Zhubné nádory kostí: Poznáte, ako sa prejavujú? Aké príznaky nepodceňovať u detí?

Primárne nádory kostí (vyskytujúce sa prvotne v kostiach) tvoria približne 0,3 % zo všetkých zhubných nádorov.

Výskyt zhubných nádorov kostí má svoj vrchol v dospievaní a druhý menší vrchol okolo 60. roku života.

Jednou z charakteristických znakov nápomocných v diagnostike týchto nádorov je ich typické predilekčné miesto, uprednostnenie pohlavia a predilekčný vek.

Určovanie správania sa nádoru (biologická povaha) je v onkológii obzvlášť dôležité.

Existuje niekoľko desiatok rôznych podtypov, ktoré sa od seba navzájom odlišujú v biologickom a klinickom správaní.

Histologická typizácia tzv. typing, stupeň diferenciácie tkaniva tzv. grading a rozsah tzv. staging sú základnými parametrami, ktoré je nevyhnutné definovať.

Klasický systém určovania nádoru TNM (Tumor Nodus Metastáza) má pri nádoroch kostí určité limitácie (sarkómy menej často metastázujú do lymfatických uzlín), preto sa používajú aj iné klasifikácie.

Nemýľme si pojmy - primárne a sekundárne zhubné nádory

V kostiach sa môžu vyskytovať aj sekundárne zhubné nádory, predstavujú druhotné zhubné nádory - metastázy, ktoré sa do kostí rozšírili z iných primárnych nádorov. Kosti sú častým miestom metastázovania rakoviny napr. u mnohopočetného myelómu, pri karcinóme prsníka, pľúc, prostaty, obličky, štítnej žľazy, močového mechúra.

Kosti a ich úloha

• Chránia mäkké orgány ľudského tela,
• tvoria pevnú oporu,
• vytvárajú podklad pre úpony svalov,
• zabezpečujú pohyb organizmu,
• podieľajú sa na látkovej výmene minerálov,
• predstavujú zásobáreň mobilného vápnika,
• kostná dreň je miestom krvotvorby.

Súbor všetkých kostí nazývame kostra tzv. skeleton.

Kosti bez svalov nedokážu zabezpečiť aktívny pohyb, nazývame ich preto pasívna pohybová sústava.

Rozdelenie kostí:

• dlhé (ramenná kosť, stehenná kosť, kosti predlaktia, kosti predkolenia),
• ploché,
• krátke,
• kosti nepravidelného tvaru,
• zvláštne druhy tzv. pneumatizované a sezamské kosti.

Telo kostí nazývame diafýza a koncovú časť epifýza.

Vnútro kosti tvorí kostná dreň, kde dochádza ku krvotvorbe tzv. hematopoéze.

Kosť je tvorená kostným tkanivom, ale obsahuje aj iné tkanivá - väzivo, chrupku, cievy a nervy.

Povrch kosti je pokrytý tzv. okosticou.

Samotný tvar, ako aj sila kostí, je podložená predovšetkým dvoma typmi buniek.

Osteoblasty sa zúčastňujú na tvorbe kostného tkaniva a osteoklasty odstraňujú prebytočne vytvorené tkanivo a napomáhajú udržiavať potrebný tvar kostí.

Kostra je tvorená tzv. osovou kostrou (axiálny skelet) a kostrou končatín. Medzi osovú kostru patrí chrbtica, kosti hrudníka a kosti lebky.

Chrbtica je tvorená 33 až 34 stavcami (7 krčných, 12 hrudníkových, 5 driekových a 4 až 5 kostrčových stavcov).

Mäkké tkanivá zjednodušene nazývame neepitelové (mimo krycieho tkaniva) extraskeletálne tkanivá (okrem skeletu).

Charakteristika nádorov kostí

Nádory kostí a mäkkých tkanív predstavujú pomerne zložitú skupinu nádorov, a to po biologickej a aj histologickej stránke.

Metastázujú prevažne krvnou cestou.

