Leukémia ako onkologické ochorenie krvi. Čo viac treba vedieť, z čoho vzniká a aké má leukémia príznaky? Čo je to akútna a čo chronická forma a dá sa vyliečiť?
Odpovede na tieto a ďalšie otázky nájdete v článku.
Krv bola považovaná od pradávnych čias za symbol života.
Krv cirkuluje po celom tele krvným obehom a spája všetky tkanivá organizmu.
V literatúre je tiež nazývaná aj “tekutý orgán”.
Má významnú nezastupiteľnú úlohu odovzdávania kyslíka, transportu životu potrebných látok k bunkám a naopak transportu metabolických “splodín” a ich vylúčeniu do jednotlivých orgánov.
Ochorenie krvotvorby, preto vážne poškodzuje ľudský organizmus. Ako? Čítajte ďalej.
Čo je to leukémia?
Jednoducho vysvetlené rakovina krvi.
Zhubné nádorové ochorenie krvotvorby v ľudskom organizme.
V roku 2020 bolo vo svete diagnostikovaných 474 519 nových prípadov leukémií u oboch pohlaví (štatistika Svetovej zdravotníckej organizácie WHO).
Výskyt leukémií u ľudí stúpa s pribúdajúcim vekom.
Charakteristika leukémie
Leukémia vzniká klonálnym zmnožením krvotvornej tzv. hemopoetickej kmeňovej bunky v kostnej dreni.
Dochádza k nekontrolovateľnej malígnej (zhubnej) premene tzv. myeloidného alebo lymfoidného radu krviniek.
Môže mať akútnu a chronickú formu.
Podľa toho rozlišujeme akútnu myeloblastovú alebo lymfoblastovú leukémiu, či chronickú myeloidnú alebo lymfocytovú leukémiu.
Akútna myeloblastová leukémia sa vyskytuje prevažne u dospelých a akútna lymfoblastová leukémia dominuje u detí.
Leukemické bunky strácajú schopnosť vyzrievať tzv. diferencovať.
Nevyzrelé zhubné klony krviniek nemajú schopnosti ako zdravé bunky a dochádza k vytláčaniu fyziologickej krvotvorby.
Môžu vychádzať z normálnych kmeňových buniek alebo z kmeňových buniek zhubne transformovaných.
Nezrelé bunky tzv. blasty sa vyplavujú do krvi a môžu vytvárať v rôznych orgánoch difúzne (rozptýlené) alebo nodulárne (uzlíkové) infiltráty napr. pečeň, slezina, lymfatické uzliny a iné. Vznikajú takto sekundárne (druhotné) ložiská.
Jedná sa o veľmi rôznorodé (heterogénne) ochorenie, kde je veľmi dôležité určiť správny podtyp leukémie, aby sa pacientom mohla načas podať čo najúčinnejšia liečba.
Krvotvorba (hemopoéza)
Pre bližšie pochopenie podstaty ochorenia leukémie je nevyhnutné poznať ako funguje krvotvorba.
Krvotvorba podlieha zložitým mechanizmom.
Správny (fyziologický) vývoj krviniek je dôležitý pre rovnováhu, aby sa v kostnej dreni vytvorilo toľko krviniek, koľko telo potrebuje.
Pri zápale, poranení, či inom ochorení kostná dreň pružne reaguje a dotvorí krvinky. Ak príčina zvýšenej tvorby skončí, musí sa zvýšená krvotvorba za fyziologických okolností znížiť k normálu.
Počiatok vývoja krviniek vychádza z tzv. pluripotentnej kmeňovej bunky (podmieňujúcej vznik viacerých typov buniek).
Počas celého života človeka je pluripotentná kmeňová bunka schopná neobmedzenej sebaobnovy. Po jej rozdelení stále jedna ostáva ako pluripotentná a druhá bunka je určená na vývoj k zrelým formám krviniek.
Celý proces vyzrievania (diferenciácie) je zložitý a vznikajú rôzne vývojové formy krviniek.
Z myeloidnej rady vznikajú potom monocyty, neutrofily, eosinofily, bazofily, taktiež dendritické bunky, trombocyty a eryrocyty.
Z lymfoidnej rady T-lymfocyty, B-lymfocyty a NK bunky.
Bližší popis a vysvetlenie jednotlivých foriem a imunologických mechanizmov je rozsiahly, stručne si vysvetlíme základné typy krviniek.
