Systémový lupus erythematosus: Aké má príznaky, diagnostiku? Môže za invaliditu?

Systémový lupus, systémový lupus erythematodes, SLE.

Chronické značí, že prebieha dlhodobo, a to celý život. 

Autoimunitné preto, že sa na vzniku ochorenia podieľa telu vlastná obranyschopnosť, a teda imunita, ktorá je namierená proti vlastným bunkám, tkanivá, orgánom a celým systémom.

Od postihnutia kože, kĺbov sa problémy dotýkajú i srdcovo - cievneho systému, krvi, obličiek, pľúc, ale taktiež nervového systému a iných.

Ľudia postihnutí týmto ochorením majú vyššiu mieru rizikových komplikácií. Ťažkosti sa rozvíjajú podľa prevahy poškodenia daného orgánu či orgánového systému.

Od postihnutia srdca, ciev, krvi, cez obličkové, kožné a kĺbové problémy a iné ťažkosti.

Vďaka širokej palete pôsobnosti sa môže u každého prejaviť inak.
Priebeh a závažnosť majú taktiež individuálny a variabilný charakter.

Nedá sa preto poukázať na jednoznačné symptómy a priebeh.
Čo niekedy sťažuje jeho diagnostiku.

Samozrejme i pri lupuse sa uvádzajú niektoré typické symptómy.

Vyznačuje sa i tým, že sa pri ňom striedajú obdobia pokoja a vzplanutia zdravotných ťažkostí.

Zaujímavé fakty o ochorení: 
Postihuje častejšie ženy ako mužov, a teda z 10 chorých je až 9 ženského pohlavia. 
Môže postihovať deti, dospelých a seniorov. 
Rozvíja sa zväčša vo veku od 15 do 45 rokov, najčastejšie medzi 20. a 30. rokom života. 
Početnosť nových prípadov je približne
10 ľudí na 100 000 obyvateľov.

Autoimunitný základ...

Pri autoimunitnom ochorení sa rozumie proces, keď niektoré zložky imunitného systému reagujú na telu vlastné bunky, tkanivá a štruktúry. 

Týmto procesom ich poškodzujú, z čoho vyplýva pridruženie rozličných príznakov a ťažkostí, a to napríklad podľa zasiahnutého orgánu i rozsahu jeho poškodenia.

Komponenty imunity útočia na telu vlastné antigény. 

Narušený je i proces autotolerancie, čiže schopnosti tolerovať tieto vlastné antigény.

Presná príčina nie je známa, ale predpokladá sa súhra viacerých faktorov, od genetiky, cez hormonálnu reguláciu a vplyv vonkajšieho prostredia, ako UV žiarenie, chemikálie či infekcie.

Poznáme veľké množstvo autoimunitných ochorení a ochorení, pri ktorých má svoj podiel tento chorobne narušený proces.

Príkladom je psoriáza, tyreotoxikóza, cukrovka I. typu, skleróza multiplex, reumatoidná artritída, sklerodermia a iné.

Chcete vedieť viac o lupuse? 
Ako vzniká a prejavuje sa? 
Základné informácie o jeho liečbe? 
Čítajte s nami ďalej.

Čo je to lupus

Systémový lupus je závažné chronické autoimunitné ochorenie. Má multiorgánový charakter a poškodzuje tiež životne dôležité orgány, ako je srdce, mozog a obličky.

Pre vznik ochorenia sa vyznačuje nadprodukcia autoprotilátok proti intracelulárnym antigénom.

Systémový = poškodenie viacerých systémov. 
Lupus = v latinčine vlk, typické kožné prejavy, ktoré pripomínali škvrny vlka. 
Erythematosus = červené kožné prejavy. 

Lupus, teda vlk.

Predpokladá sa, že lekárom v minulosti pripomínali kožné zmeny škvrny na tvári vlka. Ale i preto, že pripomínali stopy po uhryznutí vlkom.

Alebo tiež...

Z francúzskeho masque loup, čiže škraboška. Nakoľko si ženy škraboškami zakrývali kožné fľaky na tvári.

Rovako ako v minulosti boli častejšie postihnuté ženy, a to v pomere 9:1. Vyskytuje sa tiež v detskom veku. Avšak hlavným obdobím rozvoja je vek od 20. do 45. roku života.

Predpokladom tohto vekového rozmedzia sú i spomínané hormonálne zmeny.

Prečo lupus vzniká? Nápovedu poskytuje časť príčiny...

Doteraz nie je známa presná vyvolávajúca príčina. 
Celosvetovo postihuje približne 5 miliónov ľudí. 
0,5 milióna v Európe. 

