Čo sú vaskulitídy a čo je príčinou zapálených ciev? + Príznaky

Zápal môže postihnúť akúkoľvek cievu ľudského tela, od najmenšej po najväčšiu - aortu. Pričom miesto pôsobnosti je rovnako obšírne, čiže kdekoľvek v organizme.

To ako sa ochorenie bude prejavovať, je taktiež otázkou mnohorakosti.

V podstate priebeh vaskulitíd závisí od miesta, veľkosti, rozsahu, a taktiež množstva zasiahnutých ciev.

Cieva je v prvom rade poškodená zápalom a ten môže spôsobiť viaceré stavy.

Príkladom je zmenšenie priestoru pre prietok krvi. Cieva môže byť zúžená čiastočne, ale taktiež úplne. 

V prípade čiastočného obmedzenia je zachované určité prúdenie krvi, avšak to nemusí byť dostatočné. Pri úplnom obmedzení, nie je časť tkaniva či orgánu za uzáverom cievy prekrvená a dochádza k jej ischémii, až k infarktu.

Čiastočné obmedzenie prietoku cievou sa označuje ako stenóza.
Stenóza je chorobné - patologické zúženie alebo zhoršenie priechodnosti, v tomto prípade cievy. 
Úplné obmedzenie = zastavenie prietoku krvi a označuje sa ako obliterácia, čo znamená zaniknutie dutiny, otvoru, pri vaskulitíde cievy. 

Následkom zápalu sa môže poškodená cieva i rozšíriť, vzniká takzvaná aneuryzma - cievna výduť. Cieva je v tejto časti oslabená a hrozí jej prasknutie s krvácaním.

Ani jeden zo stavov nie je ideálnym z pohľadu prognózy. Preto je veľmi dôležité skoré odhalenie vaskulitídy a jej liečba.

Chcete vedieť viac?
Vaskulitídy sa delia na širokú skupinu podtypov.
A každý má svoje špecifiká. 
Čítajte s nami ďalej. 

Vaskulitídy tvoria veľkú skupinu ochorení

Pri pojme vaskulitída si človek predstaví zápal cievy. Zápalové postihnutie zasahuje cievnu stenu.

Na poškodenej časti sa môže vytvoriť trombóza, ktorá zmenšuje priestor pre prúdenie krvi. Ako je uvedené, to môže byť čiastočné - stenóza či úplné - obliterácia.

Druhým mechanizmom je, že sa oslabená časť cievy vyduje - vytvorí sa aneuryzma. Tá je riziková z pohľadu prasknutia a krvácania.

Ani jeden z týchto stavov nemožno podceňovať. Nakoľko nevieme, kde v tele sa zápal vyskytne, neexistuje ani typický obraz, ako bude prebiehať. 

Avšak jedno je isté.

Porucha prekrvenia spôsobí poruchu funkcie. Pri životne dôležitých orgánoch ako je mozog, srdce či obličky sa ťažkosti vyskytnú okamžite. No i pri poškodení menších ciev kože sa dostaví komplikácia zdravotného stavu, ktorá si vyžaduje riešenie.

Čiže nech už je cieva poškodená kdekoľvek, nutné je skoré odhalenie príčiny a včasná liečba. A čo môže byť príčinou zápalu cievy je tak isto široká problematika.

Rôznorodosť a rôznoakosť je v prípade vaskulitíd dôvodom toho, že časom vznikli rozličné pomenovania pre jednu chorobnú jednotku. Ale na druhú stranu, jedno ochorenie sa môže u každého človeka prejaviť inak. Čo závisí od množstva vlastností ochorenia, a u každého človeka s vaskulitídou je dôležitý individuálny prístup.

Takže celá atmosféra okolo pojmu vaskulitíd je náročná i pre odborníka. 
A z toho dôvodu je nutná spolupráca lekárov z viacerých odborov medicíny.

Dal som si za úlohu zložiť poznatky z viacerých zdrojov tak,
aby som vniesol aspoň trochu svetla do náročnej problematiky
a informácie podal stručne, pritom vecne a zrozumiteľne pre každého človeka. 

Vaskulitídy sa delia podľa viacerých údajov, a to napríklad podľa:

• veľkosti zasahujúcej cievy,
  • vaskulitídy veľkých ciev,
  • vaskulitídy stredných ciev,
  • vaskulitídy malých ciev,
• typu cievy,
  • zápal aorty - aortitis,
  • zápal stredných a malých tepien - arteritis,
  • zápal arteriol - arteriolitis,
  • zápal arteriol, kapilár a venúl - vasculitis,
  • zápal žíl - phlebitis,
• lokalizácie,
• etiológie,
  • primárne - nejasná príčina vzniku,
  • sekundárne - pri inom ochorení,
    • infekčné,
    • systémové ochorenie spojivového tkaniva, lupus, reumatoidná artritída, Sjögrenov syndróm a iné,
    • poliekové reakcie,
    • malígne ochorenia,
    • a ostatné,
• patogenézy,
• typu zápalovej reakcie,
• typu imunitnej poruchy,
• poškodenia tkanív a orgánov.

