Kawasakiho choroba je akútne horúčkové ochorenie, ktoré je charakteristické zápalom malých a stredne veľkých ciev. Ochorenie vo väčšine prípadov postihuje deti vo veku do 5 rokov, a to najmä chlapcov. U nás je pomerne vzácne. Najčastejšie trápi deti z Japonska. Choroba má viacero fáz a vo väčšine prípadov dochádza k uzdraveniu.
Kawasakiho chorobu môžeme nájsť aj pod názvom mukokutánny uzlinový syndróm alebo mukokutánny syndróm lymfatických uzlín. Ide o systémovú vaskulitídu, čo označuje postihnutie ciev, pričom najčastejšie zasahuje malé a stredné cievy.
Ochorenie popísal ako prvý japonský detský lekár Tomisaka Kawasaki, a to v roku 1967. Choroba sa vyskytuje u detí do 5 rokov, a hlavne medzi 2. - 3. rokom života, pričom postihuje najviac chlapcov. Najčastejší výskyt je u japonských detí.
Kawasakiho syndróm sa vyskytuje až 6x častejšie u ázijských detí.
Najfrekventovanejšie zasahuje koronárne tepny, čiže cievy zásobujúce kyslíkom a živinami srdce. Jeho závažnou komplikáciou môže byť aneuryzma, čo je vydutie - rozšírenie cievy. Okrem vaskulitídy je prítomná horúčka alebo aj opuch končatín. Avšak, pre určenie tejto diagnózy sú potrebné viaceré kritériá.
Choroba je multisystémová, čo značí, že postihuje aj iné časti organizmu, ako len cievy. Prejaví sa horúčkou, postihnutím kože, slizníc, očných spojoviek, ale aj bolesťami brucha alebo zdurením lymfatických uzlín. Pri diagnostike je dôležité vylúčiť iné ochorenie. Vznik a pôvod ochorenia nie je objasnený.
Ochorenie sa väčšinou prejaví akútne, pričom dôležitá je aj včasná liečba, ktorá znižuje riziko srdcovo - cievnych komplikácií. To sa zvyšuje najmä v tom prípade, ak sa choroba nelieči, a to až na 20 - 35 %.
Kawasakiho choroba je síce zriedkavá, avšak, patrí medzi najčastejšie vaskulitídy, ktoré zasahujú obdobie detstva.
Príčiny
Ani v dnešnej dobe nie je presná príčina Kawasakiho syndrómu úplne objasnená. Názorov je viac. Predpokladá sa, že hlavnou zložkou je porucha imunity, teda autoimunitná chyba alebo jej hypersenzitivita, teda precitlivenosť.Iný názor uvádza, že sa pri vypuknutí choroby uplatňuje aj infekčný pôvod. A to bakteriálneho alebo vírusového charakteru. Príkladom by malo byť škodlivé pôsobenie toxínu. Ten je produkovaný baktériou z kmeňa zlatý stafylokokus.
Naznačuje sa spolupôsobenie EBV (čo je vírus zapríčiňujúci infekčnú mononukleózu) či súvislosť s herpes vírusom. A uvádza sa aj možný pôvodca coronavírus. Pri ochorení sa spozoroval sezónny výskyt, a teda hlavne na jar a v zime. Čo podporuje názor infekčného pôvodu.
U ochorenia sa uvádza aj genetická predispozícia, čo by mohlo naznačovať aj dedičný mechanizmus. Kawasakiho syndróm nie je infekčný, čiže sa neprenáša z jedného dieťaťa na druhé. U choroby sa môže vyskytnúť aj recidíva, teda znovu ochorenie, a to približne vo 2 percentách.
Príznaky
Aj keď sa toto ochorenie vyskytuje pomerne zriedkavo, označuje sa ako najčastejšia vaskulitída detského veku. Vaskulitída je zápalové ochorenie ciev. Pričom v prvých 10 dňoch poškodzuje stenu ciev. Najviac sú napadnuté koronárne cievy, čiže srdcové. To sú tie, ktoré vedú okysličenú krv do srdcového svalu. Poškodenie ciev má za následok zhlukovanie krvných doštičiek
Ak sa ochorenie nelieči, riziko komplikácií so srdcovo - cievnym systémom stúpa, a to až na 20 a viac percent. Uvádza sa, že choroba môže v tomto prípade zapríčiniť aneuryzmu, čo je rozšírenie (vydutie) steny cievy. A toto vydutie steny cievy je následne rizikom pre tvorbu trombu, teda krvnej zrazeniny. Rizikom je rovnako aj zhlukovanie krvných doštičiek (tvorba trombu) v mieste poškodenia cievy.
