Čo je to portálna hypertenzia a prečo vzniká? Dá sa liečiť?

---

Charakteristika

Portálna hypertenzia je definovaná ako trvalé zvýšenie krvného tlaku v portálnom krvnom riečisku. Tento stav je dôsledkom iných ochorení a patológií v danom cievnom systéme, pečeni či dokonca má súvis so srdcovými ochoreniami. 

Povodie vrátnice zahŕňa žily smerujúce do portálnej vény, vrátnicu samotnú, pečeňové cievy, až po odstup pečeňových žíl do dolnej dutej žily (vena cava inferior).

Portálna véna, alebo tiež vrátnica, je jednou z najdôležitejších žil ľudského tela. Do pečene privádza krv z orgánov tráviacej sústavy. Tá je obohatená o živiny, ale rovnako tiež o toxíny i metabolity. 

Vrátnica vzniká spojením troch hlavných a veľkých žíl, a to slezinnej žily (vena splenica / lienalis), hornej a dolnej okružovej žily (vena mesenterica superior a / et inferior).

Smeruje do pečene a prechádza cez vráta pečene (porta hepatis) do nej. V porta hepatis sa delí na dve hlavné vetvy, a teda pravú (ramus dexter) a ľavú (ramus sinister).

Vráta pečene = porta hepatis. 
Žila vedúca krv do pečene = vena portae = vrátnica.

Okrem hlavných prítokov do nej smerujú tiež menšie žily, ako sú žalúdkové žily (venae gastricae dextra et sinistra), vrátniková žila (vena pylorica) a žily pankreasu / podžalúdkovej žľazy (venae pancreaticae).

Naviac, do pečene privádza krv ešte vlastná pečeňová tepna (arteria hepatica). 

V skratke a pre zjednodušene portálny systém vedie krv z brušných orgánov (sleziny, žalúdka, pankreasu, čreva) do pečene, kde sa z krvi získavajú dôležité chemické, výživné látky a rovnako sa v nej odbúravajú toxíny. 

Až 80 % krvi do pečene prichádza portálnym systémom.
Plus, k týmto dvom cievam sa pridáva a do pečene smeruje tiež žlčovod.
Spoločne tvoria Glissonovu triádu.

Hypertenzia = zvýšený krvný tlak. V tomto prípade ide o vzostup tlaku v povodí vrátnice o viac ako 5 a v závažných prípadoch viac ako 10 mmHg. 

Ide o tlakový gradient a tlakový rozdiel medzi portálnym a systémovým riečiskom. Označuje sa tiež ako portohepatálny gradient. Normálna hodnota je 4 - 5 mmHg.

V pečeňovom systéme je tlak krvi nižší ako v systémovom krvnom obehu,
podobne ako v pľúcnom obehu.
A jeho zvýšenie je zapríčinené viacerými chorobnými stavmi.

Tie môžu byť prítomné u detí už po narodení v podobe rozličných anatomických nepomerov a vrodených chýb portálnej žily, pečene. Počas života sa k nemu môžeme svojpomocne dohnať nadmerným požívaním alkoholu, avšak, taktiež jednou z príčin môže byť nedostatočná srdcová funkcia.

Toto je iba jednou stranou portálnej hypertenzie. Totižto na druhej strane stoja komplikácie, ktoré z nej vyplývajú. Príkladom je krvácanie z tráviaceho systému, ktoré môže ohroziť život človeka, plus hromadenie tekutiny v organizme a opuchy.

I keď je toto "ochorenie" stav z prevažnej väčšiny dôsledkom cirhózy pečene, môže postihovať deti, dospelých bez rozdielu pohlavia i seniorov.

Alkoholizmus je iba jedným menovaným, i keď hlavným činiteľom, ktorý vieme však svojou životosprávou eliminovať. A abstinencia od alkoholu je tiež jedným z preventívnych opatrení. Samozrejme, príčin je viacero a majú rôznorodý základ.

Z tohto pohľadu je dôležité odlíšenie formy portálnej hypertenzie.

