Lepra: čo to je? Príznaky, príčiny a liečba malomocenstva

Neliečená lepra spôsobuje závažné zdravotné problémy.

Charakterizuje sa širokým spektrom klinických prejavov, vrátane poškodenia kože a nervov, čo spôsobuje stratu citlivosti a sily v postihnutých oblastiach. Toto môže následne ďalej viesť k vážnym zdravotným komplikáciám, ako sú infekcie, postihnutie a deformácie končatín.

Často sa pýtate: 
Čo je a ako vzniká lepra? Aké má príznaky? 
Príznaky, etiológiu vzniku, prenos, možnosti liečby a mnohé iné zaujímavé informácie o malomocenstve sa dočítate pokračovaním v článku.

Čo je to lepra (malomocenstvo)?

Lepra, odborne nazývaná aj ako Hansenova choroba, bola objavená v roku 1869 nórskym biológom, zoológom a lekárom Gerhardom Armauerom Hansenom, ktorý popísal baktériu v kožnom tkanive infikovaného jedinca.

Ochorenie sa vyskytuje najmä v južných šírkach - Latinská Amerika, Afrika či juhovýchodná Ázia. V Európsky krajinách dosiahla lepra najhoršiu intenzitu v 12. – 15. storočí ako dôsledok križiackych výprav, pričom po skončení vojny počet ochorení na lepru výrazne klesol.

Leprosárium bolo od stredoveku do novoveku špeciálne zariadenie pre izoláciu a starostlivosť o infikovaných jedincov.

Dnes lepra predstavuje hrozbu najmä pre obyvateľov rozvojových krajín a tých najchudobnejších krajín sveta s nízkym zdravotným štandardom.

Ochorenie sa tak prenáša najčastejšie v prostrediach s vysokou populáciou, nedostatočnou hygienou a zdravotnými opatreniami. 

Etiológia vzniku a prenos ochorenia

Lepra je bakteriálne infekčné ochorenie spôsobené baktériou zvanou Mycobacterium leprae alebo Mycobacterium lepromatosis.

Inkubačná doba ochorenia je pomerne dlhá, môže trvať mesiace až roky.

Baktérie zodpovedné za lepru sa množia pomaly, pričom čas od prvotnej nákazy a výskytom prvých príznakov môže byť aj päť rokov.

Ochorenie ako také nepatrí k veľmi nákazlivým, nakoľko k prenosu je potrebný veľmi blízky kontakt s infikovaným jedincom a nízka obranyschopnosť vlastného organizmu. Predpokladom k šíreniu ochorenia sú najmä mukózne sekréty infikovanej osoby (kýchnutie, zakašlanie, otvorené poranenie a iné..).

Prenos je teda najmä kvapôčkový šírený pomocou vzduchu.

Je však možné nakaziť sa aj cez otvorené poranenie pri dotyku infikovaného či nakazeného zvieraťa. Rizikom je prenos z matky na dieťa cez materské mlieko, a preto je dojčenie u matiek s leprou zakázané.

Ochorenie nie je vysoko nákazlivé a riziko nákazy pri bežnom kontakte je nízke. Rizikovou skupinou sú jedinci so slabým imunitným systémom.

Mycobacterium leprae sa množí vo vnútri buniek napadnutého organizmu.

Typickým prejavom lepry sú kožné lézie, tvorba škvŕn a opuchov. Ochorenie najčastejšie postihuje oblasť tváre, sliznicu horných dýchacích ciest, svalstvo, kĺby a periférne končatinové nervstvo. Presné príznaky a prejaví závisia na presnej forme a štádiu ochorenia lepry.

Druhy a formy ochorenia lepry

WHO (svetová zdravotnícka organizácia) klasifikuje lepru na základe typu ochorenia a množstva postihnutých oblastí kože. Prvou kategóriou je paucibacilárna (tuberkulózna) forma, kedy je prítomné postihnutie maximálne 5 oblastí bez prítomnosti baktérií v koži.

Naopak, druhou kategóriou je multibacilárna (lepromatózna) forma, ktorá je charakteristická minimálne 5-timi postihnutými oblasťami a baktéria je detegovaná v kožnom tkanive jedinca.

Tuberkulózna forma lepry

Pri tejto forme bráni vlastný imunitný systém v rozmnožovaní baktérií, pričom sú mykobaktrérie uzavreté v postihnutom nervstve a nešíria sa do okolia. Jedná sa o neinfekčnú formu lepry a vo väčšine prípadoch dochádza po stanovení liečby k uzdraveniu a zlepšeniu zdravotného stavu pacienta.

Hlavným prejavom tuberkulóznej lepry je suchá pokožka s tvorba kožných škvŕn sfarbených do biela až červena (fialova).

