späť na zoznam chorôb

Amyloidóza

Autor: Michal Hrebík
Amyloidóza
Zdroj foto: Getty images

Amyloidóza je ochorenie, pri ktorom dochádza k ukladaniu amyloidov do tkanív v organizme. Choroba sa niekedy nazýva aj amyloidná dystrofia a ochorenie je nezvratné, čiže nie je možné z postihnutých tkanív už amyloid odstrániť preto je cieľom čo najskôr diagnostikovať vznik ochorenia. Pri ochorení zároveň dochádza k neschopnosti enzýmov rozložiť niektoré druhy bielkovín a tak dochádza k ukladaniu amyloidov aj v cievach, čo so sebou prináša ďalšie komplikácie.


Charakteristika

Pri amyloidóze dochádza k ochoreniam podmieňujúcim depozíciu amyloidov v mnohých orgánoch, pričom amyloid ako taký je nerozpustný degradačný produkt niektorých proteínov. Pokiaľ príde k vytvoreniu zhlukov amyloidov v tkanivách orgánov, môže to viesť k ich trvalému poškodeniu až narušeniu komplexnej funkčnosti. Ochorenie môže byť systémové a lokalizované, podľa rozsahu rozšírenia. Dá sa získať počas života, ale amyloidóza môže byť tiež aj vrodená.

Pokiaľ ide o samostatnú chorobu, hovorí sa o primárnej forme, ktorá je systémová a vzniká na podklade zvýšenej produkcie imunoglobulínou, čo sú protilátky produkované bielymi krvinkami. V tomto prípade je prognóza vývoja veľmi nepriaznivá a ochorenie je smrteľné, obvykle do 5 rokov. Sekundárna forma je spojená najčastejšie s nejakým chronickým zápalom, napríklad artritídou, tuberkulózou, pneumóniou a podobne. Pri týchto chorobách sa tvorí totiž bielkovina, z ktorej vzniká vláknitá časť amyloidu.

Príčiny

Je viacero druhov amyloidóz, pričom podľa konkrétnej formy sa môžu líšiť príčiny tohto ochorenia. Prvotnou príčinou je ale tvorba amyloidov, čo sú produkty niektorých bielkovín, ktoré vznikajú na základe ich nerozpustnej degradácie. Tieto amyloidy sa následne ukladajú napríklad v cievach ale najmä v tkanivách rôznych orgánov, kde spôsobujú narušenie ich funkčnosti a trvalé poškodenie týchto orgánov. Vzhľadom na to, že tento amyloid sa už nedá z tkanív odstrániť, je ochorenie nevyliečiteľné.

Príznaky

Hlavné príznaky tohto ochorenia spočívajú v jeho prejavovaní sa na rôznych orgánoch a systémoch v tele. Pri primárnej forme amyloidózy dochádza k poruchám tráviacej sústavy, takže k hnačkám a následnej dehydratácii, jazyk môže byť tiež nápadne zväčšený, zväčšené môžu byť aj pečeň a slezina, ale postihnutý je aj pohybový systém a tak má človek slabosť v končatinách, prípadne tiež závrate a točenie hlavy. Niekedy je možné pri mikroskopickom vyšetrení nájsť aj bielkovinu v moču.

Aj pri sekundárnej forme choroby sa najčastejšie dá ochorenie rozpoznať na symptómoch tráviacej a vylučovacej sústave. Niekedy môže byť postihnuté aj srdce a môže prísť k srdcovému zlyhaniu, ide ale len o veľmi vzácne prípady. Aj v prípade tejto formy ochorenia je typickým príznakom zväčšenie jazyka a tiež problémy s pohybmi ruky alebo s mravčaním v končatinách, najmä pokiaľ nastáva aj syndróm karpálneho tunela, kedy sa znižuje citlivosť ruky a najmä prstov na ruke.

Diagnostika

  • Ochorenie je obvykle diagnostikované neskoro, pretože klinický obraz je značne rôznorodý a prejavy, čiže príznaky, sú natoľko heterogénne, že je potrebné spraviť viacero vyšetrení súčasne
  • Vykonáva sa histopatologické vyšetrenie, imunochemické vyšetrenie, taktiež aj niektoré typy zobrazovacích vyšetrení ako je scintografia, ktorá ale nepreukáže postihnutia napríklad nervov alebo srdca vo všetkých prípadoch
  • Keďže ochorenie môže mať aj dedičný podklad, je možné vykonať aj genetické vyšetrenie

Prejavy a symptómy choroby

Prejavy a symptómy choroby

Priebeh

Amyloidy vznikajú v rámci spontánneho procesu, ktorý môže začať v podstate bez akýchkoľvek vážnejších a viditeľných príznakov. Pokiaľ príde k enzýmovej poruche a neschopnosti organizmu rozložiť niektoré druhy bielkovín, začne vznikať vláknitá zložka amyloidov a tie po úplnom ukončení vývoja napadnú tkanivá alebo cievy v organizme a stanú sa ich neoddeliteľnou súčasťou. Vzápätí narušujú štruktúru aj funkciu týchto tkanív a pokiaľ ide tkanivá dôležitých orgánov, tie začnú zlyhávať a to je prvý viditeľný príznak.

Amyloidóza kože, pľúc, srdca, ľadvín a iných orgánov

Toto ochorenie môže postihnúť rôzne ľudské orgány, prípadne dokonca celý organizmus, kedy sa jedná už o systémovú amyloiozu. Najčastejšie vzniká amyloidóza srdca, obličiek, pľúc, pokožky, pečene, štítnej žľazy, podžalúdkovej žľazy, ale aj močového mechúra alebo dokonca mozgu. Podľa toho, kde dochádza k ukladaniu amyloidov, sa prejavujú aj príznaky samotného ochorenia. Podľa formy ochorenia dochádza aj k najčastejšiemu postihnutiu orgánov.

Primárna amyloidóza, tzv. AL amyloidóza, napáda najčastejšie srdce, cievy a slezinu. V prípade tejto formy ochorenia prichádza nadmernej tvorbe ľahkých reťazcov imuglobulínov, kým v prípade sekundárnej formy ide o nízke odbúravanie bielkovín, ktoré sa podieľajú na zápale. Sekundárna AA amyloidóza je sprevádzaná nadmerným ukladaním amyloidov zas v pečeni, obličkách a črevách. Čo sa týka systémového ochorenia, vtedy dochádza k postihnutiu viacerých orgánov súčasne.

Ako sa lieči: amyloidóza

Zobraziť liečbu

Ďalšie zaujímavé zdroje

Naposledy aktualizované 19.04.2021

Zdieľať Zdieľať na Facebooku Odoslať na WhatsApp Odoslať článok emailom

Autor článku

Michal Hrebík

Michal Hrebík

Redaktor portálu Zdravotéka.sk, ktorého zaujíma zdravý životný štýl, správne stravovanie a životospráva. Aktívne sa vzdeláva v oblasti zdravotníctva, najnovších medicínskych objavov a veľmi rád píše o všetkom dôležitom z oblasti zdravia s dôrazom na zrozumiteľnosť pre čitateľa.


Pridajte skúsenosť Skúsenosti užívateľov

Zatiaľ neboli pridané žiadne skúsenosti. Podeľte sa s ostatnými o svoje skúsenosti.