Delenie portálnej hypertenzie na základe miesta vzniku a príčiny:

• prehepatálna - príčina je pred pečeňou, vrodené zúženia a chyby žily, trombóza, útlak cievy
• hepatálna - príčina vzniku pramení z pečene, cirhóza, steatóza (stukovatenie), nádory a cysty pečene, fibróza, parazitárne ochorenie
• posthepatálna - za pečeňou a presnejšie medzi pečeňovými žilami a dolnou dutou žilou (srdcom), pravostranné srdcové zlyhanie, útlak ciev napríklad nádorom

Príčiny

Portálna hypertenzia vzniká na základe sťaženého odtoku krvi z portálneho riečiska. Sťažený odtok krvi môže spôsobiť prekážka, ktorá čiastočne alebo v ťažkých prípadoch úplne bráni prietoku krvi pečeňovými cievami a cievami portálneho povodia.

Prípadne je prietok krvi normálny, ale je zvýšený prívod krvi.

Príčiny sú rôznorodé. Postihujú zväčša dospelých, ale v prípade genetických predpokladov a vrodených vád sa vyskytuje portálna hypertenzia tiež u detí.

V zastúpení medzi pohlavím nie je významný rozdiel. Postihuje mladých a tiež seniorov.

Hlavným zástupcom je hepatálna príčina, a tú zastupuje cirhóza pečene. A ako je všeobecne známe, tá vzniká hlavne pri nadmernej konzumácii alkoholu. Pričom funkčné tkanivo pečene je po poškodení nahradené väzivom. 

Takáto prestavba pečeňového parenchýmu negatívne vplýva a utláča cievy v nej. Tým prispieva k zvýšeniu tlaku v portálnom obehu.

Okrem nej sa vyskytujú tiež prípady nealkoholového poškodenia pečene. Pričom ako druhým najčastejším vyvolávateľom je uvedená hepatitída. 

Hepatitída je zápal pečene. Najzávažnejším typom sú vírusové hepatitídy typu B a C, ktoré sú tiež významnými prekancerózami, čiže časom môžu viesť k rozvoju rakoviny pečene. A všetky tieto ochorenia sa podieľajú na zvýšení krvného tlaku vo vrátnici.

Naviac, ohorzeným pre zdravie a život je zlyhanie pečene, spoločne s portálnou hypertenziou a jej komplikáciami.

Čítajte viac v článkoch: 
Cirhóza pečene,
Rakovina pečene: Prečo vzniká a ako sa prejavuje? + Liečba, 
Steatóza pečene: Čo je to, prečo vzniká a ako sa prejavuje? Ako liečiť pečeň?
Čo je to infekčná žltačka a ako sa prenáša? (Hepatitída typu A/B/C/D)

Avšak, niekedy je príčina neznáma.

Hlavné príčiny portálnej hypertenzie v tabuľke podľa formy + rizikové faktory

Forma PH	Popis
Prehepatálna	problém je pred pečeňou vrodené anomálie a chyby vrátnicovej žily a povodia, ako je napríklad aj chýbanie portálnej žily a iné - prejavia sa už u malých detí, prítomné po narodení u novorodencov, artério-venózna fistula (spojenie tepny so žilou) Kavernózna transformácia portálnej žily - CTPV z anglického Cavernous transformation of the portal vein, ako najčastejšia príčina portálnej hypertenzie u detí infekčné ochorenia brušnej dutiny, zápal pobrušnice, vzácne zápal slepého čreva alebo žlčníka trombóza portálnej žily, trombóza slezinovej žily tiež sa vyskytujú u detí a mladých pri genetickej predispozícii a poruche zrážania krvi splenomegália - zväčšená slezina a hypersplenizmus - zvýšený prietok krvi portálnym systémom nádorové ochorenie v brušnej dutine
Hepatálna	problém je v pečeni hlavným zástupcom je cirhóza pečene a alkoholizmus vírusové ochorenia pečene - hepatitída B a C toxické poškodenie pečene, liekmi, plesňami, hubami, arzénom, meďou fibróza pečene nealkoholová steatóza pečene - nealkoholické tukové ochorenie pečene (NAFLD) nádorové ochorenia pečene a rozsiahle metastázy v pečeni autoimunitný zápal leukémia, lymfómy obezita ako rizikový faktor metabolický syndróm trombóza a zvýšené riziko tvorby krvných zrazenín rodinná predispozícia opakované ochorenia pečene ochorenia žlčníka - primárna biliárna cirhóza / zápal cholangitída ochorenia pankreasu - chronická pankreatitída vrodené chyby, ako napríklad vrodená fibróza pečene cysty pečene, adenóm, angiomyolipóm, lipóm fokálna nodulárna hyperplázia - druhý najčastejší benígny, nezhubný tumor pečene Schistosomiáza - parazitické ochorenie
Posthepatálna	príčina vzniká za pečeňou medzi pečeňovými žilami a vena cava inferior (dolnou dutou žilou) trombóza pečeňových žíl nádor, ktorý tlačí na žily pečene vrodené chyby cievneho systému útlak dolnej dutej žily zlyhanie srdca - pravostranné zlyhávanie srdca perikarditída úrazy Budd–Chiariho syndróm - trombóza pečeňových žíl

