Sarkoidóza: Čo je a aké má príčiny/príznaky? Pľúcna i mimopľúcna forma

Etiológia vzniku, príznaky, možnosti liečby sarkoidózy a mnoho zaujímavých informácií sa dočítate pokračovaním v článku.

Čo je to sarkoidóza?

Stav, kedy dochádza k tvorbe granulómov (malých uzlíkov zápalových buniek) v orgánoch. Najčastejšie postihnutým orgánom sú práve pľúca a respiračný systém.

Toto multi-systémové ochorenie je ojedinelé a objavuje sa najmä vo veku 30 – 40 rokov. Častejšie postihuje ženské pohlavie.

Sarkoidóza je známa aj po názvom Besnier-Boeckova choroba. Podľa dĺžky trvania a intenzity nástupu príznakov sa sarkoidóza delí na akútnu a chronickú formu.

Dochádza k tvorbe zhlukov a zápalových ložísk buniek vlastného imunitného systému. Organizmus v dôsledku tejto autoimunitnej poruchy reaguje ničením vlastných buniek. 

Pri sarkoidóze teda dochádza k nesprávnej reakcii vlastného imunitného systému a v jej dôsledku dochádza k poškodeniam tkaniva orgánov v tele.

Imunitné bunky útočia na vlastné tkanivo orgánov a vytvárajú zhluky, takzvané ložiská v napadnutých tkanivách. Ide o granulomatóznu formu ochorenia.

Okrem pľúc sarkoidóza často postihuje lymfatické uzliny, pečeň, srdce, pankreas, obličky, kožu, kosti i oblasť očí. V niektorých prípadoch sa vyskytuje postihnutie slinných žliaz, nervového systému a iných oblastí tela.

Častým prejavom sarkoidózy je zvýšená telesná teplota, horúčka, zväčšené lymfatické uzliny a úbytok telesnej hmotnosti. Vzhľadom na časté postihnutie pľúc, dochádza ku zvýšenej dýchavičnosti a vzniku suchého kašľa.

Sarkoidózu nemožno úplne vyliečiť, je možné však výrazne zmierniť jej klinické príznaky.

Presný dôvod vzniku ochorenia je neznámy.

Pri sarkoidóze sa teda zatiaľ nepodarilo nájsť presnú príčinu vzniku, nakoľko je choroba autoimunitného charakteru.

Ochorenie sa objavuje najmä u ľudí v mladom až strednom veku, ženského pohlavia a fajčiarov. Ochorenie môže mať ťažší priebeh u černošskej a indiánskej populácie. Je však častejšia u Európanov.

Rizikový faktor vzniku sarkoidózy je najmä výskyt ochorenia v rodinnej anamnéze, ťažšie formy bakteriálnych i vírusových infekcií (borelióza, tuberkulóza a iné). Rizikovým faktorom je i vdychovanie ťažkých kovov, ako je kremík či silikón.

Dodnes však žiadny mikroorganizmus ani faktor vonkajšieho prostredia nebol definitívne potvrdený či vyvrátený.

Vo všeobecnosti však možno počítať so zväčšenými/zdurenými lymfatickými uzlinami (kdekoľvek na tele), úbytkom hmotnosti, zvýšenou únavou a horúčkou.

Najčastejším príznakom je postihnutie pľúc, čo má za následok vznik suchého kašľa, bolesť na hrudníku a dýchavičnosť. V niektorých prípadoch i vykašliavanie krvi.

Pri postihnutí kože dochádza ku vzniku špecifickej rúžovo-hnedej vyrážky, erytému a začervenaniu.

Sarkoidóza môže postihovať oblasť očí (uveitída, poruchy zraku, svetloplachosť, začervenanie, bolestivosť a iné).

Napadnutie srdca je prejavené najmä bolesťou v hrudi, arytmiou (nepravidelným srdečným rytmom), palpitáciou až kardiomyopatiou, či narušenou funkciou srdca.

