späť na zoznam chorôb

Pemphigus

Pemphigus

Pemphigus je pomerne vzácne ochorenie kože a slizníc, ktoré je autoimunitného charakteru. V praxi to znamená, že imunitný systém človeka tvorí protilátky, ktoré napádajú medzibunkové spoje a epitelové bunky tak nemôžu držať pokope ako v prípade zdravej kože. Vznikajú tak pľuzgiere vyplnené tekutinou a uvoľnenými epitelovými bunkami, pričom tieto pľuzgiere sú bolestivé, praskajú a ťažko hoja. Ochorenie má viacero foriem od ľahších až po veľmi vážne.


Charakteristika

Táto choroba je veľmi ťažko liečiteľná a ide o chronickú a vracajúcu sa autoimunitnú chorobu kože a sliznice, ktorá však nie je infekčná. Pre chorobu je charakteristické, že imunitný systém tvorí protilátky proti proteínu desmoglein, ktorý je súčasťou bunkových spojov desmozómov, ktoré držia epitelové bunky spolu. Narušením týchto spojov vznikajú pre ochorenie typické pľuzgiere. Choroba má viacero foriem, ktoré sa líšia závažnosťou aj miestom postihnutia.

Najčastejšou formou je pemphigus vulgaris, kedy sa objavujú pľuzgiere v ústnej dutine a na pokožke, pričom táto forma najčastejšie napáda ľudí vo veku od 40 do 60 rokov. Najmenej závažnou formou, ale už menej častou, je pemphigus foliaceus, kedy dochádza k napádaniu len na pokožke a jej vrchných vrstvách a na rozdiel od prvej formy nie je ochorenie ani také bolestivé. Najhoršou formou je paraneoplastická forma, ktorá vzniká ako komplikácia pri rakovine a môže postihnúť aj vnútorné sliznice vrátane pažeráka a pľúc.

Príčiny

Choroba vzniká na podklade autoimunitnej reakcie, kedy imunitný systém tvorí protilátky proti proteínu, ktorý je súčasťou medzibunkových spojov a prichádza tak k poručeniu celistvosti epitelových buniek. Medzi nimi dochádza k oddeľovaniu a tak vznikajú pľuzgiere naplnené tekutinou. Niekedy môže choroba vzniknúť aj ako súčasť komplikácii rakovín a lymfómov. Niekedy taktiež choroba vzniká aj v súbehu iných autoimunitných chorôb a rizikovým faktorom je vyšší vek.

Príznaky

Typickým príznakom choroby je vytváranie pľuzgierov, ktoré sa tvoria v narušených medzibunkových priestoroch. Podľa foriem ochorenia sa však môžu priebeh a niektoré ďalšie symptómy odlišovať. Pri najčastejšej forme, pemphigus vulgaris, sú pľuzgiere bolestivé, pričom sa môžu objaviť na koži aj na vnútorných slizniciach kdekoľvek. Pľuzgiere sú naplnené tekutinou a postupne sa menia na chrasty šedej farby, ktoré zapáchajú. Typické je aj zvýšené slinenie a zápach z úst z pľuzgierov.

Pri forme zvanej pemphigus foliaceus sa pľuzgiere nenachádzajú v ústnej dutine a sú menej bolestivé, pričom na druhú stranu viac svrbia. Typicky táto forma pokrýva takmer celé telo, ale je ľahšia a niekedy dochádza aj k šupinateniu pokožky. Najmenej častou formou je paraneoplastický pemphigus, ktorý postihuje ústnu sliznicu, pery, pažerák, niekedy dokonca aj pľúca. Pri tejto ťažšej forme sa vyskytujú ako príznaky aj vysilenosť, teplota, zimnica, triaška, bolesti svalov a tiež kĺbov.

Diagnostika

Čo sa týka diagnostiky ochorenia, obvykle dermatológ na základe viditeľných prejavov vie rozpoznať, že sa jedná o pemphigus, hoci forma zvaná foliaceus môže byť niekedy zamieňaná s niektorými inými dermatitídami, ktoré sa prejavujú podobne na pokožke. Preto sa vykonáva aj biopsia z postihnutej kože a okrajov pľuzgierov, ktorá potvrdí konkrétny typ ochorenia. Taktiež sa diagnostikuje, či sú prítomné protilátky proti desmogleinu, najčastejšie sa na to používa metóda ELISA.

