Addisonova choroba: Príznaky a príčiny nedostatočnosti nadobličiek?

Addisonova choroba: Príznaky a príčiny nedostatočnosti nadobličiek?
Zdroj foto: Getty images

Addisonova choroba, nazvaná aj Addisonov syndróm, je ochorenie endokrinného typu. Prvýkrát ju popísal britský lekár Thomas Addison. Podľa neho je aj pomenovaná. Pri tejto chorobe dochádza k poruche funkcie nadobličiek. Tie neprodukujú dostatočné množstvo hormónov kortizol a aldosterón. Čiže ide o nadobličkovú nedostatočnosť a zlyhanie. Niekedy je ochorenie spôsobené aj tým, že hypofýza neprodukuje dostatok adrenokortikotropného hormónu, ktorý následne stimuluje činnosť nadobličiek.

Charakteristika

Addisonova choroba - hypokorticizmus, ako sa inak chorobe hovorí, je charakteristický nedostatočnou činnosťou kôry nadobličiek, a tým nepostačujúcou hladinou hormónov, ktoré sa tu produkujú. A to sú hormóny kortizol aldosterón.

Táto forma sa nazýva aj primárna adrenálna insuficiencia.

Aby bola produkcia nedostatočná, musí byť poškodených takmer 90 percent kôry nadobličiek. Čiže ide o vážne zlyhanie funkcie orgánu. Pokiaľ nie je tento stav liečený, môže byť telo v dôsledku absencie týchto hormónov aj smrteľne ohrozené.

Sekundárna adrenálna insuficiencia je zapríčinená nedostatočnou hormonálnou tvorbou hypofýzy. Hypofýza produkuje hormón, ktorý má vplyv na funkciu kôry nadobličiek. Tento hormón sa označuje ako ACTH, a teda adrenokortikotropný hormón.

Existuje aj takzvaná iatrogénna forma, ktorá je zapríčinená útlmom funkcie nadobličiek. Tento stav je prechodný. A zapríčiňuje ho dlhodobé podávanie liekov, a to glukokortkoidov.

Ochorenie nie je príliš rozšírené. Postihuje zhruba jedného človeka z 25 tisíc ľudí v populácii. Najčastejšie choroba prepukne vo veku medzi 30. a 50. rokom života. Postihuje tak mužov ako aj ženy.

Choroba sa môže vyskytnúť na základe dedičných predpokladov. Ale môže vzniknúť aj počas života vplyvom viacerých rizikových faktorov. Tie môžu spôsobiť deštrukciu nadobličiek. K tej dochádza napríklad v dôsledku zápalov, metabolických porúch alebo nadmerného užívania niektorých liekov.

Čo sú nadobličky?

Nadobličky sú párový orgán. Nachádzajú sa na vrchnej strane obličiek. Kde na obličky aj naliehajú. Z tohto uloženia vyplýva aj ich pomenovanie. Nadobličky patria medzi endokrinné žľazy. To znamená, že vylučujú hormóny do krvi, a tým do celého tela.

Nadobličky a obličky, porucha funkcie addisonova choroba
Nadobličky a obličky. Zdroj foto: Getty images

Nadobličky sa skladajú z kôry a z drene. Pričom, každá z nich má svoju funkciu:

  • kôra nadobličiek tvorí asi 70 %, produkujú sa v nej steroidy (kortikosteroidy)
    • mineralokortikosteroidy, teda kortizol, regulujú metabolizmus cukrov a bielkovín
    • glukokortikosteroidy, čiže aldosterón, regulujú minerály a telesnú vodu
    • kôra produkuje aj malé množstvo pohlavných hormónov
  • dreň produkuje katecholamíny, a to sú adrenalín a noradrenalín

Príčiny

Príčinou Addisonovej choroby je nedostatočný tvorba hormónov v kôre nadobličiek. A teda hormónu kortizolaldosterón. Označuje sa aj ako primárna adrenálna insuficiencia, ale tiež ako periférna forma. 

Najčastejšie je funkcia nadobličiek narušené na základe autoimunitného procesu, a to až v 80 percentách prípadov. Niekedy je nedostatočná funkcia zapríčinená v dôsledku zápalu. A tým môže byť aj TBC, čiže tuberkulóza.

Iným prípadom je meningokoková infekcia a vážne ohrozenie života pri Waterhousovom - Friderichseovom syndróme. Čo je vzácna komplikácia meningokokovej infekcie. Dochádza pri nej k šokovému stavu, ktorý môže viesť k zlyhaniu orgánov.