Sarkómy kostí predstavujú skupinu zhubných nádorov tzv. mezenchýmalneho pôvodu (embryonálneho tkaniva, z ktorého sa vytvára spojivo, svalstvo a cievy).

Stručné rozdelenie nádorov kostí a mäkkých tkanív

Medzi nezhubné (benígne) nádory vychádzajúce z chrupky radíme:

• osteochondróm,
• chondróm,
• enchondróm,
• mnohopočetná chondromatóza,
• chondroblastóm atď.

Malígne nádory pochádzajúce z chrupky:

• chondrosarkóm.

Benígne nádory tvoriace kosť:

• osteóm,
• osteoidný osteóm,
• osteoblastóm.

Malígne nádory z kostí:

• osteosarkóm.

Nádory z fibrózneho tkaniva (z väziva):

• benígne: dezmoplastický fibróm;
• malígne: fibrosarkóm.

Ďalšie:

•  fibrohistocytárne nádory,
•  Ewingov sarkóm,
•  hematopoetické nádory – myelóm, malígny kostný lymfóm,
•  obrovskobunkový nádor (osteoklastóm),
•  chordóm,
•  cievne nádory:
  • benígne: hemangióm, lymfangióm;
  • malígne: angiosarkóm,
•  nádory z hladkej svaloviny:
  • benígne: leiomyóm;
  • malígne: leiomyosarkóm,
•  nádory z priečne pruhovanej svaloviny:
  • benígne: rhabdomyóm;
  • malígne: rhabdomyosarkóm,
•  nádory z tukového tkaniva:
  • benígne: lipóm;
  • malígne: liposarkóm,
•  nádory z nervového tkaniva – neurilemom,
•  kostné metastázy,
•  nádorom podobné afekcie – kostné cysty, nálezy vzniknuté nesprávnym vývojom, napr. dysplázie, hamartómy,
•  atď.

Medzi najčastejšie sa vyskytujúce typy malígnych nádorov kostí patria:

• osteosarkóm,
• chondrosarkóm,
• Ewingov sarkóm kostí.

Osteosarkóm

• je najčastejší zhubný nádor vychádzajúci z kostného tkaniva,
• u detí tvorí približne 5 % zo všetkých malígnych tumorov (zhubných nádorov), 15 % extrakraniálnych (mimo lebky sa vyskytujúcich) zhubných nádorov u adolescentov a 0,2 % malignít u dospelých,
• väčšinou sa vyskytujú v oblasti dlhých kostí a približne 60 % osteosarkómov vzniká v oblasti kolena,
• osteosarkóm sa častejšie vyskytuje v oblasti tela, ktorá bola ožiarená.

Pri niektorých chorobách kostí napr. Pagetova choroba, mnohopočetné hereditárne osteochondrómy, alebo pri niektorých nádorových syndrómoch, napr. retinoblastóm, Li-Fraumeniho syndróm atď., bolo popísané zvýšené riziko vzniku osteochondrómu.

• Dochádza k lokálnej invázii kosti, napáda aj mäkké tkanivá v okolí a môže dôjsť až k metastatickému šíreniu pľúc a ďalších kostí,
• osteosarkóm rastie rýchlo, deštruktívny charakter rastu,
• žiaľ približne 75 % prípadov osteosarkómov sa odhalí až v pokročilom štádiu,
• často sa prejaví nočnou bolesťou až poruchou chôdze,
• niekedy už pri minimálnom úraze vzniká patologická fraktúra (zlomenina) a žiaľ je zároveň prvým príznakom,
• pri pokročilom osteosarkóme môžeme často detegovať vysokú hladinu alkalickej fosfatázy a laktátdehydrogenázy v krvi,
• prvý vrchol výskytu sa vyskytuje u detí a dospievajúcich, druhý u pacientov starších nad 40 rokov.

