Sklerodermia je chronické systémové a autoimunitné ochorenie. Delí sa na dve základné formy, pričom obe sa od seba odlišujú priebehom a možnými komplikáciami.
Príznaky Sklerodermie
- Strata ochlpenia
- Stenčenie kože
- Biele škvrny na koži
- Bolesť kože
- Malátnosť
- Podvýživa
- Bledosť
- Hyperpigmentácia
- Rozšírené žily
- Opuch kĺbov
- Opuchnuté prsty
- Vred
- Bolesť kĺbov
- Poruchy hybnosti kĺbov
- Bolesť končatín
- Poruchy prehĺtania
- Únavu
- Opuch končatín
- Opuch
- Pocit mravčenia
- Pomarančová koža
- Bolesť brucha
- Ranná stuhnutosť kĺbov
- Nadúvanie
- Chudokrvnosť
- Dýchavičnosť
- Svalová slabosť
- Bolesť svalov
- Bolesť oka
- Deformácia kĺbov
- Depresia
- Nechutenstvo do jedla
- Modrá koža
- Stuhnutosť svalov
- Stuhnutosť kĺbov
- Suchá koža
- Úzkosť
- Neprospievanie
- Bolesť nervov
- Bolesť kosti
- Bolesť hlavy
- Búšenie srdca
- Hnačka
- Poruchy citlivosti
- Nepravidelná činnosť srdca
- Jazvy
- Poruchy erekcie
Charakteristika
Sklerodermia je chronické systémové a autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyznačuje progresívnym charakterom.
Delí sa na dve základné formy, pričom miernejšia sa označuje ako lokalizovaná. Závažnejšou je systémová, ktorá sa vyznačuje multisystémovým postihnutím.
V minulosti sa lokalizovaná forma považovala za nezávažnú, bez možných komplikácií, avšak novšie poznatky túto teóriu vyvracajú.
Komplikácie sa teda môžu vyskytnúť u oboch foriem sklerodermie.
Sklerodermia preto, že postihnutie sa prejaví kožnými zmenami.
Sklerodermia = tvrdnutie kože, z gréckeho skleros = tvrdý, derma = koža.
Pozor však, ochorenie sa netýka iba kože.
Lokalizovaná dostala názov i podľa toho, že zväčša postihuje kožu, podkožie, prípadne blízke podkožné štruktúry, ako svaly či kosti.
Závažnejšia je systémová forma, ktorá sa okrem kožných zmien vyznačuje i poškodením viacerých častí organizmu. Jej celkový priebeh závisí od pridružených komplikácií vyplývajúcich z postihnutia daného orgánu či telového systému.
I keď jej príčina nie je známa, existuje určitá liečba. Tá v istej miere dokáže ovplyvniť príznaky ochorenia a negatívny dopad na kvalitu života.
Dôležité je skoré odhalenie ochorenia, jeho klasifikácia podľa formy a včasná liečba. Nakoľko závažnejší priebeh pri generalizovanej forme značí potencionálne ohrozenie života.
Zaujímavé fakty o sklerodermii:
Postihuje 8-krát častejšie ženy ako mužov.
Zväčša nastupuje vo veku od 25 - 55 rokov.
Postihuje však i deti.
Približný nárast je 8 - 33 chorých na 100 000 obyvateľov.
Celosvetovo sa uvádza približne 2,5 milióna ľudí chorých na toto ochorenie.
Ak chcete vedieť viac o sklerodermii, zotrvajte s nami a čítajte ďalej.
.
Sklerodermia nie je iba ochorenie kože
Toto ochorenie sa radí medzi systémové a autoimunitné ochorenia. Primárne sa uvádza postihnutie spojivového tkaniva, ktoré ďalej súvisí s poruchou mikrocirkulácie, čiže zlým prekrvením na úrovni najmenších krvných ciev.
Kolagén sa chorobne ukladá v miestach, ako je koža, podkožie a v niektorých prípadoch i v orgánoch. Fibrotické zmeny a zväzivovatenie následne súvisia s poruchou funkcie.
Ochorenie má prívlastok systémové a progresívne preto, lebo nezasahuje iba kožu, ale môže sa komplikovať postihnutím rôznych vnútorných orgánov.
Príkladom je zasiahnutie tráviaceho traktu, čriev (gastrointestinálneho - GIT), ale i pľúc, srdca či obličiek a očí.
Progresívne ochorenie značí, že sa časom rozvíja a zhoršuje. I preto má význam jeho skoré odhalenie a liečba.
Sklerodermia sa delí na dve základné formy, a to lokalizovanú a systémovú, tie sa následne delia na určité pod typy. Plus, u detí sa choroba označuje ako juvenilná sklerodermia.
Delenie sklerodermie v tabuľke
| Forma | Popis |
| Lokalizovaná sklerodermia |
|
| Juvenilná lokalizovaná sklerodermia |
|
|
Klasifikácia juvenilnej lokalizovanej sklerodermie:
|
|
| Systémová sklerodermia v detskom veku |
|
| Systémová sklerodermia |
|
Príčiny
Príčina prečo sklerodermia vzniká nie je známa. Ide o ochorenie, ktoré sa radí medzi autoimunitné, reumatické choroby. Čiže na vzniku sa podieľa autoimunita, čo je chorobne zmenená imunita organizmu, ktorá je namierená proti vlastným bunkám.