Iným menej častým dôvodom je tumor, ale aj metastázovanie iného národu do nadobličiek. Zapríčiní ju aj krvácanie do nadobličiek a napríklad aj AIDS. Vplyv môže mať aj genetická predispozícia (HLA D3).

Centrálna forma je tá, ktorá má príčinu v hypotalame. Označuje sa aj ako sekundárna adrenálna nedostatočnosť. Nadobličky sú v poriadku, ale chýba im regulácia hormónom ACTH. Príčinou tejto formy môže byť nádor, poranenie, infekcia či hypofyzárny nanizmus.

Príznaky

Addisonova choroba sa prejavuje slabosťou, únavou a rôznymi psychickými poruchami, ako sú napríklad poruchy správania, či depresia, poruchy pamäte, nepokoj. Prítomná môže byť aj nespavosť. Je to najmä v dôsledku absentujúcich hormónov v organizme, ktoré majú na tieto činnosti významný vplyv.

Typickým prejavom je aj zvýšená pigmentácia po celom tele. Pokožka sa môže javiť ako viac opálená, a to aj bez predchádzajúceho slnenia, čiže aj v zime. Príčinou je zvýšená tvorba CRH a ACTH, čo následne vyvoláva zvýšenú tvorbu látok podporujúcich hyperpigmentáciu.

Avšak, najviac viditeľná je v miestach, ktoré sú aj v prípade zdravého jedinca viac pigmentované. Ide najmä o oblasti okolo ritného otvoru, okolo genitálií, okolo pŕs, na dlaniach, na rukách alebo na tvári. Môžu sa objaviť aj tzv. grafitové škvrny v ústnej dutine v oblasti prvých horných stoličiek. Typické sú aj nechutenstvo, nevoľnosť, zvracanie, bolesti brucha a hnačky.

Môže byť prítomný aj znížený krvný tlak, čo vytvára riziko kolapsov, a teda aj úrazu.  A u žien môžu nastať poruchy menštruácie, prípadne jej úplná absencia. Pri nedostatku aldosterónu nastáva aj dehydratácia, chudnutie. Centrálna forma má rovnaké prejavy, ale nedochádza pri nej škvrny na koži, slizniciach a hyperpigmentácia. Prejavy sú pri centrálnom type ochorenia celkovo miernejšie.

Únava pri addisonovej chorobe
Únava je príznakom ochorenia. Zdroj foto: Getty images

Zhrnutie príznakov pri Addisnovej chorobe:

  • celková únava
  • nízky krvný tlak, čiže hypotenzia
  • zníženie telesnej hmotnosti
  • hyperpigmentácia kože, tvár, kožné záhyby, dlane, okolie pŕs
  • grafitové škvrny na sliznici v dutine ústnej
  • smäd
  • zvýšená chuť na slané
  • bolesť brucha
  • hnačka, pre zvýšenú hladinu draslíka v krvi
  • poruchy srdcového rytmu sú príčinou nadmernej hladiny draslíka v krvi
  • psychické poruchy
  • bolesť kĺbov a svalov
  • závraty a pocit nestability

Pri Addisonovej chorobe môže nastať kritický nedostatok hormónov, čo sa typicky prejavuje addisonovskou krízou, ktorá môže mať označenie aj ako adrenokortikálna kríza. Je to stav, ktorý môže ohroziť život človeka. Kríza sa prejavuje nasledovne:

  • slabosťou
  • apatiou
  • zmätenosťou
  • horúčkou
  • strata tekutín až dehydratácia
  • hypotenziou
  • tachykardiou, zvýšeným pulzom
  • v krvi sa dokazuje napríklad:
    • hyperkalémia - zvýšená hladina draslíka
    • hyponatrémia - znížená hladina sodíka
    • hypoglykémia - znížená hladina cukru
  • nauzea, čiže pocit na vracanie až vracanie
  • nadmerná chuť na slané

Diagnostika

Diagnostika prebieha na základe zhodnotenia klinických príznakov. Ako sú hlavne únava, slabosť, nevoľnosť, nechutenstvo, chudnutie či bolesti brucha. A popri tom zvýšená chuť na slané a, samozrejme, prítomnosť hyperpigmentácie. Na potvrdenie diagnózy sa využívajú krvné laboratórne vyšetrenia.