Zaujímavé je i delenie podľa objaviteľa,
ktoré nie celkom vystihovalo presné
historické podmienky určenia daného ochorenia.

Časom vzniklo viacero klasifikácií, ale pre zjednotenie bola vytvorená klasifikácia podľa konsenzu v Chapel Hill, ktorá bola neskôr upravená.

Klasifikáciu podľa konsenzu v Chapel Hill uvádza tabuľka

Prečítajte si tiež:

• Reumatoidná artritída
• Reuma škodí celému organizmu a v každom veku
• Systémový lupus erythematosus
• Sklerodermia
• Sjögrenov syndróm
• Polymyozitída a dermatomyozitída
• Raynaudov syndróm

Uvádzajú sa niektoré rizikové faktory vzniku, ako sú genetická predispozícia, autoimunita, infekcia, komplikácie iných systémových ochorení, alergická reakcia na niektoré lieky. A teda multifaktoriálne pôsobenie - vzájomné, viacerých činiteľov. 

Začiatkom problému môže byť určitý spúšťač.

Vaskulitídy môžu mať rozličné príčiny vzniku. Z tohto pohľadu sa i delia na primárne a sekundárne.

Delenie vaskulitíd podľa príčiny vzniku:

1. primárne - presná príčina ochorenia nie je známa,
2. sekundárne - základ tvorí iné ochorenie, napríklad infekcia, onkologické ochorenie, systémová choroba spojivovéhotkaniva a iné.

Primárne formy sú zväčša autoimunitné ochorenia. Ich rozvoj môže zapríčiniť neurčitý spúšťač a súčinnosť viacerých faktorov. Príkladom i prítomnosť genetickej predispozície.

Sekundárne vaskulitídy odzrkadľujú existenciu iného ochorenia. Odlíšenie formy vaskulitídy má význam pri jej liečbe. 

Príčinou sekundárnej formy je napríklad:

• infekcia - baktériami, vírusmi či parazitmi,
• difúzne choroby spojivového tkaniva, ako je reumatoidná artritída, lupus a iné,
• onkologické malígne ochorenie,
• pre iné systémové ochorenie ako napríklad sarkoidózu,
• zapríčinená liekmi,
• poradiačná vaskulitída,
• po transplantácii.

Opakom je postihnutie väčšieho rozsahu, alebo veľkej cievy. Prípadne i cievy strednej veľkosti, ktoré krvou zásobujú tkanivá a orgány.

Cieva môže byť zapálená na jednom mieste. Zápalové poškodenie je zväčša dobre ohraničené. Iným príkladom je, ak strieda oblasť zápalu so zdravým úsekom. Pričom môže byť postihnutá iba jedna, ale i viacero ciev súčasne.

Škody na cieve sa prejavia ako trombóza s obmedzením prietoku. Krvné zrazeniny môžu následne i embolizovať do inej časti tela. Spomínaná aneuryzma cievy je rizikom pre narušenie cievnej steny a vznik disekcie, alebo ruptúry cievy a krvácanie.

Závažným stavom je hlavne disekcia aorty, keď krv cez narušený endotel preniká medzi vrstvy cievnej steny. Podľa rozsahu ohrozuje človeka na živote.

Ruptúra - roztrhnutie aorty s masívnym krvácaním končí smrťou.

Celkové nešpecifické príznaky tejto skupiny ochorení:

• celková slabosť,
• únava, vysilenosť, dlhodobá, nevysvetliteľná,
• zvýšenie telesnej teploty až horúčka,
• potenie,
• nechutenstvo a chudnutie,
• bolesť brucha,
• bolesť hlavy,
• závraty až mdloby,
• bledosť kože,
• bolesť kĺbov a svalov,
• zlyhávanie obličiek,
• pretrvávajúce zápaly nosových dutín,
• zhoršenie sluchu,
• zápal očných spojoviek,
• novovzniknutá hypertenzia,
• časté sú i kožné prejavy,
  • zväčša sa vyskytujú symetricky a v niektorých prípadoch prvotne na dolných končatinách,
  • purpura - červený až fialový kožný výsev,
  • livedo reticularis - škvrnitá začervenaná až ružová koža dolných končatín,
  • erytém - ploché začervenanie kože,
  • petéchie - drobné zakrvácania kože veľkosti špendlíkovej hlavičky,
  • hyperpigmentácia,
  • podkožné uzly,
  • defekty kože - vredy,
  • až nekróza kože - odumretie časti kože.

