Juvenilná idiopatická artritída: Príznaky reumy, zápalu kĺbov u detí?

Pýtate sa, čo ten dlhý názov znamená?

Juvenilná = zasahujúca detské obdobie (juvenile). Presnejšie s týmto termínom sa označujú ochorenia týkajúce sa detského obdobia, ktoré vznikli pred 16. rokom života.

Idiopatická = choroba, ktorá má neznámu príčinu (idiopathic).

Artritída = všeobecné pomenovanie pre zápalové ochorenie kĺbov (arthritis).

Ochorenie sa označuje i skratkou JIA.

Presnejšia definícia tejto detskej formy artritídy uvádza:
Ide o každú artritídu minimálne jedného kĺbu,
ktorá vzniká pred dovŕšením 16. roku života, 
trvajúcu minimálne 6 týždňov, 
S neznámou príčinou. 

Základom ochorenia je autoimunitný zápal. V podstate je tento zápal zapríčinený imunitou dieťaťa, ktorá nefunguje správne a útočí na telu vlastné bunky, tkanivá. 

Uvádza sa, že ochorenie patrí medzi najčastejšie chronické reumatické choroby detského veku. Približne ide o 2 - 20 prípadov na 100 000 detí. Dievčatá sú postihnuté 2 až 3-krát častejšie.

Vzhľadom k naviazaniu na detský vek je možné nájsť i údaj, že JIA má dva hlavné vrcholy štartu, a to: 
u detí do 3 rokov
a druhý  
u detí v puberte. 

Poznáme 7 foriem juvenilnej idiopatickej artritídy

Juvenilná idiopatická artritída nie je jedna samostatná choroba, ale združuje viacero podtypov. A tie sa delia na 7 foriem.

Klasifikácia juvenilnej idiopatickej artritídy bola upravená v roku 2011 Medzinárodnou ligou proti reumatizmu - ILAR International League of Associations for Rheumatology.

7 foriem juvenilnej idiopatickej artritídy v tabuľke

=

Na vzniku JIA sa podieľa viacero činiteľov. Spúšťačom je kombinácia genetickej predispozície a environmentálnych - vonkajších faktorov, vplyv vonkajšieho prostredia.

Za vznikom problému je zápalová reakcia, ktorá škodí kĺbom a ich okoliu. Autoimunitná zložka značí, že ide o chorobne zmenenú imunitnú reakciu, ktorá napáda telu vlastné bunky.

Kĺb obsahuje chrupavku, ktorá má tlmiaci význam a chráni kosť kĺbu. Na chrupavke sa nachádza tenká vrstva synoviálnej tekutiny, ktorú tvorí synovia.

Synoviálna tekutina = mazivo, znižuje trenie.

Základom poškodenia je zápal synovie - synovitída.

Tá je príčinou zvýšenej tvorby tekutiny v kĺbe, rovnako sa zväčšuje i vrstva synovie. Vzniká nadmerné patologické tkanivo - pannus. Chrupavka sa postupne ničí, na čo nasadá poškodenie kosti v blízkosti kĺbu.

Zápal sa následne prejaví ako:

1. bolesť - dolor
2. opuch - tumor
3. lokálne zvýšenie teploty - calor
4. začervenanie - rubor
5. porucha funkcie - functio laesa

Rizikové faktory vzniku JIA: 

• genetická predispozícia
• rodinný výskyt - nie priama dedičnosť, ale zvýšený predpoklad, ak sa v rodine vyskytujú reumatické ochorenia
• prítomnosť HLA antigénov
• infekcia - vírus, baktéria, vzplanutie ochorenia po infekcii
• hormonálne zmeny
• stres a dlhodobé psychické preťaženie
• úraz
• lieky - niektoré lieky
• dysregulácia autonómneho nervového systému

Riziko rozvoja JIA je až 12-krát vyššie v prípade rodinného výskytu.

Rôzne podtypy zasahujú prednostne drobné a malé kĺby, ako napríklad ruky či nohy. Iné naopak veľké kĺby, členok, koleno či bedrá.

Pri postihnutí jedného a najviac 4 kĺbov ide o oligoartikulárne a pri 5 a viac o polyartikulárne ochorenie. 