Chondrosarkóm

• druhý najčastejší zhubný nádor kostí,
• je tvorený abnormálnymi bunkami chrupavky,
• predstavuje nádor stredného až neskorého veku,
• typicky sa prezentuje bolestivou rozsrastajúcou sa masou v panve, stehennej kosti, ramennej kosti, rebrách,
• stupeň diferenciácie nádorového tkaniva predpovedá správanie sa tumoru, približne 10 % prípadov sa časom transformuje, žiaľ, do zle diferencovaného tkaniva s horšou prognózou,
• rastie pomalšie, metastázuje až v neskoršom priebehu,
• nádor má tendenciu prenikať do ciev a vytvárať nádorové tromby (zrazeniny),
• príznakom je mnohokrát neurčitá bolesť, často kĺbna,
• klasický chondrosarkóm má priaznivú prognózu, lepšiu ako osteosarkóm pre svoj pomalší rast, existujú však prognosticky nepriaznivejšie nediferencované formy.

Ewingov sarkóm

• prvý raz tento nádor popísal patológ J. Ewing v New Yorku v roku 1926,
• vrchol výskytu je vo veku 10 až 20 rokov,
• tvorí približne 15 % kostných nádorov, nachádzame ho aj v mäkkých tkanivách,
• príčina vzniku je neznáma a nie je asociovaný s výskytom rakoviny v rodine,
• môže zasiahnuť prakticky ktorúkoľvek kosť, približne v 55 % prípadov sa vyskytuje v axiálnom skelete - dlhé kosti, predovšetkým stred, panvové kosti a kosti hrudníka,
• dokonca môže vznikať aj v mäkkom tkanive,
• extraoseálne nádory sa môžu vyskytnúť prakticky kdekoľvek v tele,
• je to lokálne agresívny nádor a vyskytuje sa väčšinou u mužského pohlavia,
• Ewingov sarkom zavčas metastázuje do pľúc, kostnej drene a lymfatických uzlín.

Kostné metastázy

Kostné metastázy sú jednou z najčastejších príčin bolesti u onkologických pacientov.

Často sú práve bolesti príčinou ich obmedzenia z aktívneho bežného života a zhoršujú kvalitu života.

Zlomenina, útlak s neurologickou symptomatológiou, neefektívna krvotvorba (hematopoéza) a poruchy bilancie vápnika sú ďalšími príznakmi.

Infiltrácia zhubným tkanivom vedie ku deštrukcii kosti v tzv. lýze, alebo k tvorbe kosti tzv. osteoneogenéze. Podľa toho rozlišujeme metastázy na osteolytické alebo osteoplastické.

Nie je to striktné pravidlo, že pre určitý nádor s metastázami v kostiach môže byť len určitý typ kostnej metastázy.

Vo všeobecnosti aj určité typy nevyhnutnej protinádorovej terapie môžu viesť k demineralizácii kosti a dochádza tak ku vzniku kostných komplikácií.

Kosti predstavujú jedno z najčastejších miest metastázovania rakoviny - pri mnohopočetnom myelóme, karcinóme prsníka, prostaty, pľúc, obličky, štítnej žľazy, močového mechúra.

Osteoplastické metastázy môžu tvoriť niektoré nádory, ako karcinóm prostaty, prsníka, žalúdka a močového mechúra.

Kostné bunky, presnejšie osteoblasty, podporujú faktory, ktorými dochádza k stimulácii tvorby pletivovej kosti, ktorej mineralizácia môže viesť k hypokalcémii - zníženej hladiny vápnika.

Osteolytické metastázy a môžu objaviť pri karcinóme obličky, štítnej žľazy a plazmocytóme. Nádorové bunky uvoľňujú faktory, ktoré naopak odbúravajú kostné tkanivo a sú aktivované tzv. osteoklasty.

Hladina vápnika môže byť preto zvýšená a nachádzame hyperkalcémiu.

V prípade pokiaľ sa nenájde primárny nádor (prvotné ložisko), jeho odber na histológiu je technicky nemožný, vykonáva sa histologický odber vzorky priamo z metastázy v kosti.

