Čo je Sjögrenov syndróm (Sicca, suchý)? Príznaky, diagnostika

Z toho vyplývajú typické príznaky, pre ktoré sa ochorenie označuje tiež ako suchý syndróm.

Sjögrenov syndróm = SjS = Sicca syndróm / komplex - sicca = suchosť ⇒ suchý syndróm. 

Plus, ide o multisystémové ochorenie, ktoré má za následok poruchu činnosti exokrinných žliaz, k čomu sa pridružujú i iné ťažkosti prejavujúce sa na rôznych častiach ľudského organizmu.

Multisystémové znamená, že postihuje viacero orgánových systémov. 
Exokrinné žľazy sú žľazy s vonkajšou sekréciou. 
Vonkajšia sekrécia = sekrécia je vylučovaná vývodom na povrch epitelu, do dutého orgánu alebo na povrch tela. 

Postihuje zväčša ženy.

Naviac, toto ochorenie často prebieha spolu s inými reumatickými a autoimunitnými chorobami.

Podľa toho sa i delí na primárnu a sekundárnu formu.

Samotné ochorenie sa vyznačuje rozmanitým priebehom, ktorý je vysoko individuálny. V skúmaní syndrómu sa objavujú stále nové údaje a podľa nich sa rozvetvuje na viac subtypov, čo napomáha pri cielení liečby.

Ochorenie je dlhodobé, čiže chronické, radí sa medzi reumatické choroby a jeho presná príčina nie je známa, a teda nie je možné ani jeho úplné vyliečenie.

Snahou liečby je zamedziť progresii a zmierniť ťažkosti, ktoré neraz znižujú kvalitu života a pri spoločnom výskyte iného syndrómu s horším priebehom i invalidizujú postihnutého človeka.

Z histórie ochorenia vieme, že je pomenované podľa švédskeho lekára oftalmológa Henrika Samuela Conrada Sjögrena.

Ďalej sa ním zaoberali i iní vedci, lekári a upresňovali informácie o jeho prejavoch. Zistili, že postihuje viaceré oblasti tela. Následne sa ho preklasifikoval na systémové autoimunitné ochorenie.

Chcete vedieť viac o Sjögrenovom syndróme? 
Aké sú predpokladané riziká vzniku? 
Ako sa prejavuje? 
A aká je jeho dostupná liečba? 
Čítajte s nami ďalej.

O Sjögrenovom syndróme vieme i...

Sjögrenov syndróm je chronické systémové autoimunitné zápalové ochorenie spojivového tkaniva s reumatickým základom, ktoré zasahuje žľazy s vonkajšou sekréciou. 

Autoimunitný = imunita chorobne napáda telu vlastné bunky.

Žľazy sú postihnuté chronickým zápalovým procesom. Jeho následkom je znížená funkcia a sekrécia, napríklad sĺz, slín a iných sekrétov podľa poškodenia danej žľazy. Poškodenie môže dosiahnuť i úrovne úplnej nefunkčnosti.

Prevažne postihuje ženy, a to 9 až 13-krát častejšie ako mužov. 
Ide o 0,08 až 3 % ženskej, a celkovo približne 1,2 %, populácie.  

Uvádza sa, že zväčša dochádza k výraznejšiemu nástupu prvých príznakov u žien po menopauze. I preto sa hormonálne zmeny pokladajú za predispozičný faktor.

Avšak, ide o chronické ochorenie.
Usúdilo sa teda, že začiatkom jeho vzplanutia je už vek v okolí 20. roku života.
Plus, opisuje sa i výskyt v detskom období. 
Má vekové rozmedzie 15 - 65 rokov.

Prednostne postihuje slzné a slinné žľazy. Následne sa popisuje i porucha žliaz gastrointestinálneho traktu na úrovni žalúdka či pankreasu.

+ 

Zasahuje i žľazy so sekréciou v oblasti dýchacieho ústrojenstva. Je teda za vznikom častého krvácania z nosa - epistaxy či zápalu nosa a nosohltana (rinofaringitídy), a to pre suchú sliznicu nosa. 

Pridružuje sa i opakovaný zápal priedušiek (chronická bronchitída). Sekrét sliznice dýchacích ciest má obrannú a čistiacu funkciu a jeho nedostatok pre zníženú tvorbu je základom problému = častej chorobnosti.