Znázornenie krvných buniek - preklad z ang. jazyka - erytrocyty, trombocyty, leukocyty, monocyty, lymfocyty, eozinofilily, bazofily a neutrofily Zdroj: Getty Images
Aké základné krvinky poznáme?
Rozlišujeme biele krvinky (leukocyty), červené krvinky (erytrocyty) a krvné dostičky (trombocyty).
Erytrocyty majú za úlohu predovšetkým pri transporte krvných plynov (kyslíka a oxidu uhličitého). Súčasťou erytrocytov je červené krvné farbivo hemoglobín.
Leukocyty majú nezastupiteľnú funkciu v obranyschopnosti (imunite) človeka.
Trombocyty tvoria kľúčovú úlohu v procese zrážania krvi, podpore hojenia rán či zápalových procesoch.
Kde prebieha krvotvorba? Čo je to kostná dreň?
Kostná dreň je tkanivo, ktoré sa nachádza vo vnútri kostí a je rôsolovitej štruktúry.
Krvotvorba prebieha v kostnej dreni.
Kostná dreň je “továrňou” na výrobu krviniek.
Aktívna červená kostná dreň sa s pribúdajúcim vekom postupne nahrádza v periférnych častiach kostry. Dochádza k infiltrácii tukových buniek a nazývame túto dreň tzv. inaktívna žltá dreň.
Priamo je ovplyvňovaná bunkami imunitného systému ako aj iných tkanív a orgánov, nepriamo je ovplyvňovaná nervovou a hormonálnou reguláciou.
Významný vplyv majú cytokíny, ktorí pôsobia v tele ako tzv. poslíčkovia.
Prenášajú unikátne informácie medzi bunkami imunitného systému ako aj buniek iných orgánov k cieľovým bunkám.
krvácavé prejavy, zvýšená tendencia ku krvácaniu krvácanie z ďasien, nosa, modriny (hematómy) po tele rôznej veľkosti, dokonca môžu byť len na ploskách nôh, nechtoch, krvácanie z orgánov atď.
Krvácanie z ďasien. Zdroj: Getty Images
Ku krvácaniu často dochádza už pri malých poraneniach ako napr. len škrabancoch:
zvýšená teplota, horúčka (!nepredstavujte si, že si nameriate viac dní zvýšenú teplotu a hneď je to leukémia!)
zvýšený sklon k infekciám
sprievodné príznaky infekcie sú častou komplikáciou leukémie Infekcie často postihujú močový trakt, pľúca, kožu, sliznice atď.
prejavy zníženého prietoku krvi tzv. hypoperfúzny syndróm Masy leukemických buniek narúšajú mikrocirkuláciu a dochádza k upchatiu (oklúzii) ciev.Poškodzujú sa životne dôležité orgány. Pri porušenej cirkulácii krvi do mozgu môžu nastať poruchy reči, zraku, hybnosti až vedomia rôzneho stupňa a ďalšie.
žilová trombóza pre zvýšenú zrážanlivosť krvi
pocit nafúknutého brucha, tlaku, skorá sýtosť, zápchy Často dochádza k výraznému zväčšeniu pečene a/alebo sleziny tzv. hepato - splenomegálii.
bolesti, často kostí, v oblasti hrudnej steny
prejavy spojené pri poruchách metabolizmu, poruchy minerálov, obličkové poškodenia Dochádza k nádorovému rozpadu leukemických buniek.
úbytok hmotnosti
Vo všeobecnosti pri nádorových ochoreniach pokles váhy môže byť postupný, pravidelný alebo pozorujeme prudké schudnutie. Pacienti udávajú, že často napriek dostatočnému príjmu stravy chudnú, alebo naopak je sprevádzaný nechutenstvom a zníženým príjmom stravy.
Hematóm (modrina) Zdroj: Getty Images
Diagnostika
Ochorenie sa môže diagnostikovať náhodne pri bežnej kontrole alebo klinické príznaky privádzajú pacienta k lekárovi.
Základom je celkové vyšetrenie pacienta obvodným lekárom.
Pri vyšetrení musí byť zrealizovaný kompletný krvný obraz.
Laboratória pri vyšetrení krvi sledujú aj či krvné bunky nevykazujú abnormálne zmeny, atypie a či sú prítomné blasty.
