásočnice - kapiláry. 

Vlásočnice - kapiláry = plocha približne 6000 m².

Postihnutie pri tomto syndróme sa týka hlavne malých a drobných ciev. Dochádza teda k narušeniu mikrocirkulácie. 

Primárny Raynaudov syndróm

Táto forma sa vyskytuje častejšie, a nie je spojená s inými ochoreniami. 
Uvádza sa, že zastupuje 60 - 90 % prípadov (80 % ako priemer).
Zväčša zasahuje ženy, a to vo veku od 15 do 40 rokov života.

Ide o benígne, teda menej závažné neškodné ochorenie, ktoré má funkčnú príčinu. V tomto prípade nie sú cievy poškodené a majú normálnu štruktúru.

Syndróm sa vyznačuje opakovaním záchvatov nedokrvenia časti tkaniva, tela. Základným mechanizmom je stiahnutie drobných ciev a porucha mikrocirkulácie. 

Toto stiahnutie spôsobí prechodné zníženie prekrvenia, čo sa prejaví typickým priebehom.

Prečo sa to deje, nie je presne objasnené. 

Hlavnou odlišnosťou od sekundárnej formy je teda to, že cievy majú normálnu štruktúru a ochorenie nezapríčiní kritické nedokrvenie, čiže ischémiu tkaniva a jeho odumretie až gangrénu.

Sekundárny Raynaudov syndróm

Sekundárna forma ochorenia má priamy súvis s inou chorobou, a Raynaudov syndróm je vlastne prejavom.

Prítomné je tiež organického poškodenie ciev v danej oblasti postihnutia.

V diagnostike je toto odlíšenie primárnej od sekundárnej formy vysoko významné. Nakoľko sekundárne formy si vyžadujú inú liečbu a riešenie primárneho problému. 

Skoré odhalenie a včasná liečba má zabrániť závažným komplikáciám, odumretiu a strate postihnutej časti. 

Sekundárna forma má síce približne 20 % zastúpenie, avšak je znakom vedúcim k inému často k reumatickému či autoimunitnému ochoreniu. Prípadne je za vznikom pracovné zaťaženie a choroba z povolania.

Celkový výskyt vazoneuróz v populácii sa uvádza v rozmedzí medzi 2 - 20 % a ako je už uvedené, tak ide najčastejšie o Raynaudov syndróm a v jeho prípade sa uvádza prevalencia 5 - 20 %. 

Prevalencia je štatistický údaj, vyjadruje výskyt daného ochorenia v populácii. 
Uvádza sa vo vzťahu na určitý počet obyvateľov, 
a to v závislosti na časovom úseku v danom mieste. 
Napríklad na 100, 1000, 100 000 osôb populácie.

Vzhľadom na primárnu formu sa uvádza vyšší výskyt u žien, a to i v závislosti na klimatických podmienkach.  

Výskyt Raynaudovho syndrómu

Globálny výskyt - Raynaudov syndróm postihuje odhadom 3 - 5 % populácie, pričom primárny typ je oveľa častejšie ako sekundárny. U žien je tento syndróm dvakrát častejší než u mužov. 

Regionálne rozdiely - výskyt Raynadovho syndrómu sa líši v závislosti od oblasti. V chladnejších krajinách, ako sú Škandinávia a Kanada, je výskyt vyšší, zatiaľ čo v teplejších oblastiach je nižší. 

Veková skupina - primárny Raynaudov syndróm sa najčastejšie objavuje u mladých dospelých (medzi 15. - 30. rokom), zatiaľ čo sekundárne Raynaudov syndróm postihuje starších pacientov, najmä vo veku nad 30 rokov, v súvislosti s autoimúnnymi ochoreniami. 

To prečo vzniká, sa dáva do súvislosti s multifaktoriálnym pôsobením.

Príkladom je zložitá porucha rovnováhy medzi vazodilatáciou a vazokonstrikciou, plus abnormality cievnej steny a cievneho tonusu z neurologických, ale taktiež hormonálnych príčin. 

Vazodilatácia = schopnosť cievy sa roztiahnuť. 
Vazokonstrikcia = schopnosť cievy sa stiahnuť.

Plus, ako spúšťajúci mechanizmus sa uvádza pôsobenie chladu, či stres a emócie.

Rizikové faktory:

• Pohlavie - ženy sú náchylnejšie na rozvoj primárneho Raynaudovho syndrómu než muži
• Vek - primárny typ sa často začína prejavovať medzi 15. a 30. rokom
• Rodinná anamnéza - osoby s rodinnou históriou Raynaudovho syndrómu majú vyššiu pravdepodobnosť jeho výskytu
• Klimatické podmienky - ľudia, ktorí žijú v chladnejších oblastiach, majú väčšiu pravdepodobnosť výskytu záchvatov, počas studeného počasia

Hormonálne pôsobenie pridáva zvýšený výskyt na stranu ženského pohlavia. Uvádza sa, že je postihnuté až 7-krát častejšie ako mužské. Syndróm sa môže objaviť už u dievčat po puberte, zväčša po 20. roku života.