Zhrnutie informácii o chorobe

Zhrnutie informácii o chorobe

Priebeh

Priebeh ochorenia sa môže líšiť podľa jeho foriem. Kým najrozšírenejšia forma sa vyskytuje v podobe bolestivých pľuzgierov na koži ako aj v ústnej dutine, menej rozšírená môže byť ľahšia, kedy sú pľuzgiere prítomné len na pokožke a sú menej bolestivé no svrbivé, prípadne ťažšia, kedy obvykle pemhigus sprevádza aj viaceré rakovinové choroby. Niekedy dochádza pri najťažších formách aj k postihnutiu pier, pažeráka a pľúc. Chorobu väčšinou sprevádza aj vysilenosť, bolesť svalov a teplota so zimnicou či triaškou.

Chcete sa dozvedieť ako sa lieči pemphigus?

Liečba

Naposledy aktualizované 31.10.2018

Autor článku

Michal Hrebík

Michal Hrebík

redaktor

Redaktor portálu Zdravotéka.sk, ktorého zaujíma zdravý životný štýl, správne stravovanie a životospráva. Aktívne sa vzdeláva v oblasti zdravotníctva, najnovších medicínskych objavov a veľmi rád píše o všetkom dôležitom z oblasti zdravia s dôrazom na zrozumiteľnosť pre čitateľa.

Zoznam nemocníc liečiacich chorobu

  • Bratislavský kraj
    • Univerzitná nemocnica Bratislava - Staré Mesto

      Mickiewiczova 13, 81369 Bratislava

      Telefón - ústredňa: 02 57290 111

      Predchádzajúci názov: FNsP Bratislava - Fakultná nemocnica s poliklinikou Bratislava

      • MUDr. Milena Osuská
        Adresa: Kožná ambulancia - konziliárna a príjmová, Mickiewiczova 13, 81107 Bratislava
        deň oddo
        Pondelok  08:00 13:00 
        Utorok 08:00 13:00 
        Streda 08:00 13:00 
        Štvrtok 08:00 13:00 
        Piatok 08:00 13:00 
      • MUDr. Katarína Opršalová
        Adresa: Kožná ambulancia - konziliárna a príjmová, Mickiewiczova 13, 81107 Bratislava
        deň oddo
        Pondelok  08:00 13:00 
        Utorok 08:00 13:00 
        Streda 08:00 13:00 
        Štvrtok 08:00 13:00 
        Piatok 08:00 13:00 
  • Trnavský kraj
    • NsP Hlohovec

      Nábr.A.Hlinku 27, 92001 Hlohovec

      Kožné ambulancie - dermatologické (1)

      • MUDr. Andrea Ševčeková
        Adresa: Kožná ambulancia, derma - M.D., s.r.o., Náb. A. Hlinku 27, 92001 Hlohovec
        deň oddo
        Pondelok  06:30 12:00 
        Utorok 06:30 12:00 
        Streda 06:30 12:00 
        Štvrtok 06:30 12:00 
        Piatok 06:30 12:00 
  • Trenčiansky kraj
    • Nemocnica Bánovce - 3. súkromná nemocnica s. r. o.

      Hviezdoslavova 23/3, 95701 Bánovce nad Bebravou

      Web: http://www.nemocnicabn.sk/

      Alergologické a imunologické ambulancie (1)

      • MUDr. Anton Bakyta, CSc.
        Adresa: Dermatologická , Hviezdoslavova 23/3, 95701 Bánovce nad Bebravou
        deň oddo
        Utorok 07:00 13:00 
        Streda 07:00 15:00 
  • Nitriansky kraj
    • Fakultná nemocnica s poliklinikou Nové Zámky