Laboratórne nachádzame zmeny počtu bielych krviniek (leukocytov) - zvýšenie počtu tzv. leukocytóza alebo zníženie počtu leukocytopénia, môže byť chudokrvnosť - anémia, či taktiež zmeny počtu trombocytov (často nedostatok trombocytopénia).
Pri chronických leukémiach nachádzame väčšinou extrémnu leukocytózu.
Významné zvýšenie bielych krviniek nemusí byť zákonite hneď však leukémia.
Existuje tzv. leukemoidná reakcia – veľmi vysoké hodnoty leukocytov napr. pri ťažkých infekciách, zápale pľúc, otrave krvi, zápal mozgových blán, popáleninách, nádoroch, aplikácia špeciálnych liečiv).
Pacient by mal mať zrealizované základné zobrazovacie vyšetrenie RTG vyšetrenie hrudníka, USG vyšetrenie brucha , prípadne zväčšenej lymfatickej uzliny a je odoslaný k hematológovi, ktorý následne manažuje liečbu.
Indikuje biopsiu kostnej drene a často ďalšie zobrazovacie vyšetrenia ako CT (počítačová tomografia), MR (magnetická rezonancia), prípadne PET-CT (pozitrónovú emisnú tomografiu) a ďalšie.
Štandardom je molekulárne genetické vyšetrenie za účelom kategorizácie bližšieho typu leukémie.
Súčasťou vyšetrení môže byť aj diagnostika livoru (pri ALL).Vykonáva sa za účelom možnej leukemickej infiltrácie mozgomiešnych plien.
Biopsia kostnej drene (trepanobiopsia)
Neobávajte sa biopsie kostnej drene!
Predsudky a nedostatok informácií vytvárajú z biopsie kostnej drene zbytočného “strašiaka”.
Môže to byť krok k veľmi včasnej diagnóze až život zachraňujúci úkon.
Prináša unikátne informácie o krvotvorbe!
Rovnocenné diagnostické zrkadlo k tejto diagnostickej metóde nie je.
V našej spoločnosti dominujú prílišné obavy a často oddiaľujú výkon.
Pre prognózu je rozdiel či sa ochorenie diagnostikuje zavčasu alebo keď leukemické klony zamoria organizmus.
Biopsia kostnej drene je invazívny výkon, avšak v dnešnej medicíne sú riziká minimálne.
Vykonáva to jedine lekár špecialista, ktorý má na to oprávnenie, má adekvátnu prax a je špeciálne školený.
Pri biopsii sa získa vzorka tkaniva kostnej drene, čo umožní potvrdiť neoplastický (zhubný) proces.
Prináša stanovenie presného typu leukémie, vylúči reaktívne zmeny krvotvorby, ktoré môžu zhubný stav imitovať, zobrazuje morfologické zmeny kostnej drene, prináša materiál pre možnú genetickú analýzu a umožňuje pacienta špecificky liečiť.
Vykonáva sa špeciálnou dlhou dutou ihlou z presného miesta väčšinou z oblasti lopaty bedrovej kosti, prípadne z oblasti hrudnej kosti (sterna). Odber sa vykonáva v lokálnom umŕtvení.
Punkcia kostnej drene trvá približne 3 minúty, biopsia kostnej drene trvá približne 5 minút.
Priebeh
Priebeh ochorenia môže byť individuálny a líšiť sa či sa jedná o akútnu leukémiu, chronickú leukémiu alebo akútne zhoršenie - progresiu pri chronickej leukémii.
U pacienta môže byť prítomný balíček viacerých príznakov, ale ochorenie sa môže postupne z jedného príznaku postupne rozvíjať a príznaky pribúdajú.
Pri akútnych leukémiach prichádzajú príznaky väčšinou búrlivo.
Neliečená akútna myeloblastová leukémia má rýchly klinický priebeh a môže spôsobiť smrť v priebehu niekoľkých dní až mesiacov.
U mnohých pacientov úvodné príznaky trvajú menej ako 3 mesiace.
Existuje tzv. preleukemický syndróm, kedy pri akútnej myeloblastovej leukémii môže byť laboratórne prítomná tzv. cytopénia roky ešte pred zjavnou dokázanou leukémiou.
Cytopénia v krvnom obraze znamená menej krviniek napr. chudokrvnosť (anémia).
Prejavy pri chronických leukémiach môžu mať v úvode veľmi nenápadný charakter alebo nemusia byť prítomné príznaky.