Častými sprievodnými príznakmi sú zvýšené hladiny draslíka (hyperkalcémia) v krvi a naopak chudokrvnosť (anémia).

Sarkoidóza môže mať spočiatku asymptomatickú (bezpríznakovú) formu. V rámci zväčšovania lymfatických uzlín začínajú i respiračné problémy, ako je najmä dýchavičnosť, ťažšie dýchanie, bolesť na hrudi a suchý kašeľ. Typické je zvýšenie hladiny vápnika v krvi.

Pokiaľ je sarkoidóza v akútnej forme, má klinické príznaky infekčného ochorenia. Objavuje sa horúčka, bolesť hrdla, bolesť svalov a kĺbov, opuchy členkov a začervenanie či špecifická hrbolčeková vyrážka pokožky.

Pri chronickej forme choroby je prítomná dlhodobo najmä zvýšená únava, úbytok telesnej hmotnosti v spojení s nechutenstvom do jedla.

Častý je výskyt celotelovo zväčšených lymfatických uzlín, bolesť kĺbov, zhoršovanie zraku, bolesť na hrudníku, rozvoj respiračných porúch alebo porúch srdcovej činnosti.

Možné prejavy a príznaky sarkoidózy:

• Zväčšené lymfatické uzliny.
• Respiračné problémy.
• Bolesť na hrudi.
• Suchý kašeľ.
• Červená špecifická vyrážka.
• Bolesť a opuch kĺbov.
• Zvýšená únava.
• Strata hmotnosti.
• Nepravidelný srdcový tep.
• Bolesť očí a zhoršenie videnia.

Diagnóza sa zväčša stanoví až po viacerých vyšetreniach postihnutých orgánov a vnútorných systémov. Jej presný priebeh závisí od klinických príznakov pacienta.

Diagnostika zahŕňa krvné testy primárne určené na vylúčenie anémie a zvýšenej hladiny kalcia v sére. Vzhľadom na to, že je sarkoidóza zápalové ochorenie, býva pri akútnej fáze vo vzorke krvi zvýšená sedimentácia erytrocytov a CRP.

Individuálne sú vykonávané imunologické testy, respiračné vyšetrenia, bronchoskopia, pečeňové i obličkové testy, či elektrokardiomyografia podľa indikácie lekára a klinických príznakov pacienta.

Indikované sú prístrojové zobrazovacie metódy ako je RTG, MRI, CT, PET či ultrazvuk. Možná je i biopsia tkaniva postihnutého orgánu.

Najčastejšie býva sarkoidóza diagnostikovaná röntgenovým vyšetrením hrudníka, ktorý preukáže zväčšené lymfatické uzliny a postihnutie pľúc. Najcitlivejšia pre sarkoidózu je však CT – počítačová tomografia.

Biopsia s histologizáciou je indikovaná najmä pri diagnostických nejasnostiach, ako sú nejasné kožné procesy. Pri bioptickom vyšetrení je vpichovaná špeciálna tenká ihla do postihnutého miesta a odoberie sa malá vzorka tkaniva, ktorá je následne laboratórne diagnostikovaná.

Sarkoidózu môže potvrdiť špeciálne krvné vyšetrenie nazývané SACE. Ide o enzým, ktorého sérová koncentrácia je veľmi často využívaná ako ukazovateľ aktivity sarkoidózy.

Prognóza sarkoidózy

Veľká časť pacientov má klinické príznaky mierneho charakteru. Vážnejšie zdravotné prípady zase dobre reagujú na stanovenú liečbu a obvykle do niekoľkých rokov ustúpia.

Kvalita života nie je vo väčšine prípadov sarkoidózy významne obmedzená a pacienti tak dokážu žiť plnohodnotný život. Pacientom však hrozí návrat ku klinickým príznakom tzv. recidíva ochorenia, a preto sú potrebné pravidelné kontroly u lekára.

Úmrtnosť sarkodiózy je pomerne nízka - približne do 5 %.