Príznaky

Príznaky portálnej hypertenzie vychádzajú z obmedzenia prietoku krvi danou oblasťou - vrátnicou.

1. komplikácia s názvom kolaterálny obeh = riziko závažnosti

Jedným z najvážnejších problémov je vznik kolaterálneho krvného obehu. 

V skrate to znamená, že krv obchádza obmedzené a blokované cievy.

Kolateránly obeh - keď si krv nájde obchádzku pre pokračovanie v krvnom obehu. 
V tomto prípade cez menšie a vedľajšie žily. 

Krv prechádza menšími cievami. Tieto sa zväčšujú, ich cievna stena nie je na danú zvýšenú potrebu prispôsobená, čím sa cievna stena stáva náchylná a oslabená.

Výsledkom sú varixy, teda kŕčové žily podobné tým na dolných končatinách. Rizikom je ich prasknutie a akútne krvácanie, ktoré reálne ohrozuje zdravie a život človeka, a to aj v prípade detského pacienta.

Pýtate sa, kde tieto kŕčové žily môžu vznikať?

Varixy pri portálnej hypertenzii vznikajú podľa povodia, cez ktoré nastal zvýšený prietok. Príkladom sú pažerákové varixy a hemoroidy.

Odborne tiež porto-systémové spojky - portokaválne spojky / portokvaláne anastmózy.
Pri pažerákových ide o napríklad o žily žalúdka (vena coronaria ventriculi) a pažerákové žily (venae oesophageae). 

U detí a u dospelých s pokročilým ochorením a opuchom brucha (ascitom) je viditeľná bohatá a výrazná cievna kresba na bruchu. Toto zvýraznenie žíl je výsledkom navýšenia prietoku a hromadenia krvi v kolaterálnom - náhradnom obehu. 

Zvýraznené žily na zväčšenom bruchu pripomínajú hlavu medúzy.
Podľa čoho nesie i tento príznak odborný názov caput Medusae - hlava medúzy. 
Rozšírené sú podkožné žily v okolí pupka.  

Krvácanie z varixov je akútnym stavom, nakoľko jeho rozsah sa nedá predvídať.

Krvácanie z pažeráka odhalí prítomnosť natrávenej krvi v stolici, ktorá je čierna a zapáchajúca. Odborne sa označuje ako meléna. 

Pri intenzívnom krvácaní veľkého rozsahu človek vracia čerstvú červenú krv.

Prípadne je prítomné chrlenie krvi. To sa spoločne s rozvinutým ochorením pečene (cirhózou) a poruchou zrážania krvi vyznačuje vysokou mierou úmrtnosti. A preto masívna hemateméza je jednou z najčastejších príčin úmrtí ľudí postihnutých portálnou hypertenziou.

Krvácanie z konečníka môže byť prítomné pre hemoroidy, a teda rozšírené žily análneho otvoru, s odborným názvom hematochézia. A teda prítomnosť čerstvej svetlo-červenej krvi či krvných zrazenín v stolici.