Glukomer a meranie glykémie pri addisonovej chorobe
Pri diagnostike sa hodnotí aj hladina cukru v krvi. Zdroj foto: Getty images

V krvi sa hodnotí hladina hormónov aaj iontov (sodík, draslík). Zistí sa znížená hladina kortizolu a aldosterónu. ACTH bude pri centrálnom type znížený. Pri periférnej forme je  hladina ACTH zvýšená. V krvi sa následne hodnotia aj iné parametre.

Pri Addisonovej chorobe je prítomná aj znížená hladina glukózy či sodíka. A naopak zvýšená je hladina draslíka, čo je spôsobené znížením koncentrácie aldosterónu. Pri autoimunitnej príčine je zvýšená hladina protilátok (proti 21-hydroxyláze, a to až u 90 percent postihnutých). 

V rámci vyšetrení sa využíva aj CT brušnej dutiny a nadobličiek alebo magnetická rezonancia (MRI) hypofýzy. Nápomocné je USG, teda utrasonografia nadobličiek.

Priebeh

Ochorenie sa začína obvykle prejavovať po 30. roku života a v dôsledku zníženej hladiny hormónov nadobličiek človek trpí celkovou únavou, malátnosťou. Pridružuje sa nechutenstvo, nevoľnosť, chudnutie, aj ako prítomnosť anorexie.

Ruky, meranie pulzu na artérii radialis
Zvýšená hladina draslíka spôsobuje poruchy srdcového rytmu. Zdroj foto: Getty images

Pri zvýšenej hladine draslíka sa vyskytujú hnačky, ale vážnejšie je riziko poruchy srdcového rytmu. Medzi príznakmi je bolesť brucha a zvýšená chuť na slané a smäd, a to ako dôsledok zníženia hladiny sodíka. Tá môže byť príčinou dehydratácie, hypotenzie. Nízky krvný tlak je následne rizikom kolapsu, a teda aj úrazu. 

Objavuje sa aj zvýšená pigmentácia ako následok zvýšenej produkcie hormónov (ACTH a CRH, čo je kortikoliberin). Tie následne vyvolávajú zvýšene hladiny iných látok, ktoré túto hyperpigmentáciu spôsobia. Človek pôsobí dojmom opálenia, a to bez predchádzajúceho slnenia, čiže aj v zime.

Pigmentácia je zvýšená hlavne na tvári, v kožných záhyboch a ryhách, v miestach ako sú ruky, dlane, kolená, lakte, ale aj v oblasti prsných bradaviek. Na sliznici ústnej dutiny sa tvoria šedé grafitové škvrny. Avšak, tieto kožné prejavy sa nevyskytujú pri centrálnej forme. Pri nej sú celkovo príznaky miernejšie.

Navyše, pri Addisonovej chorobe sa prejavujú aj psychické zmeny. A to môžu byť poruchy správania, spomínaná anorexia, depresia, ale aj poruchy pamäti či celkový nepokoj. Únava je zhoršená nespavosťou. U žien sa pridružuje dysmenorea, čo je porucha menštruácie až jej chýbanie.

Addisonovská kríza je ťažkou formou nedostatku hormónov. Pri akútnom type môže človeka ohroziť na zdraví a živote. Ohrozené sú najmä deti. Prejavy sú zhoršené pocitom na vracanie až vracaním, dehydratáciou, hypotenziou, zmätenosťou.

Zvýšená hladina draslíka, čiže hyperkalémia je príčinou hnačiek, ktoré zhoršujú dehydratáciu a hypotenziu. Avšak, najväčším rizikom hyperkalémie sú poruchy srdcového rytmu. Organizmus je ohrozený hypoglykémiou, šokom, zlyhaním funkcie rôznych orgánov či obehovým zlyhaním.

Addisnova choroba, teda adrenálna insuficiencia jej formy, príčiny a príznaky
Zhrnutie dôležitých faktov

Ako sa lieči: Addisonova choroba

Addisonova choroba a jej liečba - náhrada hormónov

Zobraziť viac

Osobný príbeh ženy s Addisonovou chorbou

fzdieľaj na Facebooku

Zaujímavé zdroje informácií

Ste doktor, či zdravotník? Zviditeľnite sa a zdieľajte skúsenosti!

Vytvorte si vlastný blog na Zdravoteka.sk, ktorú číta 620 000 ľudí mesačne. Napíšte nám →

Zoznam lekárov liečiacich chorobu

Odporúčané