Formy JIA i s hlavnými charakteristikami sú uvedené v tabuľke.

Zápalové postihnutie kĺbov má svoje typické symptómy.

Ako je už uvedené, tak zápal sa prejaví:
1. bolesťou
2. opuchom 
3. zvýšením teploty v oblasti zápalu
4. začervenaním kože nad zapáleným kĺbom 
5. narušenou funkciou kĺbu

Všeobecné príznaky sa pri artritíde pohybujú medzi týmito 5 prejavmi, pričom je možná rôzna variabilita, intenzita, a vzájomná kombinácia.

Typické kĺbové symptómy:

• stuhnutosť kĺbov
  • charakteristicky hlavne ráno po prebudení a pri inaktivite
  • prechádza približne do 30 - 60 minút 
• opuch kĺbu - kĺbov
• bolesť kĺbov
• citlivosť v oblasti kĺbu a úponov šliach
• začervenanie kože nad kĺbom
• teplá koža nad kĺbom
• rozcvičenie a pohyb zmierňuje ťažkosti
• obmedzenie hybnosti kĺbu - krívanie, neschopnosť sa postaviť a poruchy mobility

U malých detí, ktoré ešte nevedia vyjadriť svoje subjektívne ťažkosti, ako je bolesť či slabosť, je navonok možné pozorovať krívanie alebo odmietanie bežných pohybových aktivít.

Porucha hybnosti a krívanie nastali bez zranenia.

U dieťaťa je možné spozorovať i vyššiu unaviteľnosť, celkovú únavu, slabosť a vysilenosť. Môže sťažovať na bolesť nožičiek či rúk, a to po dlhšej chôdzi a manipulácii s rukami, ráno sa mu ťažšie vstáva z postele.

Pri JIA je možnosťou i výskyt poruchy rastu. Zápal postihujúci blízku oblasť rastovej štrbiny môže spôsobiť dva stavy = asymetrický rast končatín.

1. stimulácia rastovej štrbiny zápalom = končatina na strane zápalu bude dlhšia
2. zastavenie rastu predčasným uzáverom rastovej štrbiny = končatina na strane zápalu bude kratšia.

Zvlášť zvýšenú pozornosť treba venovať postihnutiu:

• temporomandibulárneho kĺbu - TMK - spánkovo - sánkový kĺb
  • bolesť v kĺbe
  • obmedzenie hybnosti - problém pri stravovaní
  • vybočenie sánky pri jednostrannom postihnutí
  • obmedzenie rastu sánky - negatívny vplyv na rast zubov
• atlantoaxiálneho kĺbu - spojenie medzi lebkou a chrbticou
  • zápalový proces zapríčiní zmeny v oblasti krčného stavca
  • rizikom je až útlak miechy
  • bolesť krčnej chrbtice a hlavy
  • stuhnutosť šije

Mimo-kĺbové prejavy JIA

Plus, kĺbové prejavy nemusia byť jediné.

Pri autoimunitných reumatických ochoreniach je bežné, že sa pridružia i mimo-kĺbové ťažkosti. Tie môžu zasiahnuť rôzne časti ľudského organizmu.

Oči a zrakové ťažkosti

Častým príkladom sú oči, ale taktiež srdce a srdcovo - cievny systém či tráviaci systém.

V prípade niektorých foriem je bežné, že sa vyskytuje i zápal očí, napríklad uveitída čo je zápal dúhovky, rohovky - keratitída. Iridocyklitída - zápal predného segmentu oka, a teda dúhovky a vráskavcového telieska oka.

Oči a očné spojovky sú červené, podráždené, oči svrbia. Pri závažnom priebehu môže hroziť i poškodenie zraku až slepota. 

Srdce a cievy

Ďalšou komplikáciou môže byť zápal osrdcovníka, teda perikarditída či myokarditída, čo je zápal srdcového svalu. Nebezpečný je zápal ciev - vaskulitída alebo poškodenie pľúc.

Tráviaci systém tiež...