Príkladom je i problém so suchou kožou a znížením potenia či tvorby kožného mazu. Ženy trápi i suchá vagína. 

Z uvedených informácií vyplýva, že má rozmanité prejavy, ktoré sa vyskytujú v rozličných kombináciách.

Sjögrenov syndróm môže prebiehať sám,
vtedy sa označuje ako primárny Sjögrenov syndróm
alebo tiež Sjögrenova choroba. 
Prejavom je iba hypofunkcia či afunkcia exokrinných žliaz.

Hypofunkcia = znížená funkcia, 
afunkcia = totálna porucha činnosti. 

Druhou formou je sekundárny Sjögrenov syndróm. 

Sekundárna forma často prebieha spolu s inými reumatickými ochoreniami, ako je napríklad:

• reumatoidná artritída
• systémový lupus erythematosus
• sklerodermia
• Raynaudov syndróm
• ale i polymyozitída, primárna biliárna cirhóza či chronická aktívna hepatitída

Uvádza sa, že ide o druhé najčastejšie autoimunitné ochorenie.

Vo všeobecnosti je známe, že autoimunitné ochorenia často prebiehajú kombinovane ako systémové choroby spojivového tkaniva. Je uvedené, že asi 10 % ľudí so SjS má i inú systémovú chorobu spojiva (SCHS).

Zmiešaná choroba spojiva - Sharpov syndróm - mixed connective tissue disease - MCTD - syndróm s príznakmi SLE - systémový lupus, SSc - systémová sklerodermia a PM - polymyozitída.

Základnú zložku tvorí porucha imunity, teda autoimunita. To je stav, keď obranný systém útočí na telu vlastné bunky, presnejšie spojivové tkanivo. Plus, uvádza sa multifaktoriálny vplyv.

Medzi rizikové faktory vzniku SjS patrí:

• genetická predispozícia
• prítomnosť antigénov HLA
• pohlavie - ženské
• hormonálny vplyv a ženské hormóny
• vonkajšie vplyvy
  • vírusové ochorenie, ako napríklad infekcia Epstein-Barrovej vírusom, cytomegalovírusom či retrovírusom

Zápalový proces napáda telu vlastné bunky, teda bunky spojivového tkaniva, presnejšie exokrinné žľazy.

Počas tohto procesu dochádza k viacerým chorobným zmenám v stavbe žliaz a ich vývodov. Presiaknutie zápalovým infiltrátom, ktorého zložkou sú komponenty imunity, protilátky.

Žľazy a ich vývody sa prvotne rozširujú, postupne atrofujú, zužujú sa. Prítomná je i prestavba na nehodnotné tkanivo - väzivo, ktoré je afunkčné = neplní svoju funkciu.

Rizikom je i zvrat procesu na malígne bujnenie = nádorový rast.

Ako je uvedené, SjS sa často vyskytuje spolu s inými autoimunitnými ochoreniami. Ich spoločným znakom je, že prebiehajú dlhodobo a progresívne.

Progresívny priebeh má na svedomí zhoršenie ťažkostí postupujúce časom. Preto je pri skupine týchto chorôb dôležité ich skoré odhalenie, na ktoré nasadá včasná liečba a tá sa snaží zmierniť dopad chorobných autoimunitných pochodov a symptómy.

Glandula = žľaza.

Plus, vyskytujú sa i mimo žľazové ťažkostí - extraglandulárne príznaky.

Extra = mimo.

Typické je poškodenie slzných a slinných žliaz. Plus, možnosťou je poškodenie i ostatných žliaz ako napríklad: hlienových žliaz dýchacích ciest, tráviacej sústavy, žalúdka, pankreasu, tenkého čreva či pohlavnej sústavy ženy, kože a potných žliaz a taktiež štítnej žľazy.

