Kardiomyopatia: Čo je, príznaky, príčiny v detstve i dospelosti?

Kardiomyopatia: Čo je, príznaky, príčiny v detstve i dospelosti?
Zdroj foto: Getty images

Kardiomyopatia označuje skupinu ochorení postihujúcich srdcový sval, teda myokard. Poznáme viaceré formy, tie majú rôzne príznaky a tiež rozdielnu liečbu.

Charakteristika

Kardiomyopatia je názov pre skupinu ochorení postihujúcich srdcový sval

Myokard = srdcový sval. 
Kardio = týkajúci sa srdca, srdcový. 
Myo = týkajúci sa svalu, svalov. 
Patia = koncovka označujúca chorobu. 

Tieto ochorenia sa delia na viaceré formy. Pričom každá môže mať inú príčinu vzniku, prejavujúcu sa inými príznakmi či potrebnou liečbou.

Pri kardiomyopatii sa srdce zväčšuje.

To má za následok poruchu funkcie svalu. Zhrubnuté tkanivo má odlišné vlastnosti a jeho pružnosť nezodpovedá potrebným nárokom.

Chorobné zmeny postihuje i vodivý systém srdca, čo má za následok poruchy srdcového rytmu. Tie poznáme tiež ako arytmie

Srdce je pumpa, ktorá celoživotne pumpuje krv do ľudského tela.

V prípade poruchy dodávky krvi trpí hlavne mozog a srdce samotné. Samozrejme, i ostatné bunky, tkanivá a orgány. Pri náhlom prerušení krvného obehu a zlyhaní srdca ako pumpy nastáva bezvedomie, zastavenie dýchania a po niekoľkých minútach i smrť.

Najčastejšie vás zaujíma: 
Čo je to kardiomyopatia a prečo vzniká? 
Aká je to hypertrofická, dilatačná, reštrikčná, stresová či alkoholová forma? 
Ako sa prejavuje a lieči? 
Odpovede na tieto otázky a iné zaujímavé informácie v článku.

Myokard = srdcový sval

Srdce pumpuje krv do celého organizmu. A to bez prestávky po celý život.

Túto funkciu zabezpečuje srdcový sval. Ten je najmohutnejšou vrstvou srdcovej steny. Sval pravidelnými pohybmi zabezpečuje vypudenie krvi do organizmu a jej spätné nasávanie.

Pri stiahnutí sa krv vypudí do aorty. Táto fáza sa označuje tiež ako systola.

Ochabnutie srdcového svalu následne zabezpečí spätné nasávanie krvi z veľkých žíl do srdca. A táto fáza sa označuje ako diastola.

Najsilnejšia vrstva svalu sa nachádza v ľavej komore
Ľavá komora vháňa krv do aorty, a teda do celého tela. 
Musí preto prekonať najvyšší tlak
Vďaka čomu okysličená krv zo srdca putuje do organizmu.

Srdcový sval je tvorený svalovými bunkami, ktoré sa označujú ako kardiomyocyty. Nachádza sa tu kombinácia priečne pruhovanej a hladkej svaloviny. 

I keď obsahuje typ priečne pruhovaných svalových vláken, nedá sa jeho funkcia ovládať vôľou. Svoj vplyv má autonómny nervový systém, a to na frekvenciu

Sympatikus zrýchľuje a parasympatikus spomaľuje srdcovú činnosť.

Samotné riadenie stiahnutia, čiže kontrakcie a ochabnutia svalu zabezpečuje vlastný prevodový systém srdca. Pričom pri poruche tohto systému vznikajú rozličné srdcové arytmie.

Rovnako ako všetky bunky v ľudskom tele, i bunky srdca musia byť okysličené a zásobené živinami. Krv k nim prúdi cez cievy označované tiež ako vencovité tepny či koronárne artérie.

To zabezpečuje bezproblémovú funkciu a chod srdca ako pumpy. Ak je dodávka kyslíka a živín narušená, tak podľa rozsahu obmedzenia či upchatia prietoku krvi do svalu vzniká ischemická choroba srdca alebo infarkt srdcového svalu - myokardu.

Vrstvy a obal srdca
Vnútorná vrstva srdca = endokard
- vnútorná výstelka dutín srdca a tvorí tiež srdcové chlopne
Stredná vrstva - myokard
Vonkajšia vrstva srdca = epikard
Perikard = vak, v ktorom je uložené srdce. 