Plus.
Predpokladá sa multifaktorálny vplyv, ktorý túto autoimunitnú odpoveď spúšťa, a to:
- genetická predispozícia
- priama rodinná dedičnosť nie je potvrdená
- prítomné antigény HLA systému
- dysfunkcia endotelu
- určité etnické zastúpenie
- ženské pohlavie
- hormonálne zmeny
- stres a emocionálna záťaž
- vplyv vonkajšieho prostredia
- pôsobenie niektorých chemických látok alebo liekov (organické rozpúšťadlá, vinyl chlorid, bleomycin)
- infekcia vírusmi či baktériami, vypuknutie po ochorení Borrelia burgdorferi
- pracovná záťaž, časté vibrácie a podobne
To prečo vzniká nie je známe.
Avšak, ide o chronickú zápalovú reakciu, ktorá postihuje kožu a podkožie. Plus, zasiahnuté je taktiež pohybové ústrojenstvo a vnútorné orgány ako napríklad orgány tráviaceho systému, pľúca, srdce, cievy, obličky a oči.
Zjednodušene a v skratke...
Autoimunitné pochody zapríčinia nadprodukciu kolagénu + poruchu mikrocirkulácie, teda prekrvenia na úrovni najmenších ciev. Kolagén sa následne ukladá v koži, podkoží a prípadne v orgánoch. Na zvýšenú produkciu nasadá i fibrotizácia a ukladanie iných látok.
Výsledkom sú zmeny kože, podkožia priľahlých štruktúr a porucha funkcie postihnutých orgánov.
Približne 15 - 20 % prípadov sa spája s prítomnosťou iného autoimunitného ochorenia.
+
Ochorenie nie je prenosné z človeka na človeka, čiže infekčné, nákazlivé. I keď sa tvrdí, že niektoré infekcie vírusmi či baktériami ho môžu spustiť.
Príznaky
Príznaky sklerodermie sú závislé od jej formy. Ako uvádza tabuľka, ide o viacero možností.
Výraz sklerodermia opisuje zhrubnutie a stvrdnutie kože.
Avšak, ide o systémové ochorenie, ktoré škodí i vnútorným orgánom.
Typicky sa pri nej vyskytujú chorobné zmeny kože a podkožia, prípadne zasahujú i hlbšie do svalu či kosti.
Ale to neplatí pre 100 % prípadov.
Preto je dôležité rozpoznanie ostatných sprievodných znakov a určenie presnej formy ochorenia.
V začiatku je možné, že sa prejavuje celkovými ťažkosťami, ako je napríklad slabosť, únava, nechutenstvo s chudnutím, ale tiež bolesť kĺbov.
Príkladom je i včasný výskyt blednutia prstov rúk a nôh v chladnom prostredí. Tento prejav sa označuje ako Raynaudov syndróm.
Prejavy sklerodermie sú veľmi rozličné a individuálne.
V detskom veku je komplikáciou výskyt lineárnej formy v oblasti končatín. Vtedy sa okrem postihnutia kože ochorenie prejaví i na svaloch a kosti. Následkom je spomalenie rastu kosti jednej končatiny, a teda prítomná rozdielna dĺžka končatiny.
A teda, kožná zmena vyzerá ako...
Lokalizovaná sklerodermia sa prejaví ako zatvrdnutie kože, s začiatku depigmentovaná bledá koža, ktorú ohraničuje červený až purpurový lem.
+ ... zmena farby, podoba k modrine, a opätovné sfarbenie na belavé ložisko.
Podobne, ale pruhovito sa prejaví lineárna forma. Keď sa pruhy postihnutej kože vyskytujú na končatine či na trupe, ale taktiež na krku a na hlave. Možnosťou je hlboké postihnutie podkožia, svalu či kosti.
Systémová forma je závažnejšia.
Systémová sklerodermia sa vyznačuje postihnutím i ostatných oblastí ľudského tela, orgánov.
Pridružené môže byť poškodenie pažeráka. Vtedy sa pripája problém s prehĺtaním, pálenie záhy - pyróza, prípadne šírenie na črevá a s tým spojené ťažkosti a zmeny trávenia, chudnutie.
Závažné sú pľúcne komplikácie, a to presnejšie fibrózna zmena pľúcneho tkaniva. Prítomná je v tej dobe dušnosť a pre pokročilé poškodenie pľúc dochádza i k úmrtiu.