Fľaky a škvrny môžu vizuálne splývať do tkzvn. "máp". Povrch týchto kožných lézií môže byť hladkého aj vyvýšeného (papilomatózneho) charakteru.

V oblastí zasiahnutých nervov je možné nahmatať začervenané, opucnuté, na pohmat menej citlivé miesta. Dochádza k odumieraniu nervov a zhoršeniu fungovania svalov, ktoré postupne slabnú a atrofujú.

Pri neliečení vznikajú hlboké vredy s možnosťou otvorených rán a nutnosťou amputácie (najčastejšie sa jedná o články prstov ruky a nohy).

Lepromatózna forma lepry

Je charakteristická rozmnožovaním baktérií v nervovom tkanive ajv okolí. Lepromatózny typ je infekčná forma lepry a má závažnejší priebeh, nakoľko ňou bývajú postihnutí ľudia s narušeným imunitným systémom.

Nakoľko väčšina zdravých jedincov má dostatočnú úroveň imunitnej ochrany, aj pri kontakte s mykobaktériou lepry chorých do 5 % ľudí.

Hlavným prejavom je vznik uzlov a hnedo-fialových kožných škvŕn po celom tele. Jedinci vykazujú symetrické kožné uzly nazývané lepromy. Uzly majú červenú, žltú až hnedo-fialovú farbu. Lepromy sa môžu vstrebať alebo naopak premeniť na vredy plné mykobaktérií. 

Taktiež, ako u predchádzajúcej formy dochádza k poškodeniu periférnych nervov a poruche motorickej i senzorickej funkcii svalov.

Typickým prejavom je postihnutie tváre, ktorá sa vznikom, vredov a jaziev deformuje. Nos sa prepadáva, vypadáva obočie i vlasy, vymazáva žmurkací reflex a dochádza k suchosti oka s rizikom oslepnutia.

Prítomné býva aj postihnutie nosovej sliznice a krvácanie z nosu.

V neskoršom štádiu neliečenej lepromatóznej lepry dochádza k poruche kostí a vnútorných orgánov, pričom ochorenia sa množí v celom tele – lymfatické uzliny, kostná dreň, obličky, vnútorne systémy a iné. 

Neliečená forma môže byť smrteľná.

Hraničná forma lepry

Jedná sa o druh ochorenia, ktorý individuálne vykazuje kombináciu príznakov tuberkulóznej i lepromatóznej formy. Dochádza však podobne, ako u oboch foriem, k poškodeniu periférneho nervstva, svalstva a tvorbe typických vredov.

Konkrétne príznaky a progres ochorenia závisí najmä od typu formy lepry.

Presné príznaky sa rozdeľujú na základe formy lepry, no všeobecne dochádza ku kožným zmenám, neurologickým príznakom, zmenám na končatinaćh, poškodeniu očí a horných dýchacích ciest.

Základným charakteristickým prejavom tuberkulodidnej neinfekčnej formy je suchá koža, tvorba viditeľných kožných sfarbených fľakov a vznik vredov v oblasti postihnutia periférneho nervu.

Lepromatózna infekčná forma je typická tvorbou kožných uzlov a hnedo-fialových škvŕn. Dochádza k postihnutiu oblasti tváre, sliznice nosa, tvorbe vredov a jaziev.

Prvým znakom ochorenia na lepru je častokrát pocit necitlivosti v periférnych častiach tela – článkoch prstoch alebo chodidlách.

Ďalšími pomerne skorými príznakmi je tvorba bielo-farebných fľakov/škvŕn na pokožke a opuchnutie periférneho nervstva. Postupne v dôsledku poškodenia nervov a inervácie tieto kožné škvrny infikovaný jedinec pociťuje ako necitlivé.

V poslednom štádiu napáda aj kosti a vnútorné orgány.

Príznaky lepry sa vyvíjajú pomaly, často až po niekoľkých rokoch od infekcie.

Pri prvých známkach ochorenia je nevyhnutné vyhľadať lekársku pomoc, aby sa predišlo komplikáciám a vážnym poškodeniam nervov, kože a končatín. Diagnóza a liečba lepry v ranom štádiu môžu zabrániť trvalému poškodeniu a zlepšiť prognózu ochorenia.

