Polymyozitída a dermatomyozitída: Aké majú príčiny, príznaky?

Obe ochorenia sú si blízke, ale vyznačujú sa určitými odlišnosťami.

 Polymyositis - PM, Dermatomysitis - DM.

Základom oboch foriem je zápalový a degeneratívny proces, ktorý zasahuje svaly. Pri dermatomyozitíde je naviac prítomné i poškodenie drobných ciev a postihnutie kože s typickými kožnými prejavmi.

Svalové ťažkosti prebiehajú skôr subakútne počas niekoľkých týždňov, alebo chronicky, teda dlhodobo. Akútny priebeh ochorenia je zriedkavý, avšak o to závažnejší.

Zriedkavé autoimunitné reumatické ochorenia, ktoré ročne postihujú približne 7  z 1 000 000 obyvateľov.

Ochorenia zasahujú obe pohlavia, pričom u žien sa uvádza mierne vyšší výskyt. Podobne je to i s vekom. Môžu nastúpiť v akomkoľvek veku i v detstve. 

Pri oboch je dôležitá skorá diagnostika a včasná liečba.

Chcete vedieť viac o polymyozitíde a dermatomyozitíde? 

Polymyozitída

Toto autoimunitné ochorenie sa vyznačuje zápalovým procesom, ktorý je smerovaný proti bunkám svalových vlákien - priečne pruhovaného svalstva.

Ide tiež o typ myopatie.

Celulárna imunita, CD8+ cytotoxické lymfocyty ničí svalové bunky a spôsobuje ich odumretie.

Ochorenie nastupuje zväčša u dospelých po 18. roku života. 
Obdobie maximálneho výskytu je uvedené pre 4. a 6. dekádu života. 
Juvenilná polymyziotída je zriedkavá.

Juvenilný = mladistvý, nedospelý. 
Výrazom sa označujú ochorenia, ktoré sa rozvinuli u detí pred 16. rokom života.

PM sa vyskytuje približne 2,5-krát častejšie u žien. 

Vyznačuje sa svalovou slabosťou, a to hlavne vo vyšších partiách svalových skupín. Priebeh ochorenia sa pohybuje v dlhšom časovom rozmedzí.

Subakútne = niekoľko týždňov. 
Chronicky = dlhodobo, mesiace, roky. 
Akútne - rýchlo, ale tento priebeh je veľmi zriedkavý. 

Bolesť svalov môže byť prítomná, ale nie je nutná.
Uvádza sa, že sa vyskytuje približne u 1 tretiny prípadov.

Spolu s polymyozitídou sa v niektorých prípadoch rozvinú i mimo svalové ťažkosti a poškodenie iných systémov. Našťastie ide o malé percento.

Polymyozitída približne v 10 % prebieha spolu s iným autoimunitným reumatickým ochorením spojivového tkaniva, ako je napríklad: 

• systémový lupus
• Sjögrenov syndróm
• reumatoidná artritída
• ale tiež
  • Crohnova choroba
  • Bechterevova choroba
  • vaskulitída
  • myasthenia gravis
  • primárna biliárna cirhóza
  • Hashimotova tyreoiditída
  • psoriáza
  • a iné

+  

Rizikom je i spoločný výskyt s onkologickými ochoreniami ako paraneoplastická polymyozitída. Príkladom sú malígne týmy, bronchogénny karcinóm, karcinóm pankreasu, rakovina žalúdka, močového mechúra, hrubého čreva a konečníka či pečene a iné.

Dermatomyozitída

Taktiež ide o autoimunitné ochorenie, avšak, nezapríčiní ho bunková imunita, ale humorálna. Rozdiel je i v tom, že zápalový proces postihuje najmenšie cievy svalových vlákien.

Presnejšie endotel endomyziálnych kapilár, ale tiež iných drobných ciev.

Porucha mikrocirkulácie, teda týchto drobných ciev má za následok nedostatočné prekrvenie svalov. Rizikom pri závažnejšej deštrukcii ciev je úplné nedokrvenie svalových vlákien - mikroinfarkt a odumretie, teda nekróza.