Pri chronických leukémiach môže trvať tzv. chronická fáza aj niekoľko rokov bez príznakov a zistí sa náhodne, prípadne sa prejaví pri fáze transformácie do viac agresívnej formy.
Pri leukémiach sa stretnete s týmito pojmami
Remisia ochorenia - stav keď dochádza vďaka terapii k potlačeniu nádorového ochorenia.
Môže byť čiastočné potlačenie a nazývame tento stav - parciálna remisia, alebo úplné potlačenie a dochádza ku kompletnej remisii.
Relaps - znamená, že po úvodnom odstránení alebo obmedzení rastu nádoru sa stala choroba opäť aktívnou.
Progresia ochorenia - dochádza k rastu, zväčšovaniu a postupovaniu nádorového ochorenia.
Graft versus host disease - reakcia štepu port hostiteľovi (pri transplantáciach).
Leukémia u detí
Leukémie sú najčastejšie sa vyskytujúcim zhubným ochorením v detskom veku.
Liečba a prognóza sa vďaka intenzívnemu výskumu radikálne zlepšila.
Najčastejším typom leukémie u detí je akútna lymfoblastová leukémia (ALL).
Z celkového počtu tvorí približne 80 % prípadov. Najvyšší výskyt je v období medzi 2. a 5. rokom veku dieťaťa.
Je potrebné zdôrazniť, že ALL u detí sa líši biologickým správaním oproti dospelým.
Menšinu tvorí akútna myeloblastová leukémia (AML), ktorá má v porovnaní s ALL horšiu prognózu.
Chronické leukémie v detskom veku sú menej časté.
Bolo popísané zvýšené riziko vzniku leukémií u detí v prípade RTG žiarenia počas tehotenstva matky, ako aj približne 5-10 rokov po cytostatickej liečbe pre iné zhubné ochorenie.
Taktiež vyšší výskyt leukémií bol zaznamenaný pri vrodených genetických poruchách napr. Downov syndróm, pri ktorom 56 x násobne vyššie riziko vzniku leukémie do 4 rokov.
Avšak u väčšiny prípadov presný vyvolávajúci faktor nie je známy.
Pri cytogenetickom vyšetrení sa však často nájdu mutácie, ktoré sa v bunkách nahromadili a vyvolali leukémiu.
Príznaky leukémie u detí
zvýšená teplota až horúčky, prejavy infekcie, nereagujúce na bežne dostupné lieky, ktoré tlmia zvýšenú teplotu
deti sú malátne, spavé
krvácavé prejavy (uvedené vyššie)
bolesti pri chôdzi, krívanie (infiltrovaná kostná dreň)
Dieťa môže dokonca odmietať chodiť.
tlak, bolesť v oblasti brucha pri zväčšení pečene, sleziny, a/alebo lymfatických uzlín
laboratórny nález môže byť spočiatku bez výrazných zmien, nemusí obsahovať leukemické bunky
ľahká chudokrvnosť, ľahký pokles bielych krviniek a krvných doštičiek, avšak postupom času postupný rozvoj zmien
častejšie pozorujeme znížený pokles bielych krviniek ako zvýšené množstvo leukocytov
ďalšie príznaky popísané vyššie
Liečba u detí
Liečba u detí je náročný proces a vyžaduje si špičkový tím viacerých odborníkov.
Základným pilierom liečby je chemoterapia. Ožiarenie (rádioterapia) ako aj operácia sa využíva v liečbe len u niektorých pacientov. Spočiatku je podávaná intenzívna liečba, neskôr udržiavacia liečba. Trvanie tejto liečby je približne dva roky.
Predmetom klinických štúdií je cielená liečba. Jej využitie je možné pri určitých indikáciach napr. pri ALL s detekciou mutácie filadelfského chromozomu.
U detí kedy trvá remisia viac ako päť rokov sa leukémia vráti zriedkavo, ale nie je to vylúčené úplne. Mohli by sme hodnotiť u týchto detičiek, že došlo v podstate ku vyliečeniu.
Po ukončení onkologickej liečby je dôležitá aj naďalej dobrá informovanosť pacientov o ich zdravotnom stave, o možnostiach a intervaloch sledovania, prevencii či liečbe neskorých následkov.
Ďalšie sledovanie malého pacienta po dovršení dospelosti odovzdáva do rúk detský onkológ onkológovi pre dospelých, preto je nevyhnutná dobrá spolupráca.
Špecializovaný tím ponúka široké portfólio pomoci a v prípade potreby dokonca prichádza aj k pacientovi domov a podáva liečbu.