Krvná zrazenina, ktorá je dostatočne veľká, obmedzuje prietok krvi srdcovou cievou. Tá je príčinou infarktu srdcového svalu, čo je vlastne stav, keď nie je srdcový sval dostatočne zásobený kyslíkom a odumiera. Tak sa stáva hlavne v období do 8 týždňov od vzniku ochorenia.
Prečítajte si tiež: Informácie o prvej pomoci pri infarkte myokarduv článku na Zdravotéke.
Iným vážnym rizikom je prasknutie aneuryzmy. Tieto komplikácie zapríčinia náhlu smrť približne u 2 % postihnutých. Závažný je aj zápal srdcového svalu, ale aj poškodenie srdcových chlopní. Avšak, ochorenie je multisystémové, čo značí, že sa prejavuje aj na iných telových systémoch.
Medzi príznaky Kawasakiho choroby patria:
postihnutie ciev, a teda hlavne kardiovaskulárne ťažkosti
aneuryzma cievy až jej prasknutie
ischémia až infarkt srdcového svalu
myokarditída
perikarditída
poruchy srdcového rytmu
chlopňové chyby, zápal
horúčka, ktorá pretrváva viac ako 5 dní
zápal očných spojoviek, čiže konjunktivitída, ale bez hnisania a výtoku
vyrážky na koži, hlavne na trupe, oblasť pod plienkou a na končatinách
žihľavka
začervenanie kože
kožné šupiny
opuch kože, najmä tuhý opuch prstov, rúk a nôh
ošupovanie kože prstov, a to hlavne v oblasti nechtového lôžka
v niektorých prípadoch gangréna končekov prstov, najmä u veľmi malých detí
popraskané a sýtočervené pery a sliznica ústnej dutiny
červený a malinový jazyk Malinový jazyk ako typický príznak
začervenanie hltana
zdurenie lymfatických uzlín krku, pričom sa zväčší hlavne jedna uzlina do veľkosti nad 1,5 cm
bolesť hlavy
zápal nervov
bolesť a opuch kĺbov, bolesť obmedzuje pohyb, pre artritídu
bolesti brucha
poškodenie pečene a žlčníka
vracanie
hnačka
zápal močových ciest
u chlapcov zápal semenníkov
slabosť
nepokoj, nervozita
Diagnostika
Koronarografia - srdcová cieva
V začiatočnej fáze ochorenia je dôležité vylúčenie inej príčiny ťažkostí. Ak sa potvrdí diagnóza, následne je dôležitá včasná liečba. Tá má zamedziť srdcovo - cievnym komplikáciám.
Nápomocné je laboratórne vyšetrenie krvi, ale aj moču či mozgovo miechového moku. A teda hemokultivácia (krvi), kultivácia moču, zápalové parametre, CRP, FW (sedimentácia krvi), krvný obraz (KO, dôkaz anémie, hladina leukocytov, trombocytov.
Pre vyšetrenie likvoru, teda miechového moku sa vykonáva lumbálna punkcia.
Ako zobrazovacia metóda poslúžiECHO. To môže dokázať postihnutie srdcových ciev, teda aj aneuryzmu. Ďalej je významné EKG, RTG hrudníka, scintigrafia, koronarografia, ale aj MRI.
Samozrejme, zisťovanie diagnózy sa opiera hlavne o anamnézu a klinický obraz ochorenia. Pri určovaní sa vyhodnocujú takzvané diagnostické kritériá, ktoré musia byť stanovené pre dôkaz Kawasakiho syndrómu, a teda prítomnosť 5 zo 6 symptómov.
Tabuľka znázorňuje diagnostické kritériá pre diagnózu Kawasakiho syndrómu
Číslo
Prítomnosť symptómu
1
horúčka, ktorá trvá viac ako 5 dní
2
kožná vyrážka
hrudník
brucho
oblasť genitálií
oblasť pod plienkou
3
zápal očných spojoviek (konjunktivitída), bez hnisania a výtoku
4
suché, začervenané pery a malinový jazyk
5
opuch rúk a nôh so začervenaním
6
zväčšenie krčnej lymfatickej uzliny
Priebeh
Ochorenie sa vyskytuje do 5. roku života, ale hlavne v období 2. - 3. roku. Pričom platí, že ak sa vyskytne pred 2. či po 5. roku, tak sú jeho prejavy závažnejšie. Kawasakiho syndróm nastupuje postihnutím ciev, teda vaskulitídou, a to v prvých 10. dňoch.
Kawasakiho syndróm sa časovo rozdeľuje na tri fázy:
akútne štádium do dvoch týždňov
subakútne štádium 2 - 4 týždne
fáza rekonvalescencie 1 až 3 mesiace
Poškodenie je najmä na úrovni srdcových ciev a ich steny. To má za následok zhlukovanie trombocytov. Vzniká krvná zrazenia, čiže trombus. Ten následne zužuje až úplne uzatvára priesvit cievy. Nedostatočné prekrvenie srdcového svalu až úplné nedokrvenie, teda ischémia sú príčinou infarktu srdcového svalu. Ako časový úsek tohto sa udáva doba do 8 týždňov.