Prípadne i problémy týkajúce sa tráviaceho systému. Vtedy môže ísť o nešpecifický zápal čreva, ale tiež zväčšenie pečene. 

Lymfatické uzliny

Zabudnúť nemôžeme ani na zväčšenie lymfatických uzlín, ktoré môže byť i v celotelovej forme ako generalizovaná lymfadenopatia. Plus zväčšenie sleziny.

A čo koža?

Na koži sa v prípade systémovej JIA vyskytuje kožný výsev v oblasti trupu a horných končatín.

Psoriatická forma je charakteristická výskytom mapovitých kožných začervenaní s tvorbou bielych šupín, ktoré sa olupujú.

Reuma sa vyznačuje i tvorbou reumatických uzlíkov, ktoré sú navonok dobre zreteľné.

Samozrejmosťou sú i celkové ťažkosti

Naviac, v priebehu ochorenia sú i celkové symptómy, a to napríklad:

• únava
• zvýšená unaviteľnosť
• vysilenosť
• svalová slabosť
• zvýšenie telesnej teploty až horúčka
• potenie, nočné potenie
• nechutenstvo a zníženie telesnej hmotnosti
• poruchy nálady, úzkosť až depresia
• bolesť udávaná ako bolesť celého tela, kĺbov, svalov, ako pri vírusovej infekcii
• pomalý rast a neprospievanie

Významná je anamnéza. Plus, dopĺňajú sa reumatologické vyšetrenie, odber krvi a moču na laboratórne vyšetrenie a zhodnotenie zápalových a RF parametrov, ale tiež bežný krvný obraz a iné.

Pri prvotnej fáze je niekedy nutná hospitalizácia dieťaťa, a to hlavne u menších detí a pri akútnom zhoršení a pridružení horúčky.

Vykonáva diferenciálna diagnostika a určenie presnej príčiny ťažkostí.

Dôležité sú i zobrazovacie metódy ako RTG, CT, MRI, USG. Ďalej artroskopia či synoviálna biopsia.

Oneskorenie diagnostiky = oneskorenie liečby,
a to môže znamenať dočasnú invalidizáciu či trvalú invaliditu.

Pritom juvenilná idiopatická artritída je ochorením, ktoré vzniká pred 16. rokom života. Niekedy u detí do 3 rokov, inokedy u väčších a dospievajúcich detí.

Psoriatická artritída a RF pozitívna polyartikulárna JIA s prevahou u dievčat. Naopak, artritída s entezitídou u chlapcov.

Pri systémovej JIA je bežné, že sa prvá vyskytuje horúčka a iné celkové ťažkosti. Prípadne prebiehajú spoločne. 

Zasiahnutý môže byť iba jeden kĺb, ale taktiež viaceré kĺby tela. ide buď o drobné kĺby ruky a nohy či veľké kĺby, ako je členok, koleno, bedro. Na jednej strane či obojstranne.

Podobne je to i s mierou rizika výskytu komplikácií.

Nie je možné tvrdiť, že u každého dieťaťa bude mať rovnaký priebeh a s rovnakou rýchlosťou progresie či závažnosťou.

Malé deti nevedia vyjadriť svoje ťažkosti a rodičia môžu na nich badať zvýšenú únavu či odmietanie pohybu a krívanie.

Ide o dlhodobé ochorenie, ktoré môže mať pomalý nástup, ale taktiež prudký s výraznými bolesťami a pridruženými mimo-kĺbovými ťažkosťami.

Reuma znamená ťahať sa, vliecť, takže ide o dlhodobé ochorenie, ktoré má progresívny charakter. A to hlavne v prípade zanedbania liečby.

Pozorovať môžeme i dve štádiá choroby, a to remisiu a relaps.

Remisia = obdobie s útlmom ťažkostí - relatívne bez artritídy, keď nie je potrebná liečba, alebo je nutná iba udržiavacia liečba.

Relaps = fáza návratu prejavov ochorenia, a to po období pokoja, ktoré trvalo minimálne 6 mesiacov.

Skoré odhalenie JIA a včasná liečba pomáha zmierniť progresiu, teda postup ochorenia, zmierniť ťažkosti a vyvarovať sa neskorým komplikáciám.