Pemphigus: Čo je to Pemfigus, prečo vzniká, aké má príznaky?

Pľuzgiere postihujú kožu a sliznice. Ich príčina je vo väčšine prípadov neznáma.

Podľa miesta a procesu tvorby pľuzgierov rozlišujeme tieto skupiny pľuzgierovitých kožných chorôb:

1. skupina pemfigóznych ochorení
2. skupina pemfigoidných ochorení
3. skupina epidermolysis bullosa hereditaria

Medzi choroby typu pemfigu patria život ohrozujúce kožné ochorenia. Ťažké formy pemfigu, ktoré sa neliečia, môžu byť smrteľné. Pemfigus je veľmi vzácne ochorenie.

Odhaduje sa, že v strednej Európe ochorením trpí približne 1 – 3 % pacientov.

Pľuzgiere sú považované za prvotný príznak pemfigu. Pľuzgiere sa vytvoria vtedy, keď sa uvoľní priľnavosť (adhézia) medzi susednými bunkami. Následne sa v uvoľnenom mieste nahromadí tekutina.

Autoprotilátky sú namierené proti adhezívnym molekulám epidermy. Terčové antigény strácajú adhezívnu funkciu. Výsledkom je tvorba pľuzgierov.

Do skupiny pemfigu patria:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus vegetans
• pemphigus herpetiformis
• pemhigus foliaceus
• pemphigus erythematosus
• paraneoplastický pemfigus

Čo sa týka vzniku ochorenia, ukazuje sa, že celý proces sa začína v miestach, v ktorých sú medzibunkové mostíky medzi kožnými bunkami narušené alebo úplne chýbajú.

U pacientov, ktorí trpia pemfigom boli dokázané autoprotilátky so špecifickou afinitou k medzibunkovým zložkám epidermy. Tieto autoprotilátky narušujú pevnosť medzibunkových spojov, a tým zapríčiňujú tvorbu pľuzgierov.

Medzi rizikové faktory zaraďujeme...

Geografický pôvod

Pemfigus má celosvetový výskyt. Najvyšší výskyt pemfigu je zaznamenaný v oblasti Blízkeho a Stredného východu, v západnej Európe a v Severnej Amerike.

Zaujímavé je, že pemphigus foliaceus sa vyskytuje najmä vo vidieckych oblastiach Brazílie a Tuniska.

Etnickú skupinu

Pemfigus sa môže objaviť u všetkých etnických skupín. Avšak pacienti židovského pôvodu majú väčšiu náchylnosť k vzniku ochorenia.

Pohlavie a vek

Vo všeobecnosti sa pemfigus vyskytuje u oboch pohlaví. V prípade niektorých foriem častejšie postihuje ženy. Pemfigus sa zvyčajne objavuje medzi 30. až 60. rokom života. Ojedinele sa môže objaviť aj v detskom alebo stareckom veku.

Genetickú predispozíciu

Vyššia pravdepodobnosť výskytu pemfigu u niektorých skupín ľudí môže byť čiastočne spôsobená genetickou predispozíciou.

Rôzne rizikové faktory (lieky, UV žiarenie, strava, vírusy) môžu vyvolať pemfigus. Avšak tieto faktory vyvolávajú pemfigus len u ľudí, ktorí majú pre danú chorobu genetickú predispozíciu.

Lieky

Pemfigus môže byť vyvolaný liekmi, ktoré obsahujú liečivá – ibuprofén, indometacín, fenylbutazón, propranolol.

Vedeli ste, že... 

Výsledky niektorých štúdií poukazujú na fakt, že v niektorých prípadoch môže mať fajčenie ochranný účinok proti pemfigu.

1. Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris nie je častým ochorením. Zo skupiny chorôb skupiny pemfigu sa vyskytuje najčastejšie (80 %).

Objavuje sa medzi 30. až 60. rokom života. V niektorých prípadoch sa môže objaviť aj u detí.

Najčastejšie sa vyskytuje u židov a obyvateľov okolia Stredozemného mora.

Pemphigus vulgaris sa začína nenápadne. Príznaky ochorenia sa môžu objaviť na akomkoľvek mieste na koži. Najprv sa objavia malé pľuzgiere, ktoré po krátkom čase praskajú.

Približne u 50 % pacientov sa prvé príznaky objavia v ústnej dutine. Medzi príznaky v tejto oblasti patrí aftózna stomatitída.

Pozrite si aj: 

Afty: Čo je ich príčinou? Ako sa prejavujú? + Čo pomôže

Prejavy ochorenia vo väčšine prípadov nesvrbia. Medzi typické príznaky ochorenia patrí bolestivosť prejavov, trhlinky, krvácanie, tvorba krúst a vznik sekundárnych infekcií.

Pre pemfigus je typické zväčšovanie pľuzgierov. Tie sa postupne šíria do okolia. Tlakom a ťahom prsta na normálnej koži sa odlučuje a posúva povrchová časť kože.

Z uvedených príčin sa vytvárajú pľuzgiere na miestach, ktoré sú vystavené tlaku a treniu (chrbát, kolená, lakte).

Celkové príznaky môžu sprevádzať pretrvávajúci alebo rozsiahly pemfigus. Medzi celkové príznaky patrí nechutenstvo a postupné chradnutie. Zvýšená teplota môže mať v konečných fázach septický charakter.

Pozrite si aj: 

Čo je to otrava krvi - sepsa, aké má prejavy a ako prebieha?

2. Pemphigus vegetans

Jednou z foriem pemphigus vulgaris je pemphigus vegetans. Vyskytuje sa približne v tretine prípadov pemphigus vulgaris. Najvyšší výskyt ochorenia je medzi 50. až 70. rokom života.