2. komplikáciou je zväčšenie sleziny

Ďalšou komplikáciou je zväčšená slezina. Splenomegália vedie ku krvácavosti pre trombocytopéniu, teda poruchu krvných doštičiek. Naviac sa pripája anémia, teda chudokrvnosť. 

3. komplikáciou je nástup opuchu

Ascites = opuch brucha, je príznakom problémovej funkcie pečene. Rovnako je tomu tiež pri portálnej hypertenzii. 

Vzniká pre hromadenie krvi a zvýšenie tlaku v žilách. Čím dochádza k prestupu krvnej tekutiny mimo cievy. Naviac, do brušnej dutiny preniká okrem tekutiny i značné množstvo krvných bielkovín. Čo celý stav zhoršuje.

Ascites vzniká i pre iné ochorenia, ako je napríklad zlyhanie srdca, rakovina peritonea, pankreatitída, TBC či popri dialýze, ochorenia obličiek.

Prítomnosť veľkého a opuchnutého brucha zhoršuje nechutenstvo, porucha trávenia - dyspepsia, meteorizmus (nadúvanie), zadýchavanie sa a problém s pohybom, či hernia - brušná svalová prietrž.

Veľkým rizikom je nástup bakteriálnej infekcie pobrušnice. A peritonitída je taktiež závažným stavom.

4. je porucha zrážania krvi

Porucha zrážania krvi nastáva pri poruche funkcie pečene. Je výsledkom nedostatku tvorby koagulačných faktorov, potrebných pre normálne zrážanie krvi. + Situáciu zhoršuje splenomegália.

Človek môže krvácať z telesných otvorov, pri stolici, zhoršuje sa riziko krvácania z varixov. Plus, zvýšená je tiež tvorba podkožných zrazenín - hematómov / modrín.

5. Aké sú ďalšie možné komplikácie portálnej hypertenzie?

Ostatné komplikácie a príznaky: 

• ikterus - žlté sfarbenie kože a očí - očných bielok
• pavúčikovté névy
• palmárny erytém - začervenanie kože dlaní
• encefalopatia - hepatálna encefalopatia pre nadmerné množstvo toxických látok v krvi, ktoré neprešli cez pečeň, krv v tomto prípade prechádza cez kolaterálne skraty, + zhoršuje ju porucha funkcie pečene a odbúravania toxínov - detoxikačnej funkcie pečene (nadbytok amoniaku, glutamínu, fenolov a iných)
  • pri encefalopatii nastávajú psychické ťažkosti ako je zmena správania, zmätenosť, porucha osobnosti a myslenia
  • v ťažkom štádiu dezorientácia až somnolencia, keď je človek nadmerne spaví, ale preberá sa po oslovení, až nakoniec prechádza porucha vedomia do bezvedomia - kómy
    • označuje sa tiež ako hepatálna kóma
• tras končatín
• poruchy hybnosti
• zlyhanie obličiek - hepatorenálny syndróm
• hyperesterizmus - u mužov sa zvýrazňuje gynekomastia - zväčšené prsia a atrofia semenníkov
• zvýšená náchylnosť na infekciu - telo je vystavené opakovaným zápalom
• zápcha
• chudnutie, popri zadržiavaniu tekutín v tele a narastaniu opuchu brucha

Človek môže pociťovať subjektívne ťažkosti ako je:

• únava
• nevýkonnosť
• nechutenstvo
• pocit plnosti
• bolesť brucha, hlavne pod pravým rebrovým oblúkom
• nadúvanie
• zníženie libida

Samozrejme, svoj vplyv má rýchlosť nástupu a rozsah postihnutia i obmedzenie portálneho riečiska. 
Akútne a úplné zastavenie prietoku krvi pečeňou vyvoláva zlyhanie pečene, šok až úmrtie.

Diagnostika

Anamnéza je základom pri akomkoľvek zdravotnom probléme, človek v nej uvádza svoje ťažkosti.

