Cushingov syndróm spôsobuje nadmerná hladina glukokortikoidov v organizme. Toto ochorenie je pomerne vzácne. Je príčinou hypertenzie, priberania váhy, kožných zmien alebo aj psychickej poruchy. Endokrinná porucha môže byť vyvolaná centrálne v mozgu alebo periférne, keď je problém v kôre nadobličiek.
Cushingov syndróm je vzácne ochorenie, ktoré postihuje približne 1 až 2 ľudí z 500 000 obyvateľov za rok. Známe je aj jeho pomenovanie hyperkortizolismus, čo značí nadmernú produkciu kortizolu. Kortizol, alebo aj hydrokortizon, je steroidný hormón. Má veľmi dôležitú úlohu v metabolizme organizmu a pri stresovej reakcii.
Ochorenie sa radí medzi endokrinné choroby.
Časté otázky: Čo je to za ochorenie a prečo vzniká? Ako sa prejavuje, diagnostikuje a lieči?
Cushingov syndróm je dôsledkom dlhodobého a nadmerného produkovania tohto hormónu. Jeho produkcia môže byť vyvolaná viacerými mechanizmami. Podľa toho sa aj bližšie určuje a označuje. Pôvod môže byť exogénny, ale aj endogénny.
Rozdieľ medzi exogénnym a endogénnym pôvodom ochorenia:
exogénny vtedy, ak je hormón vo vyššej dávke privádzaný do organizmu, čiže iatrogénny. A to napríklad pri liečbe farmakami zo skupiny glukokortikoidov
endogénny má pôvod v poruche produkcie, čiže v nadprodukcii
Problematika endogénnej formy je zložitejšia. Tento typ môže byť spôsobený nadprodukciou:
ACTH, je adrenokortikotropný hormón, tvorí ho predný lalok hypofýzy
kortizolu, v nadobličke
CRH skratka z corticotropin releasing hormone, čiže kortikoliberín, je vzácnejšia forma
pseudocushingoidné stavy, keď je chyba na inej úrovni hypotalamo - hypofzo - adrenokortikálnej osy, čo je vzácny stav
Čo je to kortizol?
Kortizol je steroidný hormón, ktorý sa zaraďuje medzi glukokortikoidy. Tie sú produkovanév nadobličkách, a teda presnejšie v kôre nadobličiek. Pre syntézu steroidných hormónov sú potrebné tuky, čiže cholesterol, plazmatické lipoproteíny, známe tiež pod označením LDL a HDL.
Kortizol má nezastupiteľnú úlohu v metabolizme organizmu, vplýva na prísun energie, čiže cukrov do mozgu a stimuláciu srdcovo - cieveho systému. Je nevyhnutným stresovým hormónom.
Produkciu kortizolu ovplyvňuje sekrécia iného hormónu, ktorá je riadená centrálne, čiže z CNS (centrálneho nervového systému). Presnejšie z hypofýzy. Podľa svojej funkcie má aj odvodený názov, teda adrenokortikotropný hormónACTH. Ten je tvorený v prednom laloku hypofýzy.
Nadoblička nalieha na obličku. Zdroj foto: Getty images
Aby to nebolo jednoduché, tak vylučovanie ACTH je riadené z hypotalamu. Presnejšie prostredníctvom ďalšieho hormónu, a to je kortikoliberín. Označuje sa aj ako CRH, z anglického corticotropin releasing hormon. Ten zvyšuje jeho sekréciu v hypofýze.
Kortizol ovplyvňuje a pôsobí na:
metabolizmus
energetické hospodárenie
má význam pri stresovej reakcii a pri stresovej záťaži účinkuje:
vo svaloch
pečeni
pankrease
a pôsobí aj na tukové tkanivo, ako zásobu energie
pôsobí katabolicky a antianabolicky
metabolizmus cukrov, hlavne ich prísum počas stresovej reakcii do mozgu
metabolizmus tukov, uvoľňuje energiu z tukových zásob tela
metabolizmus bielkovín, čiže aminokyselín
kardiovaskulárny systém, pričom zvyšuje krvný tlak a srdcový výdaj
potláča imunitné reakcie, znižuje tvorbu eozinofilov, leukocytov, lymfocytov, ale zvyšuje hladinu erytrocytov
má protizápalový účinok, čo sa využíva napríklad pri alergickej reakcii a pri zápaloch
Hypotalamo - hypofýzo - adrenokortikálna os v skratke
Hypotalamo - hypofýzo - adrenokortikálna os sa odborne označuje aj skratkou HPA a je dôležitým neuroendokrinným systémom. Má hlavnú úlohu v energetickom hospodárení a zúčastňuje sa pri stresovej reakcii. Jej zložky sa vzájomne ovplyvňujú a vplývajú na organizmus a hormonálne, nervové a imunitné chody.