Rozlišujeme 2 typy:

• Neumannov typ

Neumannov typ sa vyvíja počas pemphigus vulgaris. Základným prejavom ochorenia sú ochabnuté pľuzgiere, ktoré rýchlo praskajú. Vyskytujú sa najmä v oblasti pier, v nazolabiálnych ryhách alebo v oblasti vulvy.

• Hallopeauov typ

Príznaky ochorenia sa objavujú najmä v intertriginóznych oblastiach (axily, análna oblasť). Prvotným prejavom je žlto sfarbená pustula. Po jej prasknutí dochádza k mokvaniu a k tvorbe nepríjemného zápachu.

Takéto mokvajúce prejavy ochorenia spôsobujú bolesti. Problémom je vznik sekundárnej bakteriálnej alebo mykotickej infekcie.

Príznaky sa objavujú najmä v týchto oblastiach:

• perigenitálnej a perianálnej
• axilárne
• submamárne
• na ústnych kútikoch
• ústnej a nosovej dutine
• v oblasti laryngu a faryngu

3. Pemphigus herpetiformis

Medzi príznaky ochorenia patria pľuzgiere rôznej veľkosti. Pacienti pociťujú silné svrbenie a pálenie. Pľuzgiere sa vytvárajú nad lakťami, kolenami, v oblasti ramien a v krížovej oblasti.

4. Pemphigus foliaceus

Tento typ pemfigu je u nás veľmi zriedkavý.

Postihuje najmä dospelých medzi 50. až 60. rokom života. U dospelých pacientov má chronický priebeh. Ojedinele sa môže objaviť aj u detí. Je zaujímavé, že u detí sa môže spontánne vyliečiť.

Ochorenie môže byť vyvolané slnečným žiarením alebo liekmi. Príznaky ochorenia sa objavujú najmä v seboroických častiach tela (vlasatá časť hlavy, tvár, hrudník, chrbát). Príznaky tejto formy pemfigu sa nikdy neobjavujú na slizniciach.

Pre tento typ pemfigu je charakteristická tvorba plochých, ochabnutých pľuzgierov, ktoré praskajú. Zároveň vznikajú lístkovité krusty a vrstevnaté šupiny. Neskôr dochádza k tvorbe mokvajúcich, lepivých a vlhkých prejavov, pre ktoré je typický nepríjemný zápach.

V priebehu ochorenia sa môže objaviť horúčka, sekundárna infekcia, hnačka, znížené vylučovanie moču a zlyhanie obličiek.

5. Pemphigus erythematosus (pemphigus seborrhoicus, Senearov-Usherov syndróm)

Tento typ pemfigu je veľmi zriedkavý. Vyskytuje sa najmä u žien.

Prejavy ochorenia sa objavujú najmä na miestach, ktoré sú vystavené slnečnému žiareniu.

Príznaky sa vyskytujú najmä v seboroických oblastiach. Z čoho je odvodené aj pomenovanie pemphigus seborrhoicus. Vyskytuje sa najmä na tvári, na hlave, hrudníku a na chrbte.

Príznaky, ktoré sa objavujú na tvári pripomínajú seboroickú dermatitídu. Medzi príznaky ochorenia patria chabé pľuzgiere. Priebeh ochorenia môže byť ohraničený. Ale v niektorých prípadoch môže prechádzať do pemphigus foliaceus.

Po zahojení pľuzgierov ostáva hyperpigmentácia.

6. Pemphigus paraneoplasticus

Medzi príznaky ochorenia patria bolestivé erózie v dutine ústnej. Môžu sa objaviť aj na sliznici faryngu, laryngu, ezofagu, nosa a genitálu. Paraneoplastický pemfigus sa často diagnosticky zistí spolu s nádorom.

V niektorých prípadoch predchádza nádoru. Je často spájaný s Hodgkinovou chorobou a chronickou lymfatickou leukémiou.

Medzi ďalšie rutinné vyšetrenia patrí krvný obraz, biochemické vyšetrenie, onkologický skríning, RTG pľúc a bakteriologické stery.

Stanovenie diagnózy vo väčšine prípadov nie je ťažké. Lekár musí vylúčiť príbuzné chronické pľuzgiernaté kožné choroby (bulózne ochorenia).

V nasledujúcej tabuľke sú uvedené odlišné znaky jednotlivých bulóznych ochorení

Začiatočné príznaky pemfigu sú nenápadné. Vznikajú na akomkoľvek mieste normálnej, nezapálenej kože tvorbou pľuzgierov s čírym obsahom.

Keď sa kryt pľuzgierov poruší, tak sa zjaví červená erózia, na ktorej sa vytvorí krusta. Vonkajší lem pľuzgiera sa môže šíriť do okolia.

V ďalšom priebehu ochorenia pokračuje erupcia pľuzgierov. Okolo starších pľuzgierov sa môže vytvárať zápalový lem. Tenký kryt pľuzgierov a ich postupné šírenie do okolia má za následok vznik rozsiahlych erózií.

Vytvárajú sa ďalšie pľuzgiere a ochorenie sa ďalej rozširuje.

Ako môžeme zabrániť zhoršovaniu priebehu?

• nejesť korenisté jedlá, ktoré môžu podráždiť ústnu sliznicu
• piť dostatok tekutín
• vyhýbať sa pitiu kávy, alkoholu a sladených nápojov
• nefajčiť
• jesť kaloricky a na bielkoviny bohatú stravu
• dbať na vyšší prísun vitamínov
• používať jemné mydlá
• vyhýbať sa slnku
• postupovať podľa pokynov lekára