      Slovenská 11/A, 94034 Nové Zámky

      Web: http://www.nspnz.sk/
      Telefón - ústredňa: 035 6912 111

      Alergologické a imunologické ambulancie (1)

      • MUDr. Georgína Ghobrialová
        Adresa: Dermatovenerologická ambulancia, Slovenská 11/A, 94034 Nové Zámky
        deň oddo
        Pondelok  09:00 12:00 
        Utorok 09:00 12:00 
        Streda 09:00 12:00 
        Štvrtok 09:00 12:00 
        Piatok 09:00 12:00 
  • Žilinský kraj
    • Fakultná nemocnica s poliklinikou Nové Zámky

      Slovenská 11/A, 94034 Nové Zámky

      Web: http://www.nspnz.sk/
      Telefón - ústredňa: 035 6912 111

      Alergologické a imunologické ambulancie (1)

      • MUDr. Georgína Ghobrialová
        Adresa: Dermatovenerologická ambulancia, Slovenská 11/A, 94034 Nové Zámky
        deň oddo
        Pondelok  09:00 12:00 
        Utorok 09:00 12:00 
        Streda 09:00 12:00 
        Štvrtok 09:00 12:00 
        Piatok 09:00 12:00 
  • Banskobystrický kraj
    • NsP Brezno - Nemocnica s poliklinikou n.o. Brezno

      Banisko 1, 97701 Brezno

      Web: http://www.nspbr.sk/
      Telefón - ústredňa: 048 / 2820 111

      Návštevné hodiny - lôžkové oddelenie:
      pondelok - piatok 15:00 - 17:00
      sobota, nedeľa 13:00 - 15:00

      • MUDr. Gabriela Bellová
        Adresa: BELLAMED, s.r.o.- Dermatovenerologická ambulancia a stacionár, NsP, Banisko 1, 97701 Brezno
  • Prešovský kraj
    • Šrobárov ústav detskej tuberkulózy a respiračných chorôb, n.o.

      Dolný Smokovec, 05981 Dolný Smokovec

      Web: http://www.srobarovustav.sk
      Email: sekretar@sudtarch.sk
      Telefón - ústredňa: +421 52 4412 111

      Alergologické a imunologické ambulancie (2)

      • MUDr. Dušan Pajerchin
        Adresa: Dermatovenerologická ambulancia pre deti a dospelých, Dolný Smokovec, 05981 Dolný Smokovec
        deň oddo poznámka
        Pondelok  15:30 19:30  15:30 - 19:30 lekárska kozmetika; 16:00 - 18:00 ordinácia 
        Utorok 14:00 18:00  14:00 - 14:30 administratíva, 14:30 - 16:00 lekárska kozmetika; 16:00 - 18:00 ordinácia 
        Streda 14:00 18:00  14:00 - 14:30 administratíva, 14:30 - 16:00 lekárska kozmetika; 16:00 - 18:00 ordinácia 
        Štvrtok 14:00 18:00  14:00 - 14:30 administratíva; 14:30 - 16:00 lekárska kozmetika; 16:00 - 16:30 konzília; 16:30 - 18:00 dermatoskopické vyšetrenie - objednaní pacienti 
        Piatok 14:00 18:00  14:00 - 14:30 administratíva, 14:30 - 16:00 lekárska kozmetika; 16:00 - 18:00 dermatoskopické vyšetrenia - len objednaní pacienti 
  • Košický kraj
    • NsP sv. Barbory Rožňava

      Špitálska 1, 04801 Rožňava

      Web: http://www.nsproznava.sk/
      Telefón - ústredňa: 058 7771 111

      Gynekologické ambulancie (4)

      • MUDr. Nataša Ubarte
        Adresa: Kožná ambulancia, Špitálska 1, 04801 Rožňava
        deň oddo
        Pondelok  07:00 15:00 
        Utorok 07:00 15:00 
        Streda 07:00 15:00 
        Štvrtok 07:00 15:00 
        Piatok 07:00 15:00 

Pridajte skúsenosť Skúsenosti užívateľov

Zatiaľ neboli pridané žiadne skúsenosti. Podeľte sa s ostatnými o svoje skúsenosti.