Prognóza leukémií
Prognóza pacientov s leukémiami sa líši najmä v závislosti od typu leukémie, včasné či neskoré stanovenie diagnózy, odpovede na prvolíniovú liečbu, kvality a dĺžky liečebnej odpovede, od veku, komorbidít pacienta a pridružených komplikácií, ako aj od prognostických faktorov, z ktorých najdôležitejšie sú cytogenetické abnormality.
Jednotlivé typy leukémii môžu mať odlišnú prognózu u dospelých a detí (napr. ALL).
Darovanie krvi
Darovať je to najkrajšie čo človek môže…
Prečo darovať krv?
Vaša krv môže byť pre niekoho zachraňujúcou liečbou.
Obzvlášť pacienti s leukémiami či inými onkologickými ochoreniami majú ťažké krvácavé prejavy spojené s týmto zákerným ochorením a sú odkázaní na pomoc.
Po transfúzii krvi sa znova poriadne nadýchnu a majú opäť možnosť bojovať.
solen.sk - Akútne leukémie – čo by mal vedieť všeobecný lekár
solen.cz - Biopsia kostnej drene pri myeloproliferatívnych neopláziách – potreba či prežitok?
solen.sk - Liečba relapsu a refraktérnej chronickejlymfocytovej leukémie
solen.sk - Nové perspektívy v cytogenetike a klasifikáciipediatrickej akútnej lymfoblastovej leukémie
solen.sk - Život po onkologickej liečbe detských pacientov
Klinická hematológia. Sakalová a kol., 2010
Základy imonológie, Hořejší a Bartůňková, 2009
Lekárska fyziológia, Javorka a kol., 2001
MUDr. Zuzana Kožlejová, PhD.
Lekár
Vždy som túžila pomáhať ľuďom a obzvlášť ťažko chorým. Vyštudovala som Lekársku fakultu UPJŠ v Košiciach. Už počas vysokej školy som sa venovala onkohematologickému výskumu, kedy som sa zaoberala pacientami s leukémiou. Absolvovala som stáž na Onkologickom inštitúte v Barcelone v Španielsku, kde som praxovala na špičkovej Klinike onkohematológie. Spoznala som tzv. otvorenú medicínu, kedy si pacient niesol z ambulancie od profesora s celosvetovým renomé nakreslenú chorobu na papieri. Pacient bol spokojný, informáciám porozumel a po pevnom stisku ruky od lekára veril, že s pomocou Boha a lekára chorobu porazí. Pacient sa usmial a odišiel. Vtedy som sa definitívne rozhodla, že sa chcem venovať onkológii a byť tu pre ľudí, ktorí to obzvlášť potrebujú. Od roku 2014 som niekoľko rokov pracovala vo Východoslovenskom onkologickom ústave na Oddelení klinickej onkológie v Košiciach, potom neskôr na Oddelení klinickej onkológie vo Fakultnej nemocnici J. A. Reimana v Prešove a momentálne som na materskej dovolenke. Výskumu som sa nevzdala a po absolvovaní vysokej školy sa tiež venujem proteomickému štúdiu pacientiek s karcinómom prsníka. Na túto tému som obhájila PhD. titul v klinickej biochémii a verím, že neustály pokrok vo výskume stále viac a viac pomôže. Vo svojej práci, keď často pacient prichádza neskoro alebo pri výučbe medikov som si stále uvedomovala aká dôležitá je osveta v medicíne. Aj touto cestou písania chcem prispieť k Vašej prevencii či pomôcť orientovať sa pri zdravotných ťažkostiach.
Ste doktor, či zdravotník? Zviditeľnite sa a zdieľajte skúsenosti!
Vytvorte si vlastný blog na Zdravoteka.sk, ktorú číta 620 000 ľudí
mesačne.
Napíšte nám →
Zoznam lekárov liečiacich chorobu
Tu uvedené informácie ohľadom formy, spôsobu a konkrétnej liečby sú len informatívneho charakteru, pričom záleží od každého prípadu a od každého lekára individuálne, akým spôsobom bude liečba realizovaná. Niektoré spôsoby terapie sa vykonávajú ambulantne, ale nielen výlučne ambulantne, ale aj iným spôsobom. V tom prípade ambulancie nemusia byť poskytovateľom konečnej liečby. O forme liečby sa poraďte vždy s odborným lekárom.