Nasledujú ju rozličné metódy ako sú laboratórne vyšetrenia po odbere krvi. Hodnotí sa viacero parametrov. Avšak, v tomto prípade sú dôležité pečeňové testy (AST, ALT), hodnoty krvných bielkovín - albumínu, hemokoagulácia - zrážanie krvi, krvný obraz na stanovenie anémie, množstva červených krviniek a trombocytov, teda krvných doštičiek.

Ďalej sa vykonávajú:

• zobrazovacie metódy, ako je USG / SONO
• + Dopplerovská sonografia na zistenie prietoku krvi pečeňou
• CT alebo MRI / RTG minimálne (v minulosti)
• endoskopia (gastrofibroskopia) je dôležitá na zistenie pažerákových a žalúdočných varixov
• meranie portálneho tlaku na zistenie hodnoty 
• biopsia pečene
• objektívne vyšetrenie a vyšetrenie brucha - prítomnosť zväčšenej sleziny a pečene
• pri psychických problémoch i psychiatrické vyšetrenie
• prípadne ERCP pri poruche žlčníka a žlčovodov
• interné kardiologické vyšetrenie

 

Pútavé video o príčinách a následkoch portálnej hypertenzie

Priebeh

Priebeh ochorenia závisí od viacerých faktorov.

Pomaly, zdĺhavo a postupne nastupujúca portálna hypertenzia s dobrou funkciou pečene sa nemusí rozvinúť natoľko, že sa bude prejavovať v plnom obraze. Istý čas môže byť nebadaná a bezpríznaková - asymptomatická.

Opakom však je, ak obmedzenie prietoku krvi nastáva rýchlo. Akútny nástup a závažný výstup tlaku znamená ohrozenie zdravia a života.

Krvácanie...

Podobne je závažné masívne krvácanie z pažerákových varixov. Chrlenie a náhla strata krvi môže viesť k šokovému stavu až k smrti.

Miernejšie krvácanie sa prejaví čiernou stolicou s pridruženými príznakmi anémie, teda chudokrvnosti. Príkladom je bledosť, slabosť, nevýkonnosť či zadýchavanie sa a sklon k odpadnutiu.

Rizikom krvácania sú recidívy, teda opakované stavy krvácania. Pričom recidíva môže nastúpiť počas nasledujúcich dní, týždňov až mesiacov. 

A pýtate sa v akom rozsahu? To nikto nevie a zakaždým potencionálne ohrozuje zdravie a život. 
Preto je v každom prípade nutné odborné vyšetrenie a ošetrenie krvácania, a to čo v najkratšom čase po zistení.

Nedostatočné zrážanie krvi zhoršuje zväčšená slezina a porucha krvných doštičiek. 

Ako je uvedené, prítomnosť varixov je podmienená zvýšeným tlakom v portálnom splave. A to, či sa vyskytnú v oblasti pažeráka, v podkoží brucha či v oblasti análneho otvoru, závisí od miesta a úseku postihnutia.

Opuch brucha...

Ascites je ďalší významný znak toho, že s pečeňou nie je niečo v poriadku. V malom rozsahu si ho človek ani nevšimne. Avšak, existujú prípady, keď sa v bruchu nahromadí i 20 litrov tekutiny. 

Prirodzene, ani v prípade portálnej hypertenzie nie je možné určiť uniformný priebeh. Ten je individuálny a závisí od viacerých činiteľov. Preto pri výskyte akýchkoľvek ťažkostí a zhoršenia už prítomného stavu vyhľadajte odbornú pomoc.

Porucha funkcie pečene...

Krvácavé stavy pre nedostatok hemokoagulačných faktorov, hromadenie toxických látok a prienik metabolitov mimo portálny obeh sú stavy, ktoré pridávajú na závažnosti.

Zhoršené krvácanie, poruchy nálady, správania až osobnosti, dezorientácia a ž bezvedomie - hepatálna kóma. 

= Všetko ohrozuje zdravie i život.
Pýtate sa, prečo toľko upozorňujem na túto skutočnosť? 
Pamätáte si, čo je najčastejším dôvodom portálnej hypertenzie a poruchy funkcie pečene? 
Predsa alkoholizmus. 
A pred ním poznáme efektívnu prevenciu, a teda nepiť ho...