+

Srdce má 4 dutiny: 
Pravú predsieň - vstup veľkých žíl a vtok odkysličenej krvi z organizmu.
Pravú komoru - výtok krvi do pľúc, kde sa opätovne okysličuje. 
Ľavú predsieň - vstup okysličenej krvi späť do srdca. 
Ľavú komoru - vypudzuje okysličenú krv do aorty, a tým aj do celého organizmu. 

Ľavá komora má približne trojnásobnú svalovú hmotu, ako pravá komora.

V ostatnej časti článku sa dozviete: 
Čo je to kardiomyopatia a ako sa delí
Náhle úmrtia u športovcov a mladých. 
Prečo vzniká kardiomyopatia.
Aké má príznaky a dostupnú liečbu

Bližší pohľad na kardiomyopatiu

Kardiomyopatie sú ochorenia vlastného srdcového svalu. Pričom základom je zmena veľkosti srdca.

Táto chorobná zmena má za následok zmenu funkčnosti srdcového svalu a prevodového systému. To sa negatívne odzrkadlí na práci srdca ako pumpy a tiež na srdcovom rytme.

Okrem srdcovej arytmie je riziko rozvoja srdcového zlyhávania.

Zo širšieho pohľadu sa delí na primárnu či sekundárnu

Primárna = nemá známu príčinu vzniku. 
Sekundárna = špecifické ochorenie so známou príčinou.

Kardiomyopatia sa označuje tiež skratkou KMP.

Kardiomyopatie sa rozdeľujú na viaceré typy, ktoré uvádza tabuľka

Typ kardiomyopatie Popis
1. Dilatačná
kardiomyopatia
  • dilatácia = chorobné rozšírenie, zväčšenie objemu, roztiahnutie
  • chorobné zväčšenie srdca = roztiahnutie srdcových oddielov
  • najčastejší typ
  • vo vyššej miere postihuje najmä ľavú komoru
  • porucha čerpania krvi - zníženie ejekčnej frakcie srdca pod 40 %
  • rôznorodé príčiny
    • ischémia a masívny infarkt srdcového svalu 
    • neznáma príčina
    • vírusové ochorenie - myokarditída = zápal srdcového svalu
    • alkohol
    • dedičnosť či porucha imunity a iné
2. Hypertrofická
kardiomyopatia
  • hypertrofia = zväčšenie objemu bunky, tkaniva, orgánu
  • zväčšenie buniek svaloviny srdca - najmä ľavej komory a septa, priehradky komôr
  • srdcové dutiny sa nerozťahujú
  • nie je tak narušené vypudzovanie krvi, ako jej plnenie do komôr srdca
  • spomalenie náplne srdcovej komory
  • zvýšenie tlaku vo vnútri komory
  • následne sa zvyšuje aj tlak v pľúcach
  • obštrukčná forma = narušenie plnenia i vypudzovania komory
  • častá príčina náhleho úmrtia u mladých a športovcov
  • genetické vady a dedičný faktor
3. Restrikčná
kardiomyopatia
  • zriedkavá forma
  • srdce je stvrdnuté - rigídne
  • za vznikom sú infiltračné mechanizmy =
    chorobné ukladanie látok do steny srdca
  • napríklad pri ochoreniach:
    • Amloidóza
    • Hemochromatóza
    • Sarkoidóza
  • narušené je čerpanie i vypudzovanie krvi
4. Arytmogénna dysplázia
pravej komory
  • ADPK
  • vrodené genetické ochorenie
  • fibrózne poškodenie pravej komory +tuková prestavba tkaniva
    • normálne tkanivo sa chorobne nahradí nehodnotným tukovým a fibróznym tkanivom
  • zmena elektrických vlastností a tvorby elektrických vzruchov,
    ktoré riadia činnosť srdca,
    vychádzajú a prebiehajú oblasťou pravej predsiene a komory
  • často bezpríznakový priebeh
  • prípadne s prvými príznakmi u mladých ľudí
    • palpitácie = búšenie srdca
    • odpadnutie a synkopa = krátkodobá porucha vedomia
    • náhle úmrtie u doteraz zdravého človeka
  • už u ľudí mladších ako 35 rokov
  • genetický základ
  • riziko vzniku malígnych smrtiacich arytmií
  • nie je príčinou chronického srdcového zlyhávania
Ostatné
vzácne formy
Tako Tsubo kardiomyopatia - TTK
  • stress  cardiomypathy - stresová KMP
  • možno ste už počuli o syndróme zlomeného srdca
  • hlavne u žien
  • pomenovaná podľa džbánov, do ktorých japonskí rybári chytajú chobotnice 
    • tie sa volajú Takotsubo
  • príčinou je nadmerný stres ako:
    • úmrtie v rodine
    • rozvod
    • či ťažká chronická psychická záťaž
  • zmena tvaru a veľkosti ľavej komory
    • + porucha kinetických vlastností apexu (hrotu) a bázy ľavej komory
  • zväčša sa stav upravuje po niekoľkých týždňoch
  • avšak, počas tejto doby je zvýšené riziko poruchy srdcového rytmu
  • môže sa zameniť s infarktom srdcového svalu
  • popôrodná kardiomyopatia
  • nekompaktný myokard
  • diabetická kardiomyopatia
  • a iné