Tento systém sa skladá z troch zložiek, a to sú:
hypotalamus, kde sa tvorí CRH
hypofýza, bližšie adenohypofýza, ktorá produkuje ACTH
kôra nadobličiek, kde sa vylučujú glukokortikoidy do krvi, a teda aj kortizol
Celá problematika je zložitá a pre bežného človeka nepotrebná, samozrejme, aj nezaujímavá. Tieto základné informácie slúžia iba pre predstavu, že problém s produkciou kortizolu môže mať rôznorodú príčinu. To je dôležité pri diagnostike základnej príčiny a pri liečbe Cushingoveho syndrómu.
Príčiny
Príčina ochorenia je vo zvýšenej tvorbe kortizolu. Tá môže mať rôznorodé dôvody. Vzácne sú poruchy v priebehu HPA, podobne, menejčastá je príčina v produkcii CRH. Prvotne sa odhaduje problém so sekréciou ACTH alebo samotného kortizolu.
Exogénna príčina je spôsobená nadmerným prísunom hormónu z vonka. Najčastejšie pri farmakologickej liečbe. Keď sa človeku podávajú glukokortikoidy. Endogénna forma je zapríčinená poruchou produkcie hormónov CRH, ACTH alebo kortizolu.
Pseudocushingoidný stav sa napríklad spája s obezitou, alkoholizmom, s dlhodobým stresom alebo aj s depresívnou poruchou. Endogénny Cushingov syndróm sa ďalej delí na dva druhy.
Tabuľka znázorňuje rozdelenie Cushingovho syndrómu podľa základnej príčiny
Názov
Popis
Najčastejšia príčina
ACTH dependentný
sekundárny Cushingov syndróm závislý na ACTH nadprodukcia ACTH následne stimuluje vyššiu tvorbu kortizolu 75 - 80 % prípadov
zvýšená tvorba v hypofýze
centrálny
tumor hypofýzy najčastejšie adenóm 80 % karcinóm hypofýzy, je raritný označuje sa aj ako Cushingova choroba
ektopický
asi 20 % malobunkový pľúcny karcinóm bronchiálny karcinoid
ACTH independentný
primárny Cushingov syndróm nezávislý od ACTH nadpodukcia kortizolu, bez vplyvu ACTH 20 - 25 % prípadov
Cushingov syndróm sa prejavuje na viacerých telových systémoch a orgánoch. To je dané širokým spektrom pôsobnosti kortizolu. Ten sa zúčastňuje na metabolických, hormonálnych a imunitných chodoch organizmu. Rovnako je dôležitým hormónom podieľajúcim sa na zvládaní záťažovej stresovej reakcii.
Symptómy Cushingovho syndrómu uvedené prehľadne v tabuľke
Oblasť pôsobenia
Popis
Metabolizmus
cukrov
spôsobuje cukrovku, čiže Diabetes mellitus 2. typu
tukov
ovplyvňuje ukladanie a lipolýzu
bielkovín
katabolizmus bielkovín vzniká steroidná myopatia atrofia svalov svalová slabosť svalová bolesť zasahuje najmä svaly pletenca končatiny
Kardiovaskulárny systém
je príčinou sekundárnej hypertenzie zvyšuje riziko srdcovo cievnych ochorení časté trombózy dolných končatín
Koža
je tenká, krehká takzvaná pergamenová koža náchylná na poranenie časté kožné infekcie zlé hojenie rán zvýšená tvorba modrín, krvných podliatin, hematómov typické sú ružové až purpurové, fialové strie strie môžu byť širšie viac ako 1 cm charakteristicky najmä na bruchu ale aj na stehnách, lýtkach či prsiach petechie
Kosti
ovplyvňuje hustotu kostného tkaniva je príčinou osteoporózy bolesti chrbta časté sú patologické zlomeniny
Telesná váha
zvyšuje sa telesná hmotnosť nadváha a obezita vzniká takzvaná centrálna obezita pavúčí vzhľad veľké brucho a chudé končatiny (aj pre atrofiu svalov) miesta, na ktorých sa prednostne tuk ukladá:
poruchy menštruačného cyklu amenorea neplodnosť zníženie libida
Metabolický syndróm
Cushingov syndróm zvyšuje riziko jeho vzniku je to súbor ochorení a príznakov spoločne vedú k zdravotným komplikáciám radí sa sem napríklad:
porucha metabolizmu cukorv, cukrovka
inzulínová rezistencia
centrálna obezita
dyslipidémia
arteriálna hypertenzia
ischemická chorba srdca
nefropatia
hyperfibrinogenémia
Medzi menej typické príznaky choroby patria opuchy, najmä končatín, bolesť hlavy či časté močenie. U žien vyvoláva androgénne zmeny, ako je vypadávanie vlasov. Ale aj hirsutismus, čo je zvýšený rast ochlpenia na netypických miestach. Ďalej je to hyperpigmentácia kože a zvýšená tvorba akné. Závažnou komplikáciou je neplodnosť. U detí môže byť toto ochorenie príčinou retardácie až zastavenia rastu a sexuálneho vývoja.