Chronické zaťaženie organizmu chemickými, radiačnými vplyvmi, karcinogénmi, onkovírusmi môže zohrávať úlohu a vplyv na zhubnú premenu buniek pohybového aparátu.

Včasné odhalenie tejto diagnózy je život zachraňujúce, pretože pri príchode pacienta s patologickými zlomeninami alebo útlakovými prejavmi nádoru na chrbtici nález svedčí pre pokročilejšie štádium.

Patologické fraktúry kosti (ramennej, stehennej kosti, telá stavcov, stavcové oblúky) prinášajú jedny z najhorších bolestí a je nutná rýchla operácia so stabilizáciou kosti.

Kompresia (útlak) miechy úlomkami zboreného tela stavca zostáva žiaľ vo väčšine prípadov nezvratná. Dochádza k obmedzeniu pohyblivosti pacienta a je dôvodom úplného pripútania pacienta na posteľ a vozík. Pacient je odkázaný od tej chvíle od pomoci ďalšej osoby.

• bolesť (hlavne v noci, pacient sa často zobudí na výraznú bolesť),
• opuch,
• začervenanie, citlivosť mäkkých tkanív v okolí,
• obmedzenie pohyblivosti, poruchy chôdze, krívanie,
• patologická zlomenina,
• celkové príznaky slabosť, malátnosť, únava, strata hmotnosti,
• príznaky spojené s prítomnosťou vzdialených metastáz napr. pri pľúcnych metastázach kašeľ, sťažené dýchanie,
• pri Ewingovom nádore môže pri axiálnom výskyte spôsobovať bolesť pri útlaku na brušné orgány, nervy, močový trakt a približne u 10 % pacientov môže byť horúčka, horúca opuchnutá končatina, ktorá často imituje zápal tzv. osteomyelitídu.

Alarmujúci príznak: Nočná bolesť, bolesť neutíchajúca na bežné analgetiká (lieky proti bolesti).

NEPODCEŇUJTE PRÍZNAKY U DETÍ!

• V počiatočných štádiách môžu pripomínať príznaky, iné menej závažné ochorenia a obzvlášť pri športovej záťaži, nadmernej aktivite detí, úrazoch sa vyšetrenie lekárom odkladá,
• bolesť a opuch u pacienta ako prvé príznaky sú až dlho prehliadané a nepriradzuje sa im patričná pozornosť, prípadne ubehne dlhý čas kým sa dostane malý pacient k zobrazovaciemu vyšetreniu, čo zhoršuje prognózu,
• nezabúdajte anamnéza úrazu od vášho dieťaťa, sťažovanie sa na bolesť, ktorá sa opakuje, prípadne až neutíchajúca bolesť, obzvlášť v noci nech zbystrí Vašu pozornosť,
• OBDOBIE RASTOVÉHO ŠPURTU - v tomto období dochádza k akcerelácii rastu, t.j. u dievčat približne v 13. roku a u chlapcov v 15. až 17. roku života, čo predpokladá určitú možnú interakciu medzi rýchlym rastom kostí a malígnou transformáciou,
• boli zaznamenané epidemiologické údaje v niektorých klinických štúdiách, že pacienti s osteosarkómom sú vyšší.

Bolesti chrbta

Približne 80 % ľudí má v priebehu života bolesť chrbta.

Nikdy nepodceňujte dlhodobé bolesti! Poznáte určite ich príčinu?

Aké sú výstražné signály pri bolestiach chrbta?

• Nedochádza k ústupu ťažkostí, ale ku zhoršovaniu stavu,
• vyžarovanie bolesti a jej zhoršovanie, prípadne až strata citu,
• poruchy močenia až nemožnosť sa vymočiť,
• poruchy s defekáciou (stolicou),
• bolesti, ktoré nereagujú na lieky,
• vek pod 17 alebo nad 50 rokov,
• užívanie kortikoidov,
• konštantné bolesti, pri ktorých nedochádza k zmierneniu v pokoji ani v noci,
• nechcená strata hmotnosti, nechutenstvo, únava,
• pozitívna rodinná anamnéza výskytu nádoru v rodine,
• horúčky, vysoké zápalové parametre,
• intravenózne užívanie drog,
• úraz, u starých ľudí aj malý.