Avšak, predpokladá sa multifaktoriálny základ a pôsobenie rozličných činiteľov.

Do popredia sa dostávajú genetická predispozícia, hormonálne riadenie a vplyv vonkajšieho prostredia, a to cez UV žiarenie, chemické látky až po infekčný základ.

Pri rozvoji ochorenia sa uvádza autoimunitná odpoveď, keď B lymfocyty útočia na telu vlastné antigény. Abnormálna aktivácia B-buniek nasmerovaná na telu vlastné tkanivá a orgány, ktorá vedie k ich poškodeniu a poruche funkcie.

= porucha autotolerancie a imunity. 
Genetická predispozícia + hormomálna zložka + exogénny faktor + vek = SLE 

Niektoré rizikové faktory súčinné pri vzniku SLE:

• vek
• genetický základ, porucha HLA, HLA-DR3 či HLA-DR2
• čiastočne rodinná predispozícia
• hormonálne zmeny, puberta, tehotenstvo, hormonálna antikoncepcia, hladiny estrogénu a prolaktínu či androgénu
• vonkajšie faktory
  • UV žiarenie a slnenie
  • chemické látky (hydrazíny, farbivá, aromatické amíny, silikón, azbest, vinylchlorid)
  • niektoré lieky (izoniazid, prokaínamid, protikŕčové lieky)
  • infekcia, hlavne vírusová
  • niektoré potravinové zložky, ako huby, psoralény, údené
  • stres a nadmerná psychická záťaž
  • fajčenie
  • dlhodobá fyzická záťaž
  • nedostatok odpočinku

SLE nie je infekčné a prenosné ochorenie. 

Ide o postihnutie kože, kĺbov, srdca, pľúc, obličiek, mozgu či tráviaceho systému. Pričom k poruche jednotlivých orgánov sa pridružujú i celkové prejavy.

Podľa prevahy ťažkostí sa následne SLE delí na viacero foriem, ako chronický kožný, s menej závažným postihnutím orgánov - subakútny a so závažným postihnutím orgánov - akútny.

Medzi hlavné príznaky a charakteristické varovné znaky lupusu patrí:

• motýľový exantém - vyrážka tvarom pripomínajúca motýľa
  • začervenanie na tvári v oblasti oboch líc, spájajúca sa na koreni nosa
• citlivosť na svetlo - "alergia na slnko"
  • koža po osvite prudko reaguje
  • krytá koža pod odevom je bez prítomnosti kožnej reakcie
• defekty slizníc úst a nosa
• zápal kĺbov + opuch a bolesť hlavne malých kĺbov
• poškodenie obličiek a porucha funkcie
• neurologické ťažkosti ako bolesť hlavy, poruchy nálady, pamäti a koncentrácie, depresia, až kŕče
• poškodenie ciev a srdca
  • Raynadov syndróm = fialové koncové časti, prsty v chlade
  • ateroskleróza
  • anémia
  • zápaly ciev
  • rozšírené drobné cievky
• pľúcne problémy
• poškodenie tráviaceho traktu
• poruchy zraku, ako škriabanie a podráždenie očí, zápaly
• celkové príznaky
  • únava
  • vyčerpanie
  • zvýšenie telesnej teploty
  • nechutenstvo
  • chudnutie

Tabuľka uvádza možné príznaky vyskytujúce sa pri SLE

Význam má i laboratórne vyšetrenie krvi, presnejšie krvný obraz, ktorý poskytuje prehľad o hladinách krvných komponentov či sedimentácia krvi a CRP. Pridáva sa dôkaz autoprotilátok.

K diagnostike sú vytvorené: Kritériá pre klasifikáciu systémového lupus erythematosus.

Kritériá pre diagnostiku = prítomnosť príznakov:

1. motýľový exantém - začervenanie líc a koreňa nosa
2. diskoidný exantém
   • kruhové kožné zmeny
   • vypadávanie vlasov v kruhovom tvare
   • tvár, vlasatá časť, šija, ramená, ruky, horná časť hrude
3. fotosenzitivita - citlivosť na svetlo a prehnaná reakcia na osvit kože
4. defekty v dutine úst a nosa, drobné rany na sliznici úst a nosa
5. zápal kĺbov
   • opuch a bolesť drobných kĺbov
   • ruky a prsty, zápästie, lakte, kolená, členky
   • bez deformít ako je tomu pri reume
6. serozitída = zápal pohrudnice a osrdcovníka
7. postihnutie obličiek - najčastejšia komplikácia
   • porucha funkcie spojená s vysokým krvným tlakom
   • opuchy dolných končatín, očných viečok
   • krv a bielkoviny v moči
8. neurologické problémy - bolesť hlavy, poruchy pamäte a koncentrácie, zmeny nálady, depresia, a iné poruchy psychiky
9. hematologické problémy
   • hemolytická anémia - zníženie množstva červených krviniek
   • leukopénia - zníženie množstva bielych krviniek
   • trombocytopénia - zníženie krvných doštičiek, s tým spojená tvorba krvných podliatin a krvácanie do tráviaceho traktu, moču a iné
10. porucha imunity
11. hodnoty protilátok