Náhle úmrtie u mladých a športovcov

Úmrtie u mladého človeka môže byť prvým príznakom predtým neurčenej srdcovej vady. 

To, že prichádza u do teraz zdravého človeka k závratnej zmene zdravotného stavu až k smrti je zničujúce. 

Vo veľkej miere k tomu vedie práve nerozpoznaná hypertrofická kardiomyopatia alebo arytmogénna dysplázia pravej komory srdca. A tiež iné príčiny.

Závažná - malígna porucha srdcového rytmu

komorová tachykardia
→ 
prechádza do komorovej fibrilácie.

Tieto dve poruchy rytmu sú príčinou nedostatočného naplnenia krvi do srdca a pumpovania krvi zo srdca.

Dochádza k zlyhaniu srdca ako pumpy.
Bez okamžitej pomoci,
defibrilácie a
resuscitácie nastáva smrť.

Preto je významné venovať pozornosť každému odpadnutiu a kolapsu u mladých, a to hlavne pri športových aktivitách či zvýšenej fyzickej záťaži.

Dôležité je:
Včasné rozpoznanie varovných
- alarmujúcich prejavov.

Alarmujúce príznaky:

  • strata vedomia, kolaps, synkopa, odpadnutie
    • približne 18 % má srdcovú príčinu
    • rýchly návrat k vedomiu do 20 sekúnd
      • pri nekomplikovanej synkope, dobrý znak
  • pretrvávanie poruchy vedomia - bezvedomie 
    • keď sa človek nepreberá k vedomiu
  • kŕče tela u človek, ktorý nie je liečený na epilepsiu
    • nástup kŕčov až po strate vedomia
    • pri epilepsii zväčša zároveň so stratou vedomia
  • sťažené neprítomné dýchanie
    • chrčanie
    • lapavé dýchanie - rybie dýchanie
    • nepravidelné a neúčinné dýchanie
  • zmena farby pokožky tváre a pier
    • sivá farba
    • modraniefialová farba
    • pozor porucha srdcovej činnosti

Pozor! 
Meranie pulzu môže mať chybný výsledok.
Záchranca môže cítiť vlastný pulz!
A nie pulz postihnutého človeka.

Pýtate sa:

Ako postupovať?

Postupujeme nasledovne:

  1. bezpečný prístup
  2. kontrola vedomia - hlasom, dotykom
  3. neodpovedá?
  4. privolajte pomoc 155 / pri dopravnej nehode 112
    • operátor tiesňovej linky sa pýta otázky
    • odpovedaj
    • poradí ti čo robiť v situácii bezprostredne ohrozujúcej zdravie a život 
  5. kontrola dýchania
  6. nedýcha normálne? 
  7. nezdvíha sa mu hrudník a rozhranie brucha
  8. spriechodnenie dýchacích ciest
    • záklon hlavy
  9. stále nedýcha normálne?
  10. oživovanie
    • stláčanie hrudníka 5 - 6 cm do hĺbky
    • 100 x za minútu
    • stred hrude
    • má záchranca kurz prvej pomoci
      • dýchanie z úst do úst
      • pomer 30 stlačení hrudníka a 2 vdychy - 30:2
      • vdych trvá približne 1 sekundu
    • ak záchranca nemá kurz prvej pomoci vykonáva iba stláčanie hrudníka!
  11. u detí sú prvé vdychy - v každom prípade!
    • 5 úvodných vdychov
    • následne stláčanie hrudníka približne do jednej tretiny výšky
    • u detí je najčastejšia respiračná (dychová) príčina zastavenia krvného obehu