Možné prejavy a príznaky lepry:

• Tvorba kožných bielo-červených fľakov/škvŕn
• Tvorba kožných hnedo-fialových fľakov/škvŕn
• Suchá pokožka
• Spojovanie kožných škvŕn do „mapy“
• Tvorba kožných uzlíkov
• Tvorba vredov a jaziev
• Necitlivosť periférnych častí tela
• Necitlivosť postihnutej oblasti
• Oslabenie a atrofia svalstva
• Deformácia postihnutej oblasti
• Porucha sliznice a krvácanie z nosa
• Prepadávanie nosa a deformácia tváre
• Deformácia ušných lalokov
• Laryngitída
• Vypadávanie vlasov a obočia
• Slabnutie žmurkacieho reflexu a suchosť oka
• Problém s videním až sleposťou
• Erektilná dysfunkcia
• Neplodnosť
• Porucha obličiek a nadobličiek
• Porucha vnútorných orgánov a kostí

Diagnostika sa začína klinickým vyšetrením, pričom sa lekár zameriava na špecifické príznaky a symptómy, ako sú zmeny na koži, straty citlivosti na postihnutých oblastiach či slabosť svalov. Pacienti s leprou majú často prítomné kožné lézie, ktoré sú menej citlivé na dotyk, teplo alebo bolesť.

Ochorenie lepry je preukázané na základe histologického vyšetrenia kožnej biopsie (kožný odber, ster). Je skúmaná prítomnosť baktérie Mycobacterium leprae alebo Mycobacterium lepromatosis v kožnom tkanive pacienta.

Taktiež je možné zisťovať prítomnosť mybaktérií v nosovom sekréte a výteroch nosovej sliznice.

Sekréty aj stery sa v laboratóriu sfarbujú špeciálnou metódou bakteriológa Ziehla-Neelsena a následne sa podľa bodového hodnotenia určuje prítomnosť a množstvo baktérií (patogénu) lepry.

Ďalším diagnostickým postupom je Leprominový test slúžiaci na rozlíšenie a určenie konkrétnej formy lepry. Test spočíva v injekčnej aplikácii Leprominu do podkožia pacienta. Po niekoľkých dňoch lekár skúma reakciu organizmu na aplikovanú látku.

Fyziologická hodnota s absenciou reakcie je vyhodnotená u jedinca s lepromatóznou formou a taktiež u zdravého jedinca. Naopak u tuberkulóznej formy sú prítomné výsledné patologické hodnoty.

Výskyt a prevencia lepry - Lepra na Slovensku a vo svete

Prevencia ako taká pred nákazou baktériou spôsobujúcu lepru neexistuje. Avšak riziko prenosu sa viacerými faktormi a opatreniami dá znížiť na úplné minimum.

Hlavným kľúčom k prevencii prenosu je eliminácia cestovania do krajín s vyšším výskytom lepry (Afrika, juhovýchodná Ázia, Nepál, Tanzánia...). Avšak riziko nákazy napriek cestovaniu je nízke, nakoľko pre prenos baktérie je potrebný nadmerne slabý imunitný systém a imuno-dificiencia (imunitná nedostatočnosť).

Endemicky sa ochorenie lepry vyskytuje v špecifických menej rozvinutých krajinách amerického kontinentu, Ázii a Afriky.

V Európe je výskyt tohto ochorenia vzácny a ojedinelý.

Lepra na Slovensku? V čase písania článku:
I keď je tu lepra podľa historických písomností s nami od nepamäti,
nenašiel som údaj, že by za posledné desaťročia bola identifikovaná na území Slovenska.

Na celom svete bolo v roku 2020 diagnostikovaných 127 558 prípadov lepry.

Každá posledná januárová nedeľa je od roku 1954 vedená ako Svetový deň boja a prevencii ochorenia lepry. Tento deň vytvára príležitosť uvedomiť si prítomnosť tejto infekčnej choroby a dôležitosť skorej diagnostiky.

Napriek tomu, že lepra je teraz liečiteľná a výskyt ochorenia je na celom svete výrazne redukovaný, stigmatizácia a diskriminácia postihnutých ľudí môže ešte stále pretrvávať.

Najčastejšie otázky a odpovede o lepre

Pýtate sa...

Čo spôsobuje lepru?

- Lepru spôsobuje baktéria zvaná Mycobacterium leprae, ktorá infikuje kožu a poškodzuje nervy, čo spôsobuje ďalšie zdravotné komplikácie.

Ako sa prenáša lepra?

- Hlavným spôsobom prenosu je vzdušnými kvapôčkami (kašľanie a kýchanie) a dlhodobý kontakt s osobou, ktorá má neliečenú aktívnu chorobu.

Je lepra veľmi nákazlivá?

- U väčšiny zdravých ľudí so silným imunitným systémom neprepukne ochorenie aj keď sú vystavení baktériám. V rámci Európy je v súčasnosti lepra zriedkavé ochorenie.

Ako sa lepra lieči?

- Lepra sa primárne lieči kombináciou antibiotík: rifampicín, klofazimín, dapson... Liečba môže trvať niekoľko mesiacov až jeden rok.

Existuje vakcína proti malomocenstvu?

- Nie, presná vakcína doposiaľ neexistuje, no vakcína BCG proti tuberkulóze môže poskytnúť ochranu vzhľadom na podobnosť pôvodcu ochorenia.