I preto je prítomnosť variabilných a rôznorodých príznakov dôvodom častých diagnostických omylov a dlhšieho pátrania po správnom ochorení.

SLE sa vyznačuje obdobiami pokoja (remisia), ktoré strieda časový úsek s prítomnosťou akútnych ťažkostí (exacerbácia).

Popri typických príznakov, od celkovej slabosti a únavy, cez kožné prejavy sa pridružujú zdravotné komplikácie, ktoré vychádzajú z postihnutia konkrétneho orgánu či orgánového systému.

Tak ako je uvedené v tabuľke s príznakmi, pridružiť sa môžu symptómy z poškodenia ktoréhokoľvek orgánu a orgánového systému. 

Možnosťou je výskyt viacerých príznakov a ich vzájomných kombinácií. 
Ku kožným a kĺbovým prejavom sa pridružuje postihnutie orgánov.

Príznaky môžu nastupovať postupne, ale i naraz. Niekedy ide o miernejší priebeh, ktorý neobmedzuje človeka na denných aktivitách. Inokedy je príčinou invalidity a výrazne znižuje kvalitu života postihnutej osoby.

Priebeh môže zhoršiť fyzická námaha, stres a psychická záťaž, ale i ťažká a nevhodná strava. 

Ochorenie zväčša postihuje ženy, avšak u mužov môže mať mierne odlišné znaky.

Uvádza sa, že u mužov môže byť priebeh závažnejší, pričom i prognóza je horšia. Plus, k diagnostike ochorenia dochádza v priemere po 30. roku života, pričom u žien hlavne do 30. roku.

Celková prognóza teda závisí od postihnutia orgánov a poruchy ich funkcie.
Príkladom je závažná cievna mozgová príhoda či srdcový infarkt, ale i poškodenie obličiek spojené so zlyhaním ich funkcie a s vysokým krvným tlakom.

Obličky sú jedným z viacerých regulátorov krvného tlaku v ľudskom organizme.

Systémový lupus a tehotenstvo

Lupus sa zvyčajne rozvíja u mladých žien v období plodnosti. V čom je i predpoklad frekventovaného postihnutia mladých žien v súčinnosti s hormonálnym vplyvom.

V prípade, ak sa podarí žene otehotnieť, je tehotenstvo nutné brať ako rizikové, teda ide o rizikovú graviditu. 

K oplodneniu dochádza zväčša v období útlmu ochorenia bez prítomnosti akútnych ťažkostí. 

Problémom je to, že v prvom rade samotné tehotenstvo a hormonálne zmeny môžu viesť k exacerbácii, teda vzplanutiu ťažkostí.

Exacerbácia, čiže opätovné vzplanutie ťažkostí ochorenia znamená, že sa ochorenie presunie z fázy pokoja bez prítomnosti príznakov (remisia) do symptomatického štádia, čiže s prítomnými príznakmi.

V tom čase môže ohroziť tehotenstvo.

Druhou zložkou je to, že ochorenie môže negatívne vplývať na priebeh tehotenstva. Rizikom je vznik preeklampsie až potrat.

Uvádza sa, že riziko potratu je 20 - 30 %. 
+ SLE je príčinou neplodnosti a neschopnosti donosiť plod.

Predpokladá sa, že hlavným mechanizmom je trombóza ciev plodu, ktorej dôsledok je nedokrvenie plodu. Nedokrvený plod nemá dostatok kyslíku a živín, čo spôsobí jeho úmrtie.

Ako prevencia sa počas tehotenstva používa aplikácia liekov na krv. Tie bránia zrážaniu krvi a vzniku trombov.

Zvýšené riziko je hlave u žien s výskytom antifosfolipidového syndrómu,
a to už v čase pred otehotnením.

U plodu hrozí vznik lupus neonatorum.

Všeobecne...
Ochorenie síce nie je možné úplne vyliečiť, avšak, jeho liečba účinne pomáha zmierniť komplikácie a predĺžiť prežívanie postihnutých ľudí s SLE.