Algoritmus resuscitácie v infografike, opisuje ako postupovať pri KPR, u dospelého či dieťaťa

Pamätajte si: 
U detí 5 prvých vdychov
, potom stláčanie hrudníka. 
Nemáš kurz prvej pomoci? = "IBA" STLÁČAJ hrudník.
100 X 1 minútu
Oživovaním - resuscitáciou NEUBLÍŽIŠ
Zlomené rebrá sa zahoja.
Smrť je nezvratná. 
Preto i nedokonalá resuscitácia je LEPŠIA ako NEROBIŤ NIČ!

Pri poruche srdcového rytmu je dôležitá včasná defibrilácia.
Dala by sa opísať ako resetovanie prevodového systému srdca.
A mala by obnoviť normálnu funkciu rytmu srdca.

K defibrilácii na verejnosti sú určené automatické externé defibrilátory skratka AED

Sú dostupné na niektorých verejných miestach:
staniciach,
štadiónoch,
športových halách, 
v nákupných centrách
či na pracoviskách.
Označené sú: Biele srdce s bleskom na zelenom poli.

Oficiálne označenie AED, zelené pole so srdcom a bleskom v srdci
Označenie AED. Foto: Getty images

ALE...

V niektorých prípadoch k odhaleniu chyby dochádza náhodne i pred výskytom prvých príznakov. Alebo sú prvé symptómy menej závažné, ako napríklad palpitácie, čiže búšenie srdca.

V tomto prípade môže byť zvolené preventívne implantovanie kardioverter-defibrilátora u rizikového človeka. Inou metódou je liečebná metóda, a teda katetrizačná ablácia, ktorá preruší patologické vedenie vzruchov po srdci a bráni vzniku arytmie.

Príčiny

Príčiny vzniku kardiomyopatií sú rôznorodé. V niektorých prípadoch sa presný dôvod nikdy nezistí. Vtedy sa označuje ako primárna kardiomyopatia.

Druhou skupinou sú sekundárne kardiomyopatie. Ide o špecifické formy ochorenia, ako uvádzame v tabuľke vyššie. Ich príčiny bývajú zväčša rozdielne.

Tabuľka uvádza rozdelenie príčin vzniku podľa formy KMP

Forma Príčiny
Dilatačná KMP
  • ischémia - znížené prekrvenie myokardu
  • masívny infarkt myokardu
  • neznáma príčina
  • myokarditída = zápal srdcového svalu
    • vírusové ochorenie
    • prvoky
  • drogy
  • alkohol
  • dedičnosť a genetické faktory
  • porucha imunitného systému a autoimunitné príčiny
  • tehotenstvo
  • Beri-Beri, ochorenie z nedostatku vitamínu B1
Hypertrofická KMP
  • HKMP
  • vo väčšine prípadov genetický základ 
  • a teda tiež familiárny výskyt
  • a to až 50 % prípadov
  • je známych približne 150 génových mutácií, s ktorými je spojená
  • Fabryho choroba, Danonova choroba a iné
Reštrikčná KMP
  • RKMP
  • na podklade patologického ukladania látok do srdca pri iných ochoreniach
  • Amyloidóza - metabolické ochorenie, ukladanie proteínu, amyloidu do orgánov, pľúc, srdca, pečene, kĺbov
  • Hemochromatóza - porucha metabolizmu železa, ukladanie železa do orgánov a ich následné poškodenie, okrem srdca napríklad i pečeň a iné
  • Sarkoidóza, taktiež ukladanie malých uzlíkov v orgánoch, neznáma príčina
  • post radiačné poškodenie
  • neznáma príčina
  • srdce je stuhnuté, rigídne
Arytmogénna dysplázia pravej komory
  • ADPK
  • geneticky podmienené ochorenie
  • fibrózne poškodenie pravej komory atuková prestavba
  • fyziologické tkanivo je nahradené nefunkčným tukovým a fibróznym tkanivom
  • to zapríčiní zmenu elektrických vlastností a tvorby elektrických vzruchov
Niektoré ostatné príčiny
  • reumatoidná artritída
  • sklerodermia
  • chyby srdcových chlopní
  • svalová dystrofia
  • tyreotoxikóza
  • diabetická KMP
  • pri nedostatočnej výžive
  • pre chronickú tachykardiu
  • toxické príčiny
  • dlhodobý a ťažký stres
  • neznáma príčina
  • a iné