Dermatomyozitída sa zväčša vyskytuje u dospelej populácii ako adultná forma. Uvádza sa, že hlavným vrcholom je vekové obdobie 45 - 65 rokov.

Menej často sa rozvíja i v detskom veku, vtedy sa označuje ako juvenilná dermatomyozitída - JDM. So začiatkom medzi 5. až 15. rokom dieťaťa.

Podobne ako pri PM sa zväčša prejaví svalovou slabosťou. Bolesť svalov sa vyskytuje zväčša u detí a pri akútnom priebehu v dospelosti.

+

Najväčším rozdielom oproti polymyozitíde je...

Okrem svalových ťažkostí sa pri dermatomyozitíde vyskytujú i kožné príznaky. Preto má i v názve časť "dermato".

Tieto kožné zmeny majú pre ochorenie typický prejav - Heliotropný exantém a Gottronove papuly.

Pri detskej forme JDM sa v 50 % pridružuje i kalcinóza.

Naviac sa uvádza, že pri dermatomyozitíde sa asi v 10 % prípadov rozvíja i pľúcna fibróza. Ďalej i nekrotizujúca vaskulitída GIT (tráviaceho systému) a očí a iné mimo-svalové a mimo-kožné problémy, ako sú napríklad srdcové ochorenia.

DM + iné autoimunitné ochorenie, tak ako pri PM.

Pozor na štart ochorenia po 40. roku života, keď sa uvádza i zvýšené riziko rozvoja onkologických ochorení. Približne ide o 6 - 45 % prípadov, keď je prítomná napríklad rakovina pľúc, čreva, pankreasu, u žien vaječníkov či u mužov prostaty.

V detskom veku, teda pri juvenilnej dermatomyozitíde sa onkologické ochorenia nevyskytujú.

Tak ako pri iných reumatických ochoreniach sa uvádza určitá genetická predispozícia. Možná je iba nízka miera rodinného výskytu. Priama dedičnosť nie je prítomná. 

Na genetickú predispozíciu nasadá vplyv vonkajšieho prostredia. V súvislosti s nim sa tvrdí, že ochorenie môže vznikať ako dôsledok infekcie (napríklad vírusom, baktériou), ale taktiež pôsobenie toxínov či liekov.

Rizikom spustenia ochorenia je teda:

• genetická predispozícia a prítomnosť antigénu HLA
• infekcia vírusom, baktériou, parazitom
• pôsobenie toxínov či niektorých liekov
• UV žiarenie
• onkologické ochorenie u dospelých pri PM asi v 15 % prípadov a pri DM asi pri 30 % prípadov

Ochorenia nie sú infekčné, teda nie sú prenosné z človeka na človeka.

Polymyozitída má základ v zápalovom procese, ktorý vytvára bunková imunita. Autoimunitný proces, a teda zápalová reakcia škodí priamo svalovým vláknam. 

Pri DM je to trocha inak.

Dermatomyozitída má iný mechanizmus vzniku. Tu hrá hlavnú úlohu humorálna imunita.

Zápalovým procesom sú postihnuté najmenšie svalové kapiláry, ale taktiež iné drobné cievy. Následkom je porucha mikrocirkulácie, ktorá znižuje prekrvenie svalových vlákien.

Závažnejším stavom je, ak dochádza k poškodeniu drobných ciev natoľko, že sú nepriechodné. Svalové vlákna tak nie sú prekrvené, vzniká ich ischémia a mikroinfarkty s následným odumretím svalových vlákien - nekrózou.

Oba chorobné stavy sa následne vyznačujú typickými ťažkosťami. 

Polymyozitída má typické svalové prejavy.

Dermatomyozitída má naviac i kožné ťažkosti.

Tabuľka uvádza prejavy oboch ochorení

Nasleduje samozrejme vyšetrenie svalov, svalové testy a kože. Odber krvi na laboratórne vyšetrenie, CK (sérová kreatinkináza), MB (myoglobínu), MSA (myositis-specific-autoantibodies), a napríklad i AST, ALT a iné plus krvný obraz, CRP.

Dôležitá je biopsia svalového tkaniva.

+ EMG (elektromyografia a stav činnosti svalov) a MRI.