Odobranie podrobnej anamnézy, presný popis ťažkostí, zistenie prípadnej pozitívnej rodinnej anamnézy výskytu nádorov, nadmerného pravidelného preťaženia pohybového ústrojenstva v práci, anamnéza úrazu, oslabeného imunitného systému, príznakov systémového ochorenia atď. sú piliere rozhovoru s lekárom.

Klinické vyšetrenie pacienta, posúdenie lokálneho nálezu, pohyblivosti, bolesti a celkového stavu pacienta.

Nasleduje vyšetrenie špecialistom - ortopédom, niekedy pacient prechádza aj doplňujúcim neurologickým vyšetrením.

V laboratórnom vyšetrení okrem základných krvných a biochemických parametrov môžu byť nápomocné aj onkomarkery (alkalická fosfatáza, laktátdehydrogenáza, tymidínkináza, beta-2-mikroglobulín).

Neznamená to, že každý pacient so zhubným nádorom má zvýšené hodnoty onkomarkeru.

Nie je pravda, že každý nádor má mať odobraté všetky onkomarkery, ktoré sa dočítate pri určitej problematike, je to podmienené typom a indikuje ich väčšinou onkológ.

Mýtus: Odoberte mi onkomarker, vylúčime rakovinu…

Medzi zobrazovacie možnosti využívané v diagnostike využívame RTG vyšetrenie, CT (počítačovú tomografiu), MR (magnetickú rezonanciu), celotelovú scintigrafiu kostí, PET - CT vyšetrenie (pozitrónovú emisnú tomografiu).

USG vyšetrenie (ultrasonografické) pomáha pri vyšetreniach mäkkých tkanív pohybového aparátu.

Spolupráca medzi jednotlivými lekárskymi odbormi a centralizácia pacientov je obvzlášť dôležitá a nevyhnutná.

Často sa v praxi stretávame pri rakovine kostí, že určiť presný typ nádoru je veľmi náročné.

Abnormálne bunky nádorového tkaniva sú niekedy tak zle diferencované, obzvlášť pri obsahu viacerých typov tkanív, že je veľmi náročné histopatologické posúdenie.

Bioptizované vzorky pacientovi sa v týchto prípadoch zasielajú na spomínané vyššie pracoviská, ktoré s tým majú nepomerne viac skúseností.

Je veľmi dôležité, aby časové okno posúdenia histológie nebolo príliš dlhé.

Pacient sa v spádovom pracovisku, kde bola vzorka prvotne odosielaná, môže informovať priebežne o svojich výsledkoch a ďalšom postupe.

Samozrejme je však potrebné si uvedomiť, že dôkladné histologické vyšetrenie, rôzne špecifické testy (imunohistochemické, molekulárno - genetické) vyžadujú svoj nevyhnutný čas a definitívny nález obzvlášť pri rakovine kostí si po troch dňoch od operácie ťažko vydupete.

Prognóza

Prognóza je štandardne podmienená štádiom diagnostikovaného onkologického ochorenia a celkovým klinickým stavom pacienta.

Včasná diagnóza zlepšuje prognózu, predlžuje celkové prežívanie a je až život zachraňujúca.

Pri kompletnom chirurgickom odstránení nádoru je pravdepodobnosť vyliečenia vysoká.

Je nevyhnutné, aby boli pacienti po liečbe dlhodobo sledovaní.

Medzi najčastejšie následky, ktoré je potrebné sledovať patria kardiologické a pľúcne problémy, strata sluchu, spomalený rast, zmeny v sexuálnom vývoji a možnosť mať deti, problémy s učením (u mladších detí), vznik sekundárnej malignity.