Zaujímavé:
Normálne má ľavá komora hrúbku svaloviny približne 12 milimetrov.
Pri hypertrofickej kardiomyopatii to môže byť aj 60 milimetrov

Pýtate sa: V akom veku sa vyvíja?

Veková kategória nie je presne ohraničená, nakoľko sa môže vyvinúť u detí, mladých aj dospelých.

Príznaky

Každá forma kardiomyopatie môže mať rozdielne symptómy. Avšak stáva sa, že prebieha i bezpríznakovo, čiže asymptomaticky.

V niektorých prípadoch sa vyskytnú ako prvé závažné srdcové problémy. Príkladom môže byť porucha srdcového rytmu prejavujúca sa búšením srdca.

Najzávažnejším prvým príznakom môže byť aj náhla smrť. Informácie rezonujú hlavne v prípade úmrtia mladého športovca. 

V tomto prípade sa uvažuje hlavne o dvoch formách KMP: 

  • arytmogénna dysplázia pravej komory
  • hypertrofická kardiomyopatia

Tie do toho momentu prebiehajú bezpríznakovo, nie sú diagnostikované a spúšťačom je práve fyzická námaha.

Čiže príznaky kardiomyopatií sa nedajú presne špecifikovať do jedného súboru. Niekedy sa KMP neprejaví vôbec, inokedy má typické príznaky kardiálneho problému.

Dramatické sú hlavne stavy so stratou vedomia a poruchou dýchania, tak ako je opísané na začiatku článku v časti o Úmrtí mladých a športovcov.

Zo všeobecných príznakov sa môže vyskytnúť napríklad:

  • únava a slabosť
  • mdloby, kolaps, synkopa
  • zvýšená unaviteľnosť a zníženie výkonnosti
  • závraty
  • opuchy, najskôr chodidiel, členkov a neskôr aj vyššie
  • poruchy srdcového rytmu, nepravidelný tep, búšenie srdca - palpitácie
  • dýchavičnosť
  • bolesť na hrudi

Prvotne sa môžu symptómy vyskytovať iba pri ťažšej fyzickej aktivite. Podľa stupňa a rozsahu sa miera potrebnej záťaže znižuje. Závažné poškodenie myokardu sa prejaví i minimálnou námahou.

+

Nepomer veľkosti srdcových dutín má za následok tvorbu krvných zrazenín (trombov). Podobne ako pri srdcovej arytmii. 

Základom je narušenie prúdenia krvi. Rizikom je vypudenie zrazenín zo srdca do tela. Vážnou komplikáciou je cievna mozgová príhoda.

Trombus v srdci → po jeho uvoľnení → embolus →
riziko upchatia cievy v inej časti tela → embolizácia.

Častou príčinou nedokrvenia mozgu je trombus vypudený zo srdca. Príkladom je i fibrilácia predsiení, chlopňové vady a iné.

Srdce športovca

Srdce sa dokáže prispôsobiť dlhodobej športovej záťaži a aktivite. Preto u športovcov a najmä pri vrcholových športoch je bežné, že sa srdce v určitej miere zväčší.

Ide taktiež o hypertrofiu.

Zvyčajne ide o zväčšenie hrúbky komory do 13 milimetrov.

Uvádzali sa, že hrúbka myokardu je za normálnych okolností do 12 milimetrov.

Prípadne...

Uvádza sa aj takzvaná šedá zóna. Ide o zhrubnutie svalu do 15 mm. V tomto prípade sú potrebné ďalšie vyšetrenia a odsledovanie stavu.

Diagnostika

Diagnostika sa zameriava na anamnézu a klinický obraz, čiže prejavy ochorenia. Vo vyššom štádiu rozvoja ochorenia bývajú prítomné príznaky, ktoré vedú k srdcovej príčine.