Okrem infarktu myokardu sa poškodenie cievnej steny zúčastňuje na poruche funkcie cievy. A toho následkom je vydutie cievnej steny, čiže aneuryzma. Aneuryzma je rizikom pre prasknutie steny cievy. Čoho komplikáciou je náhla smrť, tá nastáva približne v 2% prípadov.
V akútnej fáze je prítomná horúčka, a to aj nad 40 °C, pričom pretrváva viac ako 5 dní. Pridružuje sa nehnisavý zápal očných spojoviek. Ako charakteristické príznaky sa udávajú aj opuchy prstov na rukách a nohách. Opuch je pritom tuhý.
Akútna etapa sa následne vyznačuje kožným výsevom, v podobe vyrážok či žihľavky. Hlavnou oblasťou je hrudník, brucho a časť pod plienkou a genitálií. Pery sú suché, popraskané, červené.
Rovnako aj jazyk, ten má podobu malinového jazyka (niekedy je označovaný aj ako jahodový).
V tejto fáze je pre ochorenie je typické aj zväčšenie krčnej uzliny, a to až u 70 % postihnutých. Uzlina môže mať veľkosť aj viac ako 1,5 centimetra. Multisystémové postihnutie zahŕňa aj poškodenie pečene, žlčníka. Následkom čoho sú bolesti brucha, vracanie a hnačka. Pridružujú sa bolesti a opuch kĺbov, čo je dôsledkom artritídy.
Po dvoch týždňoch prechádza choroba do subakútnej časti. V subakútnej fáze sa vyskytuje odlupovanie kože, a to hlavne v oblasti prstov a nechtových lôžok. Pri zanedbaní liečby sa zvyšuje riziko aneuryzmy. Stúpa hodnota trombocytov. Fáza rekonvalescencie sa vyznačuje ústupom zápalových hodnôt.
Našťastie, vo väčšine prípadov dochádza k uzdraveniu. Dôležitá je pritom skorá diagnostika ochorenia a jeho liečba. Riziko výskytu komplikácií narastá pre neliečenie, avšak, v malom percente prípadov aj v prípade liečby.
Najčastejšie ťažkosti, ktoré sa vyskytujú pri ochorení
Najčastejšie ťažkosti, ktoré sa vyskytujú pri ochorení
Stredná zdravotnícka škola v Nitre mi dala základ pre uplatnenie sa v oblasti zdravia a chorôb. Vďaka nej som 2 roky pracoval na traumatologickej klinike a ambulancii vo FN Nitra. Od roku 2006 som bol zamestnaný v záchrannej zdravotnej službe, kde som zotrval do roku 2017.
Bakalárske štúdium som absolvoval na Univerzite Konštantína Filozofa v Nitre v odbore urgentná zdravotná starostlivosť. Bakalársky titul mi umožnil pokračovať v poslaní zdravotníckeho záchranára. Medzičasom som získal miesto na tiesňovej linke 155. V prednemocničnej zdravotnej starostlivosti tak pôsobím do dnešnej doby.
Záujem o človeka, zdravie a aj samotné choroby som mal už v detstve, čo mi dalo predpoklad venovať sa tejto téme i v dospelosti. Štúdium a získavanie nových informácií v praxi mi poskytlo skvelý podklad pre písanie odborných textov a to v podobe článkov, ktorým porozumejú i bežní ľudia. Moja záľuba v portáli Zdravotéka má tak pevné základy v rokoch praxe aj v osobnom záujme. Podobne ma zaujíma i zdravá strava, výživa a celkovo zdravý životný štýl. Svoj voľný čas vypĺňam rodinou a športom
Ste doktor, či zdravotník? Zviditeľnite sa a zdieľajte skúsenosti!
Vytvorte si vlastný blog na Zdravoteka.sk, ktorú číta 620 000 ľudí
mesačne.
Napíšte nám →
Zoznam lekárov liečiacich chorobu
Tu uvedené informácie ohľadom formy, spôsobu a konkrétnej liečby sú len informatívneho charakteru, pričom záleží od každého prípadu a od každého lekára individuálne, akým spôsobom bude liečba realizovaná. Niektoré spôsoby terapie sa vykonávajú ambulantne, ale nielen výlučne ambulantne, ale aj iným spôsobom. V tom prípade ambulancie nemusia byť poskytovateľom konečnej liečby. O forme liečby sa poraďte vždy s odborným lekárom.