Ústup ťažkostí môže byť zaznamenaný po menopauze.

Na druhú stranu v prípade sekundárnej formy...

Sekundárna forma ochorenia sa vyznačuje prítomnosťou inej choroby. Často môže byť prítomný ako prejav závažnejšieho ochorenia.

Príkladom ochorenia, ktorého príznakom je Raynaudov syndróm je:

• systémové ochorenie,
  • autoimunitné ochorenie,
  • reumatické ochorenie,
    • reumatoidná artritída,
    • sklerodermia,
    • systémový lupus erythematosus,
    • Sjögrenov syndróm,
• ochorenie ciev, ateroskleróza, zápal ciev, útlakový syndróm,
• endokrinologické ochorenie, problémy so štítnou žľazou, ako napríklad hypotyreóza,
• traumatické poškodenie ciev, úraz,
• neurologické ochorenie, syndróm karpálneho tunela, cervikobrachiálny syndróm,
• hematologické ochorenie,
• ochorenie pečene,
• onkologické ochorenie,
• dlhodobé a jednostranné preťaženie končatiny,
• pracovné preťaženie, vibrácie - choroba z vibrácií,
• intoxikácia ťažkými kovmi - arzén, olovo, ale taktiež hubami,
• niektoré lieky, ako betablokátory, chemoterapia, lieky na migrénu.

Ako rizikové faktory vzniku sa uvádzajú:

• Autoimunitné ochorenia - ochorenia ako sklerodermia, lupus, reumatoidná artritída, alebo Sjögrenov syndróm sú úzko spojené so sekundárnym Raynaudovým syndrómom
• Pracovné prostredie - ľudia, ktorí pracujú s vibračnými nástrojmi alebo vystavení opakovaným pohybom rúk, sú ohrození rozvojom sukundárneho typu. Pracovná náplň, opakované vibrácie, jednostranné preťaženie končatiny, klaviristi, práce s vŕtačkou, zbíjačkou, motorovou pílou a podobne,
• Fajčenie - fajčenie spôsobuje zúženie ciev a prekrvenie, čo môže zhoršovať príznaky
• Lieky - niektoré lieky, ako napríklad beta-blokátory používané na vysoký krvný tlak, chemoterapeutiká alebo lieky proti migréne, môžu zvyšovať riziko Raynaudovho syndrómu
• Vystavenie sa chemikáliám (vinyl chlorid),
• Choroby tepien - napríklad ateroskleróza alebo Buergerova choroba môžu viesť ku prietoku krvi a zvýšiť riziko rozvoja Raynaudovho syndrómu
• Poranenie rúk a nôh - predchádzajúce zranenia, ako sú zlomeniny alebo omrzliny, môžu poškodiť cievy a prispieť k rozvoju syndrómu
• Stres a pretrvávajúce psychické preťaženie,
• Úzke oblečenie,
• Vysoký krvný tlak,
• Cukrovka,
• Chronický zápal,
• Vysoké hodnoty tuku v krvi,
• Onkologické ochorenia 

V prvom rade sú najčastejšie postihnuté prsty rúk, nasledujú ich prsty nôh. 

Avšak, porucha prekrvenia môže nastať i v častiach ako je nos, brada, uši či prsné bradavky.

Provokujúci činiteľ môže byť chlad či stres a emocionálne rozrušenie. Prípadne vznikajú bez prítomného spúšťača - spontánne. V prípade iného ochorenia, ako jeho príznak.

Typické príznaky Raynaudovho syndrómu:

• prvotne bledá pokožka prstov - alebo inej časti,
• následné zmodranie postihnutej časti, napríklad prstov, končekov prstov,
• v poslednom úseku sčervenanie,
• prítomnosť bolesti v zasiahnutej oblasti,
• mravčenie, brnenie,
• pocit pichania ihiel, pálenie,
• necitlivosť v časti,
• opuch,
• pri opakovaných atakoch a pre iné ochorenie môže byť pokožka lesklá, napnutá.

Trvanie záchvatu sa môže líšiť, a to od niekoľkých minút po hodiny.

Zväčša sa uvádza trvanie okolo 10 - 20 minút. Po provokácii chladom, opätovné zahriatie rúk zlepšuje a zmierňuje ťažkosti. 

Výskyt prejavov je vo väčšine na horných končatinách, môže postihovať iba jeden prst, konček prsta, špička, ale taktiež viacero prstov alebo väčšiu časť.

V prípade sekundárnej formy je možnosťou horší priebeh s prítomnosťou komplikácií, ako je kritická ischémia, teda nedokrvenie. Pre nedokrvenie vzniká charakteristická ischemická bolesť. 

Plus, koža je postihnutá defektmi. Poškodenie kože pri pretrvávaní poruchy nedokrvenia strieda odumretie - nekróza až gangréna s nutnosťou amputácie poškodenej časti.

V prvom rade je dôležitá anamnéza, čiže informácie od samotného človeka.