Samozrejme, okrem fyzikálneho vyšetrenia sú potrebné tiež ďalšie špecifické vyšetrenia.

Príkladom je EKG, čiže záznam elektrickej aktivity srdca. Tu sa zisťujú i prípadné arytmie, určuje sa špecifický EKG obraz. Nápomocný môže byť 24 hodinový záznam, čiže EKG holter.

Dopĺňa sa ECHO. Pri echokardiografii, čiže pri vyšetrení srdca ultrazvukom, sa dajú určiť rozmery srdca, jeho dutín a zhrubnutie steny srdcového svalu, rozšírenie oddielov srdca, stav chlopní a iné parametre.

Pre vylúčenie štrukturálnych zmien sa môže vykonať MRI - magnetická rezonancia. A pre rozpoznanie ochorenia koronárnych ciev a ich aterosklerózy sa doplní i koronarografia

V základnej diagnostike sa robí i RTG, CT, pľúc a srdca - hrudníka, odber krvi na laboratórne vyšetrenie, samozrejme, meria sa krvný tlak, pulzová frekvencia a jej pravidelnosť. Prípadne genetické vyšetrenie.

Priebeh

Zväčšenie srdca môže prebiehať bezpríznakovo. A to hlavne v začiatočnom období. Asymptomatický priebeh býva prerušený občasnými ťažkosťami hlavne pri záťaži

Príkladom je búšenie srdca, vyššia unaviteľnosť či závraty a pocit na odpadnutie.

Vyššia miera fyzickej námahy a provokačných mechanizmov vyvoláva prvotne miernejšie ťažkosti. Postupom času sa však môžu vyskytnúť príznaky ochorenia i po miernej záťaži.

Vyvíja sa srdcové zlyhávanie.

Vysokou mierou ohrozenia zdravia a života sú stavy, keď z plného zdravia nastane prudké akútne zhoršenie. Rizikové sú hlavne poruchy srdcového rytmu, ktoré môžu viesť k bezvedomiu, poruche dýchania až k smrti. 

Tabuľka uvádza niektoré príznaky vyskytujúca sa v priebehu dilatačnej či hypertrofickej KMP

Dilatačná KMP Hypertrofická KMP
postupné srdcové zlyhávanie arytmia
vedie ku kardiálnej dekompenzácii bolesť na hrudi
až k opuchu pľúc námahová dušnosť
bežne sa vyskytuje: palpitácie
arytmia až ortopnoe
búšenie srdca - palpitácie vyskytujú sa synkopy - odpadnutia, hlavne pri záťaži
bolesť na hrudi - stenokardie, 
ale s normálnym nálezom na srdcových tepnách
alebo miernejšie prekolapsové stavy - pocit na odpadnutie
dýchavičnosť - dyspnoe, najskôr po námahe svalová slabosť
ortopnoe - objektívne viditeľné
namáhavé dýchanie
únava 
nočný kašeľ + komora srdca sa pre jej zväčšenú svalovú hmotu horšie plní, nie je narušené vypudzovanie krvi do telového obehu. Komora sa plní pomalšie a je v nej prítomný zvýšený tlak
kašeľ
+ ľavá komora sa normálne plní, ale nastáva porucha jej vyprázdňovania = vypudenia krvi do aorty

A...

Vyskytuje sa i opuch dolných končatín, ktorý sa časom a podľa miery postihnutia srdca rozvíja. Postupuje vyššie, od nôh, cez členky a na predkolenia až na stehná a brucho. Čiže môže byť príznakom chronického srdcového zlyhávania.

Ľudia s diagnózou KMP sú tiež rizikový po stránke rozvoja malígnej arytmie = závažnej poruchy srdcového rytmu. Ako je komorová tachykardia a fibrilácia. 

Ako sa lieči: Kardiomyopatia

Liečba kardiomyopatie - lieky, režim a zdravý životný štýl

Zobraziť viac
fzdieľaj na Facebooku

Zaujímavé zdroje informácií

Ste doktor, či zdravotník? Zviditeľnite sa a zdieľajte skúsenosti!

Vytvorte si vlastný blog na Zdravoteka.sk, ktorú číta 620 000 ľudí mesačne. Napíšte nám →

Zoznam lekárov liečiacich chorobu

Odporúčané