Addisonova choroba, nazvaná aj Addisonov syndróm, je ochorenie endokrinného typu. Prvýkrát ju popísal britský lekár Thomas Addison. Podľa neho je aj pomenovaná. Pri tejto chorobe dochádza k poruche funkcie nadobličiek. Tie neprodukujú dostatočné množstvo hormónov kortizol a aldosterón. Čiže ide o nadobličkovú nedostatočnosť a zlyhanie. Niekedy je ochorenie spôsobené aj tým, že hypofýza neprodukuje dostatok adrenokortikotropného hormónu, ktorý následne stimuluje činnosť nadobličiek.
Addisonova choroba - hypokorticizmus, ako sa inak chorobe hovorí, je charakteristický nedostatočnou činnosťou kôry nadobličiek, a tým nepostačujúcou hladinou hormónov, ktoré sa tu produkujú. A to sú hormóny kortizol a aldosterón.
Táto forma sa nazýva aj primárna adrenálna insuficiencia.
Aby bola produkcia nedostatočná, musí byť poškodených až takmer 90 percent kôry nadobličiek. Čiže ide o vážne zlyhanie funkcie orgánu. Pokiaľ nie je tento stav liečený, môže byť telo v dôsledku absencie týchto hormónov aj smrteľne ohrozené.
Sekundárna adrenálna insuficiencia je zapríčinená nedostatočnou hormonálnou tvorbou hypofýzy. Hypofýza produkuje hormón, ktorý má vplyv na funkciu kôry nadobličiek. Tento hormón sa označuje ako ACTH, a teda adrenokortikotropný hormón.
Existuje aj takzvaná iatrogénna forma, ktorá je zapríčinená útlmom funkcie nadobličiek. Tento stav je prechodný. A zapríčiňuje ho dlhodobé podávanie liekov, a to glukokortkoidov.
Ochorenie nie je príliš rozšírené. Postihuje zhruba jedného človeka z 25 tisíc ľudí v populácii. Najčastejšie choroba prepukne vo veku medzi 30. a 50. rokom života. Postihuje tak mužov ako aj ženy.
Choroba sa môže vyskytnúť na základe dedičných predpokladov. Ale môže vzniknúť aj počas života vplyvom viacerých rizikových faktorov. Tie môžu spôsobiť deštrukciu nadobličiek. K tej dochádza napríklad v dôsledku zápalov, metabolických porúch alebo nadmerného užívania niektorých liekov.
Čo sú nadobličky?
Nadobličky sú párový orgán. Nachádzajú sa na vrchnej strane obličiek. Kde na obličky aj naliehajú. Z tohto uloženia vyplýva aj ich pomenovanie. Nadobličky patria medzi endokrinné žľazy. To znamená, že vylučujú hormóny do krvi, a tým do celého tela.
Nadobličky a obličky. Zdroj foto: Getty images
Nadobličky sa skladajú z kôry a z drene. Pričom, každá z nich má svoju funkciu:
kôra nadobličiek tvorí asi 70 %, produkujú sa v nej steroidy (kortikosteroidy)
mineralokortikosteroidy, teda kortizol, regulujú metabolizmus cukrov a bielkovín
glukokortikosteroidy, čiže aldosterón, regulujú minerály a telesnú vodu
kôra produkuje aj malé množstvo pohlavných hormónov
dreň produkuje katecholamíny, a to sú adrenalín a noradrenalín
Príčiny
Príčinou Addisonovej choroby je nedostatočný tvorba hormónov v kôre nadobličiek. A teda hormónu kortizol a aldosterón. Označuje sa aj ako primárna adrenálna insuficiencia, ale tiež ako periférna forma.
Najčastejšie je funkcia nadobličiek narušené na základe autoimunitného procesu, a to až v 80 percentách prípadov. Niekedy je nedostatočná funkcia zapríčinená v dôsledku zápalu. A tým môže byť aj TBC, čiže tuberkulóza.
Iným prípadom je meningokoková infekcia a vážne ohrozenie života pri Waterhousovom - Friderichseovom syndróme. Čo je vzácna komplikácia meningokokovej infekcie. Dochádza pri nej k šokovému stavu, ktorý môže viesť k zlyhaniu orgánov.
Iným menej častým dôvodom je tumor, ale aj metastázovanie iného národu do nadobličiek. Zapríčiní ju aj krvácanie do nadobličiek a napríklad aj AIDS. Vplyv môže mať aj genetická predispozícia (HLA D3).