Kožné zmeny prebiehajú v troch fázach:
- fáza zápalová s opuchom, ako prvé presiaknutie kože s opuchom
- sklerotická fáza, pri ústupe opuchu a zmena tuhosti kože a podkožia
- atrofická fáza - koža je zatuhnutá, stráca elasticitu, na tvári strata mimiky, na ruke nemožnosť ohybu v kĺboch - drápovitá ruka
Niektoré príznaky sklerodermie:
- kožné zmeny, kruhové či pásové
- zmeny farby, depigmentácia, bledosť a možné striedanie hyperpigmentácie
- opuch
- lesklá a napätá koža
- strata ochlpenia
- fixácia kože na hlbšie vrstvy
- zatvrdnutie
- kalcifikácie kože - ukladanie vápnika
- rozšírené cievky - teleangiektázie
- Raynaudov fenomén - tvár na nose či brade, horné končatiny ruky a dolné nohy, až nekróza a gangréna akrálnych častí, s nutnosťou amputácie
- kožné defekty, vredy, časom na prstoch, alebo v miestach s častým opotrebením, ako sú päty, členky
- strata mimiky, maskovitá tvár - amimia
- zmenšenie ústneho otvoru - mikrostómia
- úzke pery
- vráskavenie kože okolo úst
- drápovitá ruka
- slabosť a únava
- svalová slabosť, atrofia, svalová bolesť
- bolesť kĺbov, i s rannou stuhnutosťou
- deformácie a zatuhnutie kĺbov, postihnutie šliach
- osteoporóza
- zápal dúhovky oka - uveitída
- porucha funkcie pažeráka, ezofagu a s tým spojený problém s prehĺtaním, pyrózou
- postihnutie čriev - bolesť brucha a kŕče, chudnutie, ťažkosti s trávením, nedostatočná absorpcia v čreve, nafúknutie a nechutenstvo, zápcha alebo hnačky, nepriechodnosť čriev - ileus
- pľúcne poškodenie - pľúcna fibróza, ktorá je život ohrozujúca, ale i zníženie kapacity pľúc a s tým spojené sťažené dýchanie, či pľúcna hypertenzia
- srdcové ťažkosti - arytmia, perikarditída, myokarditída, čiže zápaly srdca, zlyhanie srdca
- poškodenie ciev a porucha prekrvenia rôznych orgánov i srdca
- porucha funkcie obličiek, s výskytom závažnej hypertenznej krízy - malígny vysoký krvný tlak, riziko cievnej mozgovej príhody alebo infarktu srdca
- neurologické ťažkosti - neuropatia, syndróm karpálneho tunela a iné
- sexuálne funkcie - u mužov prípadná erektilná dysfunkcia
- psychické zmeny, depresia, úzkosť
Príznaky ochorenia sú u každého človeka individuálne a
môžu výrazne znižovať a obmedzovať kvalitu života.
Diagnostika
Pri diagnostike je dôležitá anamnéza + klinický obraz. Človek opisuje svoje ťažkosti, prípadne problémy spojené s ochorením. Nasleduje vyšetrenie kože, ale i celkové fyzikálne vyšetrenie.
Potrebné je zhodnotenie a určenie formy sklerodermie. To má i liečebný význam a význam pre predpokladanie komplikácií.
Pri diagnostike sa využíva i biopsia kože a odber krvi či moču na laboratórne vyšetrenie. V tomto prípade sa hodnotí prítomnosť rozličných protilátok, CRP, krvný obraz.
Dopĺňa sa vyšetrenie Raynaudovho fenoménu a diagnostické metódy spojené s nim (kapilaroskopia). Pri iných orgánových poškodeniach i ostatné ako RTG, CT, EKG, ECHO, krvný tlak, bronchoskopia, GFS a iné.
Priebeh
Priebeh ochorenia je individuálny.
Lepšiu prognózu má lokalizovaná sklerodermia. Uvádza sa u nej i spontánne ustúpenie a vyhojenie kože po niekoľkých rokoch. Avšak asi štvrtina prípadov prebieha komplikovane.
U detí je ohrozené hlavne štádium rastu, keď môže byť príčinou nerovnakej dĺžky končatín.
Nemá orgánové komplikácie. Samozrejme, liečbu a sledovanie ochorenia nemožno podceniť.
Táto menej závažná forma iba málokedy prechádza do generalizovanej formy. Na druhej strane je juvenilná systémová sklerodermia, ku ktorej sa pridružuje i poškodenie orgánov. V detskom období je veľmi raritná.
Ide teda o dlhodobý i niekoľkoročný výskyt ťažkostí. I napriek možnému spontánnemu ústupu je významná liečba, ktorá skracuje trvanie.
+
Systémová sklerodermia môže mať i akútny rýchlo progredujúci priebeh, keď sa v krátkej dobe pridružujú orgánové zmeny. V tomto prípade je ešte dôležitejšia včasná liečba.
Naopak, existuje i chronický priebeh. Často sa včasne vyskytuje Raynaudov syndróm, a to i s predstihom niekoľkých rokov, pred nástupom orgánového poškodenia.
Horší priebeh treba predpokladať u ľudí s prvou vlnou ťažkostí po 45. roku života, u mužov, pri poškodení obličiek, srdca či pľúc, a to hlavne ak sa objavili v prvých troch rokoch od začiatku.
Pričom i pre tento prípad platí nutnosť vhodnej liečby.
Skoré odhalenie ochorenia a jeho včasná liečba = lepšia prognóza a kvalita života.