Diagnostika Cushingovho syndrómu sa vykonáva dvojstupňovo. A to potvrdením hyperkotizolizmu a určením príčiny nadprodukcie hormónov, ACTH alebo kortizolu. Dôležitá je anamnéza a klinický obraz. Odoberá sa biologický materiál. Potrebné je, aby človek neužíval žiadne kortikoidy a ženy hormonálnu antikoncepciu, a to aspoň 6 týždňov pred odberom.
Laboratórne sa vyšetruje krv a moč. V krvi sa stanoví sérový kortizol, ACTH, prípadne CRH. Konkrétne sa robí aj takzvaný dexametazónový supresný test. Jednou z metód je podávanie dexametrazónu do krvi, čo je glukokortikoidný analóg. Následne sa zmeria množstvo kortizolu v krvi. Odoberá sa aj krv na stanovenie leukocytov, erytrocytov a aj biochemické parametre, hodnotu glykémie, stanovenie pH.
Na diagnostiku sa môže použiť aj vyšetrenie moču, pretože aj ním sa kortizol vylučuje. V moči sa určuje odpadový kortizol za 24 hodín. Zobrazovaci metódy sa používajú k potvrdeniu nádoru na hypofýze či nadobličke, a to je CT či MRI. RTG zase pre vylúčenie osteoporózy či pri diagnostikepatologickej zlomeniny.
Priebeh
Priebeh ochorenia závisí aj od primárnej príčiny. Môže mať dlhodobý, ale aj rýchly priebeh. Typicky sa objavuje zmena postavy, teda príbytok na váhe. Charakteristické je ukladanie tuku na predilekčné miesta a vznik takzvajen pavúčej postavy, či býčieho hrbu. Končatiny sú chudé, čo je podmienené svalovou atrofiou.
Na ochabnuté svaly nasadá svalová slabosť a bolesť. Koža je tenká, krehká, ľahko sa poškodí. Rany sa zle hoja, koža je náchylná na zápal. Vo zvýšenej miere sa tvoria modriny. Pri pádoch je zvýšené riziko zlomenín pre osteoporózu, avšak, cushingov syndróm je aj dôvodom patologických zlomenín.
Spomedzi srdcovo cievnych ťažkostí je v popredí hypertenzia a riziko vzniku iných kardiovaskulárnych ťažkostí. Toto riziko násobí porucha metabolizmu lipidov a cukrov, zvýšená hladina cukru v krvi. Všeobecne je ochorenie predispozíciou pre vznik metabolického syndrómu.
U dotyčnej osoby sa môžu vyvinúť aj psychické poruchy a emočná labilita. U detí je dôvodom zastavenia rastu a retardácie sexuálneho vývoja. Pri rýchlom nástupe ťažkostí sa typický klinický obraz nemusí objaviť. Dôležitá je diferenciálna diagnostika, odlíšenie od inej príčiny a liečba.
Stredná zdravotnícka škola v Nitre mi dala základ pre uplatnenie sa v oblasti zdravia a chorôb. Vďaka nej som 2 roky pracoval na traumatologickej klinike a ambulancii vo FN Nitra. Od roku 2006 som bol zamestnaný v záchrannej zdravotnej službe, kde som zotrval do roku 2017.
Bakalárske štúdium som absolvoval na Univerzite Konštantína Filozofa v Nitre v odbore urgentná zdravotná starostlivosť. Bakalársky titul mi umožnil pokračovať v poslaní zdravotníckeho záchranára. Medzičasom som získal miesto na tiesňovej linke 155. V prednemocničnej zdravotnej starostlivosti tak pôsobím do dnešnej doby.
Záujem o človeka, zdravie a aj samotné choroby som mal už v detstve, čo mi dalo predpoklad venovať sa tejto téme i v dospelosti. Štúdium a získavanie nových informácií v praxi mi poskytlo skvelý podklad pre písanie odborných textov a to v podobe článkov, ktorým porozumejú i bežní ľudia. Moja záľuba v portáli Zdravotéka má tak pevné základy v rokoch praxe aj v osobnom záujme. Podobne ma zaujíma i zdravá strava, výživa a celkovo zdravý životný štýl. Svoj voľný čas vypĺňam rodinou a športom
Ste doktor, či zdravotník? Zviditeľnite sa a zdieľajte skúsenosti!
Vytvorte si vlastný blog na Zdravoteka.sk, ktorú číta 620 000 ľudí
mesačne.
Napíšte nám →
Zoznam lekárov liečiacich chorobu
Tu uvedené informácie ohľadom formy, spôsobu a konkrétnej liečby sú len informatívneho charakteru, pričom záleží od každého prípadu a od každého lekára individuálne, akým spôsobom bude liečba realizovaná. Niektoré spôsoby terapie sa vykonávajú ambulantne, ale nielen výlučne ambulantne, ale aj iným spôsobom. V tom prípade ambulancie nemusia byť poskytovateľom konečnej liečby. O forme liečby sa poraďte vždy s odborným lekárom.