Centrálna forma je tá, ktorá má príčinu v hypotalame. Označuje sa aj ako sekundárna adrenálna nedostatočnosť. Nadobličky sú v poriadku, ale chýba im regulácia hormónom ACTH. Príčinou tejto formy môže byť nádor, poranenie, infekcia či hypofyzárny nanizmus.
Príznaky
Addisonova choroba sa prejavuje slabosťou, únavou a rôznymi psychickými poruchami, ako sú napríklad poruchy správania, či depresia, poruchy pamäte, nepokoj. Prítomná môže byť aj nespavosť. Je to najmä v dôsledku absentujúcich hormónov v organizme, ktoré majú na tieto činnosti významný vplyv.
Typickým prejavom je aj zvýšená pigmentácia po celom tele. Pokožka sa môže javiť ako viac opálená, a to aj bez predchádzajúceho slnenia, čiže aj v zime. Príčinou je zvýšená tvorba CRH a ACTH, čo následne vyvoláva zvýšenú tvorbu látok podporujúcich hyperpigmentáciu.
Avšak, najviac viditeľná je v miestach, ktoré sú aj v prípade zdravého jedinca viac pigmentované. Ide najmä o oblasti okolo ritného otvoru, okolo genitálií, okolo pŕs, na dlaniach, na rukách alebo na tvári. Môžu sa objaviť aj tzv. grafitové škvrny v ústnej dutine v oblasti prvých horných stoličiek. Typické sú aj nechutenstvo, nevoľnosť, zvracanie, bolesti brucha a hnačky.
Môže byť prítomný aj znížený krvný tlak, čo vytvára riziko kolapsov, a teda aj úrazu. A u žien môžu nastať poruchy menštruácie, prípadne jej úplná absencia. Pri nedostatku aldosterónu nastáva aj dehydratácia, chudnutie. Centrálna forma má rovnaké prejavy, ale nedochádza pri nej škvrny na koži, slizniciach a hyperpigmentácia. Prejavy sú pri centrálnom type ochorenia celkovo miernejšie.
Únava je príznakom ochorenia. Zdroj foto: Getty images
hyperpigmentácia kože, tvár, kožné záhyby, dlane, okolie pŕs
grafitové škvrny na sliznici v dutine ústnej
smäd
zvýšená chuť na slané
bolesť brucha
hnačka, pre zvýšenú hladinu draslíka v krvi
poruchy srdcového rytmu sú príčinou nadmernej hladiny draslíka v krvi
psychické poruchy
bolesť kĺbov a svalov
závraty a pocit nestability
Pri Addisonovej chorobe môže nastať kritický nedostatok hormónov, čo sa typicky prejavuje addisonovskou krízou, ktorá môže mať označenie aj ako adrenokortikálna kríza. Je to stav, ktorý môže ohroziť život človeka. Kríza sa prejavuje nasledovne:
Diagnostika prebieha na základe zhodnotenia klinických príznakov. Ako sú hlavne únava, slabosť, nevoľnosť, nechutenstvo, chudnutie či bolesti brucha. A popri tom zvýšená chuť na slané a, samozrejme, prítomnosť hyperpigmentácie. Na potvrdenie diagnózy sa využívajú krvné laboratórne vyšetrenia. Pri diagnostike sa hodnotí aj hladina cukru v krvi. Zdroj foto: Getty images
V krvi sa hodnotí hladina hormónov aaj iontov (sodík, draslík). Zistí sa znížená hladina kortizolu a aldosterónu. ACTH bude pri centrálnom type znížený. Pri periférnej forme je hladina ACTH zvýšená. V krvi sa následne hodnotia aj iné parametre.
Pri Addisonovej chorobe je prítomná aj znížená hladina glukózy či sodíka. A naopak zvýšená je hladina draslíka, čo je spôsobené znížením koncentrácie aldosterónu. Pri autoimunitnej príčine je zvýšená hladina protilátok (proti 21-hydroxyláze, a to až u 90 percent postihnutých).
V rámci vyšetrení sa využíva aj CT brušnej dutiny a nadobličiek alebo magnetická rezonancia (MRI) hypofýzy. Nápomocné je USG, teda utrasonografia nadobličiek.