Dôležité sú informácie ako:

• frekvencia striedania záchvatov nedokrvenia,
• trvanie stavu v minútach až hodinách,
• priebeh ťažkostí a prítomnosť prejavov, trojkolóry či bolestí,
• prítomnosť už zistených iných ochorení,
• rodinný výskyt,
• užívanie liekov,
• úraz alebo vystavenie chemickému vplyvu a iné.

Nasleduje vyšetrenie. To sa týka hlavne krvného riečiska. Sleduje sa prítomnosť pulzácií, krvného tlaku - na oboch končatinách.

+ Lewis-Prusíkov test - zatlčenie na nechtové lôžko s úpravou farby do 6 - 10 sekúnd (v norme) i Chladový test (napríklad chladový test podľa Rejska).

Dôležitá je i dupplexná sonografia na vylúčenie aterosklerotického procesu. Významná je kapilaroskopia, ktorej cieľom je zhodnotenie stavu drobných krvných vlásočníc, a teda určenie primárnej či sekundárnej formy.

Hodnotí sa vzhľad a morfologická stavba kapilár, najčastejšie v oblasti prsta a nechtového lôžka alebo na inom mieste s výskytom nedokrvenia.

Plus...

V diferenciálnej diagnostike je potrebné vykonať i laboratórne vyšetrenie krvi, ako krvný obraz, biochémiu, CRP, IG a iné. Samozrejme, pridáva sa reumatologické či neurologické vyšetrenie a iné.

Niekedy však je prítomná iba jedna farebná kožná zmena či dve (mono/bi fázový priebeh).

Syndróm trojkolóry je opísaný ako:

1. fáza - biela - pokožka bledne, a to pre vazokonstrikciu, teda stiahnutie ciev,
2. fáza - modrá - cyanóza kože, pre stagnáciu (hromadenie) krvi,
3. fáza - červená - pre opätovné roztiahnutie ciev a nárazové zvýšené prekrvenie pokožka sčervená - hyperémia.

Záchvat trvá niekoľko minút až hodín. Farebné kožné zmeny môže sprevádzať prechodne bolesť, alebo skôr neurčitý zlý pocit, parestézie - mravčenie, pichanie, či pocit necitlivosti v postihnutej oblasti.

Dlhšie trvajúca porucha prekrvenia sa vyznačuje ischemickou bolesťou, ale i rizikom poškodenia kože a vznikom kožných defektov, vredov a odumretia nedokrvenej časti. Odumretá časť musí byť chirurgicky odstránená.

Táto komplikácia sa vyskytuje iba pri sekundárnej forme.

Časom sa vytvára kožný defekt až nekrotické, odumreté koncové časti - čiernej farby = sekundárny Raynaudov syndróm. 

Primárna forma nie je sprevádzaná týmito komplikáciami, nakoľko krvné riečisko nie je organicky a štrukturálne poškodené.

Najčastejšie otázky a odpovede o Raynaudovom syndróme

Pýtate sa ...

Čo je Raynaudov syndróm?

• Raynaudov syndróm je ochorenie, ktoré spôsobuje zúženie malých ciev v prstoch na rukách a nohách, čo vedie k dočasnému nedokrveniu tkanív. Tento proces je vyvolaný najmä chladom alebo stresom 

Aké sú príznaky Raynaudovho syndrómu? 

• Najčastejšie príznaky zahŕňajú: 
• Zmeny farby kože (biela, modrá a následne červená) v postihnutých oblastiach, najmä prsty na ruke, nohách 
• Pocit chladu alebo necitlivosť v prstoch
• Brnenie, bolesť alebo pálenie po obnovení prietoku krvi

Čo spôsobuje Raynaudov syndróm?

• Presná príčina primárneho Raynaudovho syndrómu nie je známa. Môže byť spojený s faktormi, ako sú genetické predispozície, hormonálne zmeny alebo problémy s nervovou reguláciou ciev
• Sekundárny Raynaudov syndróm je spôsobený inými základnými ochoreniami, napríklad autoimunitnými poruchami

Aký je rozdiel medzi primárnym a sekundárnym Raynaudovým syndrómom?

• Primárny Raynaudov syndróm sa vyskytuje bez spojení s inými ochoreniami a miernejší priebeh
• Sekundárny Raynaudov syndróm je spojený s inými základnými ochoreniami, ako sú autoimunitné poruchy (napr. sklerodermia, lupus) a môže viesť k závažným komplikáciám

Môže Raynaudov syndróm viesť k vážnym komplikáciám?

• Väčšina prípadov primárneho Raynaudovho syndrómu je neškodná a nemá nasledujúce komplikácie
• Pri sekundárnom Raynaudovom syndróme však môže dôjsť k závažnému nedokrveniu tkanív, čo môže vyústiť do vredov, infekcií a v extrémnych prípadoch až gangréne

Môže Raynaudov syndróm zmiznúť alebo sa zlepšiť?

• Primárny Raynaudov syndróm sa môže zlepšiť po menopauze u žien, ale stále pretrváva celý život. Sekundárny Raynaudov syndróm je trvalý a vyžaduje liečbu základného ochorenia