Ako príklad uvádzame i niektoré ochorenia a ich príznaky...

Vaskulitídy veľkých ciev

Hlavným predstaviteľom je Takayasuova arteritída a obrovskobunková arteritída. Obe ochorenia majú spoločný ukazovateľ, teda zápal veľkých a stredných ciev, teda i aorty a jej vetiev.

Ochorenia sú si natoľko blízke, že sa uvažuje o tom, že ide o jedno ochorenie, ktoré sa prejavuje dvomi rôznymi formami.

Spája ich prítomnosť príznakov ako je únava, zápal ciev, horúčka, hypertenzia prítomná už v mladom veku, stranový rozdiel pri meraní krvného tlaku na horných končatinách alebo nemerateľná tlak krvi (pre poškodenie aorty).

Pridruženie neurologických príznakov značí problém s prúdením krvi do mozgu, keď sa môže vyskytovať spoločne i so zhoršením zraku.

Pátranie po presnej príčine je zložité.

Pre príklad:

Ischémiu dolnej končatiny zväčša spôsobí ateroskleróza.

Na rozdiel...

Poruchy prekrvenia hornej končatiny - v tomto prípade je ateroskleróza prítomná iba výnimočne, a pravým dôvodom môže byť skôr embólia, trombóza, ale taktiež práve vaskulitída. 

Prečítajte si tiež článok periférne ochorenie tepien. 

Takayasuova arteritída

Takayasuova arteritída je chronické zápalové ochorenie, ktorého príčinu nepoznáme. Častejšie sa vyskytuje u žien a vo vekovej kategórii do 40 rokov.

Vyskytuje sa zväčša u obyvateľov Ázie, kde sa jej incidencia pohybuje od 0,3 až do 150 nových prípadov na 1 000 000 obyvateľov. 
U nás sa predpokladá približne 10 až 15 prípadov ročne. 

Postihuje aortu a jej hlavné vetvy. Podľa miesta poškodenia sa i delí na 4 podtypy, a to:

• I. typ - postihuje oblúk aorty, arcus aortae, a odstupujúce vetvy, často i s insuficienciou aortálnej chlopne,
• II. typ - pri zasiahnutí zostupnej aorty, descendentnej aorty,
• III. typ je kombináciou 1. a 2. typu,
• IV. typ - pre poškodenie pľúcnych ciev.

Príznakom môžu byť ťažkosti ako napríklad:

• únava,
• slabosť,
• nočné potenie,
• bolesť svalov,
• bolesť kĺbov,
• úbytok hmotnosti,
• bolesti hornej končatiny, hlavne záťažové,
• oslabenie pulzu na jednej hornej končatine, alebo úplné vymiznutie,
• stranový rozdiel v meraní krvného tlaku na horných končatinách, a to viac ako 10 mmHg,
• šelest na veľkých cievach,
• závraty,
• pocit na odpadnutie až odpadnutie,
• porucha zraku až slepota,
• poškodenie pľúc a pľúcna hypertenzia,
• alebo vysoký krvný tlak pre nedokrvenie obličiek.

Ochorenie má viacero pomenovaní, ako napríklad:
Syndróm aortového oblúka, bezpulzová choroba,
Martorellov syndróm, Takayasuov-Onishiho syndróm
a iné. 

Obrovskobunková arteritída

Uvádza sa, že patrí medzi najčastejšie vaskulitídy dospelej populácie. Zväčša postihuje ľudí nad 50 rokov, presnejšie v období 70. až 80. roku života.

Postihuje zväčša ľudí severnej Ameriky a Európy,
kde sa predpokladá incidencia 200 až 250 postihnutých
na 1 000 000 obyvateľov ročne. 

Postihuje veľké cievy, ako je aorta, ale hlavne krčnice - karotídy a vertebrálne - chrbticové tepny. Ale i menšie cievy tváre, ako je temporálna tepna, tepna očnice a tepny mozgu.

Označuje sa tiež skratkou GCA - Giant Cell Arteritis.

Príznaky pri GCA sú napríklad:

• pomalší rozvoj,
• zvýšená telesná teplota,
• únava,
• nechutenstvo a chudnutie,
• bolesť hlavy,
• poruchy zraku, dvojité videnie až slepota na jedno oko,
• bolesť žuvacích svalov - námahová,
• bolesť hornej končatiny,
• nedokrvenie hornej končatiny, Raynaudov syndróm až nekróza prstov,
• encefalopatia - porucha mozgovej činnosti, poruchy pamäti, zmena intelektu, demencia a iné,
• a iné ťažkosti spojené s nedokrvením príslušného orgánu.

Vo značnom zastúpení prípadov prebieha spolu s polymyalgia rheumatica.
A tá vyznačuje sa prejavmi ako je:
Ranná stuhlosť krku,
bolesť svalov ramena a panvy.