Priebeh
Ochorenie sa začína obvykle prejavovať po 30. roku života a v dôsledku zníženej hladiny hormónov nadobličiek človek trpí celkovou únavou, malátnosťou. Pridružuje sa nechutenstvo, nevoľnosť, chudnutie, aj ako prítomnosť anorexie. Zvýšená hladina draslíka spôsobuje poruchy srdcového rytmu. Zdroj foto: Getty images
Pri zvýšenej hladine draslíka sa vyskytujú hnačky, ale vážnejšie je riziko poruchy srdcového rytmu. Medzi príznakmi je bolesť brucha a zvýšená chuť na slané a smäd, a to ako dôsledok zníženia hladiny sodíka. Tá môže byť príčinou dehydratácie, hypotenzie. Nízky krvný tlak je následne rizikom kolapsu, a teda aj úrazu.
Objavuje sa aj zvýšená pigmentácia ako následok zvýšenej produkcie hormónov (ACTH a CRH, čo je kortikoliberin). Tie následne vyvolávajú zvýšene hladiny iných látok, ktoré túto hyperpigmentáciu spôsobia. Človek pôsobí dojmom opálenia, a to bez predchádzajúceho slnenia, čiže aj v zime.
Pigmentácia je zvýšená hlavne na tvári, v kožných záhyboch a ryhách, v miestach ako sú ruky, dlane, kolená, lakte, ale aj v oblasti prsných bradaviek. Na sliznici ústnej dutiny sa tvoria šedé grafitové škvrny. Avšak, tieto kožné prejavy sa nevyskytujú pri centrálnej forme. Pri nej sú celkovo príznaky miernejšie.
Navyše, pri Addisonovej chorobe sa prejavujú aj psychické zmeny. A to môžu byť poruchy správania, spomínaná anorexia, depresia, ale aj poruchy pamäti či celkový nepokoj. Únava je zhoršená nespavosťou. U žien sa pridružuje dysmenorea, čo je porucha menštruácie až jej chýbanie.
Addisonovská kríza je ťažkou formou nedostatku hormónov. Pri akútnom type môže človeka ohroziť na zdraví a živote. Ohrozené sú najmä deti. Prejavy sú zhoršené pocitom na vracanie až vracaním, dehydratáciou, hypotenziou, zmätenosťou.
Zvýšená hladina draslíka, čiže hyperkalémia je príčinou hnačiek, ktoré zhoršujú dehydratáciu a hypotenziu. Avšak, najväčším rizikom hyperkalémie sú poruchy srdcového rytmu. Organizmus je ohrozený hypoglykémiou, šokom, zlyhaním funkcie rôznych orgánov či obehovým zlyhaním.
Zhrnutie dôležitých faktov
Ako sa lieči: Addisonova choroba
Addisonova choroba a jej liečba - náhrada hormónov
Stredná zdravotnícka škola v Nitre mi dala základ pre uplatnenie sa v oblasti zdravia a chorôb. Vďaka nej som 2 roky pracoval na traumatologickej klinike a ambulancii vo FN Nitra. Od roku 2006 som bol zamestnaný v záchrannej zdravotnej službe, kde som zotrval do roku 2017.
Bakalárske štúdium som absolvoval na Univerzite Konštantína Filozofa v Nitre v odbore urgentná zdravotná starostlivosť. Bakalársky titul mi umožnil pokračovať v poslaní zdravotníckeho záchranára. Medzičasom som získal miesto na tiesňovej linke 155. V prednemocničnej zdravotnej starostlivosti tak pôsobím do dnešnej doby.
Záujem o človeka, zdravie a aj samotné choroby som mal už v detstve, čo mi dalo predpoklad venovať sa tejto téme i v dospelosti. Štúdium a získavanie nových informácií v praxi mi poskytlo skvelý podklad pre písanie odborných textov a to v podobe článkov, ktorým porozumejú i bežní ľudia. Moja záľuba v portáli Zdravotéka má tak pevné základy v rokoch praxe aj v osobnom záujme. Podobne ma zaujíma i zdravá strava, výživa a celkovo zdravý životný štýl. Svoj voľný čas vypĺňam rodinou a športom
Ste doktor, či zdravotník? Zviditeľnite sa a zdieľajte skúsenosti!
Vytvorte si vlastný blog na Zdravoteka.sk, ktorú číta 620 000 ľudí
mesačne.
Napíšte nám →
Zoznam lekárov liečiacich chorobu
Tu uvedené informácie ohľadom formy, spôsobu a konkrétnej liečby sú len informatívneho charakteru, pričom záleží od každého prípadu a od každého lekára individuálne, akým spôsobom bude liečba realizovaná. Niektoré spôsoby terapie sa vykonávajú ambulantne, ale nielen výlučne ambulantne, ale aj iným spôsobom. V tom prípade ambulancie nemusia byť poskytovateľom konečnej liečby. O forme liečby sa poraďte vždy s odborným lekárom.