Mimožľazové príznaky:

• slabosť
• únava
• zníženie výkonnosti
• poruchy koncentrácie a pamäti
• bolesť hlavy
• zvýšená telesná teplota
• bolesť kĺbov - artalgia
• zápal kĺbov - artritída
• opuch a stuhnutosť kĺbov
• bolesť svalov - myalgia
• periférna neuropatia - mravčenie, parestézie a iné poruchy citlivosti
• Raynaudov fenomén - až 80 % prípadov
  • zmena farby koncových častí tela, zväčša prstov rúk a nôh, bledá až fialová farba
  • nedokrvenie provokuje chlad, stres, emocionálna záťaž
• nechutenstvo
• chudnutie
• depresia a úzkosť
• potravinová intolerancia
• syndróm dráždivého čreva a iné tráviace ťažkosti ako nadúvanie
• neznášanlivosť liekov
• poruchy funkcie pečene
• postihnutie pľúc a prítomnosť dušnosti, pneumónia - zápal pľúc
• zhoršenie funkcie obličiek - približne 15 - 25 % prípadov, príkladom je i diabetes insipidus a zlyhanie funkcie
• purpura - začervenanie kože najmä v oblasti dolných končatín, predkolení
• poškodenie ciev, vaskulitídy - zápal ciev
• lymfadenopatia, zväčšenie lymfatických uzlín
• riziko malígneho zvratu (pseudolymfóm, lymfóm a iné)

Tabuľka uvádza príznaky pre postihnutie žliaz

Nie vždy sa myslí na autoimunitné ochorenie. Prvotne sa môžu vyskytovať celkové ťažkosti ako je únava, slabosť a zníženie výkonu. A to môže odhalenie ochorenia oddialiť i na niekoľko mesiacov.

Dôležitá je anamnéza, čiže to čo človek opisuje. Plus, dopĺňa sa klinické a laboratórne vyšetrenie. Vyšetrenie sĺz, slzného filmu oftalmológom a zhodnotenie produkcie slín.

Existuje viacero spôsobov hodnotenia SjS, pričom jeden z nich sú klasifikačné kritériá. 

Americko-európsky konsenzus klasifikačných kritérií:

1. očné príznaky
   • denný trvalý pocit suchého oka - dlhšie ako 3 mesiace?
   • opakovaný pocit piesku v očiach?
   • používanie umelých sĺz viac ako 3 mesiace?
   • aspoň jedna kladná odpoveď
2. ústne príznaky
   • denný pocit suchých úst, viac ako 3 mesiace?
   • opakovaný opuch slinných žliaz? 
   • nutnosť častého zapíjania jedla?
   • aspoň jedna kladná odpoveď
3. očné príznaky - objektívne
   • Schirmerov test 
   • test bengálskou červeňou
   • skóre suchého oka
   • aspoň jedna kladná odpoveď
4. histopatológia slinnej žľazy
   • známky sialoadenitídy - zápal slinnej žľazy
5. postihnutie slinných žliaz - objektívne
   • nestimulovaná sekrécia slín
   • sialografia s nálezom zápalu
   • slinná scintigrafia
   • aspoň jedna kladná odpoveď
6. Autoprotilátky
   1. prítomnosť protilátok v sére Ro - SSA alebo La - SSB

V prípade primárneho SjS je nutná prítomnosť 4 zo 6 kritérií, ak 4 alebo 6 sú pozitívne, alebo prítomnosť 3 zo 4 objektívnych kritérií (3,4,5 a 6). 

Pri sekundárnom SjS sa potvrdzuje prítomnosť 2 kritérií 1 alebo 2, plus niektoré 2 kritériá z 3, 4 a 5.

+ uvádzajú sa i takzvané exklúzne kritériá, a to:

• stav po radiačnej liečbe v oblasti hlavy a krku
• hepatitída C
• AIDS
• lymfóm
• sarkoidóza
• Graft versus host disease - po transplantačná komplikácia
• užívanie anticholingergných liekov

Plus laboratórne vyšetrenie: sedimentácia FW, CRP, reumatoidný faktor, ANA, protilátky HLA, a iné

Pri SjS je variabilita príznakov rozmanitá, individuálna, a to i pre kombináciu viacerých symptómov.

Primárne ide o slzné a slinné žľazy. Pričom ich dysfunkcia sa prejaví suchým okom a suchou ústnou dutinou. + ostatnými symptómami, ako sú opísané v tabuľke.

Výnimkou nie je ani pridruženie ostatných ťažkostí, a to mimožľazových a celkových. Tie zhoršujú zdravotný stav a psychickú kondíciu človeka. 

Ochorenie je dlhodobé, takže i jeho priebeh je chronický, vlečie sa a rozvíja i niekoľko rokov. So začiatkom v mladosti a nástupom závažnejších ťažkostí v neskoršej dobe.

I z toho pohľadu je veľmi dôležité skoré rozpoznanie prejavov a včasná liečba.