K záveru DM vedú diagnostické kritériá, ktoré vypracovali Bohan a Peter (rok 1975), a je nutná prítomnosť všetkých 4 kritérií, podobne ak sú prítomné 3 kritériá + kožné zmeny. Pri prítomnosti 2 je diagnóza pravdepodobná.

Diagnostické kritériá pri DM:

1. klinické kritériá - svalové ťažkosti, typický priebeh plus kožné príznaky
2. zvýšená sérová aktivita kreatokinázy
3. EMG
4. svalová biopsia

Pri PM sú ako diagnostické kritériá podobné:

1. klinické kritériá - typická svalová slabosť
2. zvýšená aktivita kreatínkinázy
3. EMG
4. svalová biopsia

Prítomnosť 4 kritérií = PM, pri troch je pravdepodobná.

Existujú i iné klasifikácie týchto ochorení.
Napríklad IBM - americké kritériá z roku 1995 Griggs a spol.. 
Dalakas a Hohlfeld z roku 2003 tvrdia,
že kritériá podľa B a P môžu značiť tiež iné svalové dystrofie a myopatie. 

Priebeh má progresívny charakter. To znamená, že sa ťažkosti postupne zhoršujú. Pri akútnej forme môže byť prítomná i horúčka. Menej často sa PM vyskytuje u detí. 

Prítomná je svalová slabosť, človek nie je časom schopný zdvihnúť ruky nad úroveň ramien a hlavy, neučeše sa. Problémom býva i chôdza do kopca a schodov, alebo sa postihnutý nevie postaviť z drepu.

Zostáva nesebestačný a ochorenie výrazne obmedzuje každodenné aktivity. Zostáva pripútaný na invalidný vozík. I keď slabosť v dolných končatinách nie je tak častá a intenzívna ako postihnutie svalov hornej polovice tela.

Dermatomyozitída prebieha veľmi podobne, avšak, svalové ťažkosti sprevádza i postihnutie kože. To má typické príznaky, keď sa začervenanie až purpurová farba kože vyskytujú nad malými kĺbmi, či v oblasti tváre, ramien a hornej časti chrbta.

Priebeh z časového pohľadu môže byť akútny, ale zväčša sa ochorenie rozvíja dlhšie obdobie. 

DM sa vyznačuje, že zväčša postihuje deti od 5. do 15. roku života alebo dospelých od 45 do 65 rokov. Plus detská forma máva často medzi komplikáciami kalcinózu kože, keď sa vápnik ukladá do kože a podkožia, pridružujú sa jej deformity.

Bolesť svalov býva pri oboch formách, ale nie je podmienkou. 

Pri dermatomyozitíde sa uvádza klasifikácia podľa priebehu, a to na:

1. klasická DM - prítomné sú klasické svalové a kožné príznaky
2. DM sine myositis 
   • hypomyopatická DM
     • bez svalových prejavov
     • prítomnosť kožných zmien 6 mesiacov a dlhšie
     • pri laboratórnych vyšetreniach prítomnosť svalového postihnutia a zápalu
   • amyopatická DM
     • bez svalových symptómov
     • kožné zmeny dlhšie ako 6 mesiacov
     • bez laboratórneho potvrdenia postihnutia svalov
3. DM sine dermatitis - s minimálnymi kožnými sprievodnými príznakmi

Po rokoch s prítomnosťou ťažkostí nastáva remisia ochorenia. Ústup príznakov. V detskom veku častejšie. 

Avšak, kedykoľvek môže prísť k relapsu - opätovnému spusteniu ťažkostí.

Aká je prognóza? U detí lepšia. Samozrejme, závisí od celkového priebehu.

U detí je miera rizika úmrtia pre závažné komplikácie nízka. K čomu napomáha i skoré odhalenie ochorenia a včasná liečba. 

U dospelých a hlavne starých ľudí je rizikom úmrtia hlavne pre ťažké svalové postihnutie, pridruženie aspiračnej pneumónie - zápalu pľúc pre vdýchnutie stravy a žalúdočného obsahu pre dysfágiu. Plus, nebezpečná je črevná vaskulitída - zápal ciev tráviaceho traktu pri dermatomyozitíde.