Ochorenie nieslo viacero pomenovaní, ako napríklad Hortonova choroba, či Temporálna arteritída.

Vaskulitídy stredných ciev

Už podľa názvu je zrejmé, že postihujú stredne veľké cievy. Ide teda hlavne o cievy, ktoré smerujú k orgánom.

Pri poškodení cievnej steny vzniká buď stenóza pre trombózu, ale taktiež aneuryzma. 

Jedným z hlavných predstaviteľov je polyarteritis nodosa.

Polyarteritis nodosa

Označuje sa tiež ako PAN. V skratke a vo voľnom preklade ide o postihnutie cievnej steny viacerých ciev zápalom s tvorbou uzlíkov. Nazýva sa i nekrotizujúca vaskulitída, mnohopočetný uzlovitý zápal tepien.

Uzlíky vznikajú ako následok nekrotizujúceho zápalu cievnej steny a oslabenia cievnej steny, keď sa vytvára cievna výduť - aneuryzma.

Dáva sa do súvislosti so streptokokovými infekciami, ale tiež s hepatitídou B či C.

Najčastejšie postihuje cievy, ktoré smerujú krv obličkám a k orgánom tráviaceho traktu (GIT), ale i cievy srdca, svaly a kosti. 

Príznaky sa pri PAN rozvíjajú podľa zasiahnutia orgánu:

• celkové prejavy,
  • únava,
  • slabosť,
  • zvýšenie telesnej teploty až horúčka,
  • nevoľnosť a nechutenstvo,
  • chudnutie,
  • bolesť svalov a kĺbov,
• obličky - ischémia až infarkt s poruchou činnosti a obličkovým zlyhaním, bielkoviny a krv v moči,
  • pridružuje sa renovaskulárna hypertenzia - ťažká forma vysokého krvného tlaku,
• tráviaci trakt - bolesť brucha, krvácanie do GITu, poškodenie pankreasu žlčníka a iné,
• nervový systém - polyneuropatia a bolesť,
  • parestézie, čiže mravčenie,
  • poruchy citlivosti či hemiplégia - cievna mozgová príhoda,
  • kŕče a tiež iné neurologické ťažkosti,
• srdce - ischemická choroba srdca alebo až srdcové zlyhanie,
• svaly a kĺby - bolesť a slabosť svalov a kĺbov, atrofia,
• koža - kožný výsev, erytém (začervenanie kože), petechie, až kožné uzly, vredy až nekróza - odumretie kože,
  • časté je fialové zafarbenie kože - purpura, čo sú bodkové červené až fialové kožné vyrážky,
• u chlapcov i nedokrvenie semenníkov a ich bolesť.

Kawasakiho choroba

Ide o prednostne detské ochorenie, a to pre vekové obdobie do 5. roku života (priemer 2. až 3. rok). Jeho príčina nie je známa.

Najvyšší výskyt je v Ázii a u japonských detí.

Ochorenie je rizikové hlavne pre poškodenie srdcových ciev. Viac o ochorení sa dočítate v článku Kawasakiho choroba na Zdravotéke.

Priebeh sa vyznačuje príznakmi ako:

• náhly nástup akútnej fázy,
• horúčky nad 40 °C,
• obojstranný zápal očných spojoviek,
• suché sliznice, popraskané ústa, erytém - prekrvenie a sčervenanie jazyka - malinový alebo tiež jahodový jazyk,
• zväčšenie krčných uzlín,
• začervenanie kože a opuch rúk,
• kožný výsev v slabinách a na hrudníku,
• bolesť brucha,
• zápal kĺbov,
• bolesť hlavy,
• bolesti brucha,
• nevoľnosť,
• slabosť,
• únava.

Plus, na diagnostike spolupracujú lekári z viacerých odborov.

Potrebné sú zobrazovacie metódy ako:

• RTG,
• CT,
• MRI,
• sonografia,
• angiografia za pomoci kontrastnej látky aplikovanej do ciev a RTG - diagnosticko terapeutická metóda pri ochorení veľkých a stredne veľkých ciev.

Prípadne sa vykonáva i biopsia (kože, cievy, obličky, pľúc a iných tkanív)- odobratie malej vzorky a zhodnotenie vaskulitídy.

Môže trvať krátkodobo, ale i celoživotne.

Plus...

Samozrejme, záleží i na tom, aké tkanivo a orgán sú nedokrvené.

Pri ischémii srdca to bude prejav ischemickej choroby srdca, infarktu či zlyhávania srdca. Nedostatočne prekrvený mozog sa prejaví neurologickými ťažkosťami a pri ischémii až infarkte obličky bude prítomné renálne zlyhanie. 

Vaskulitídy veľkých ciev sa vyznačujú charakteristickým dvojstupňovým priebehom. Keď v prvej vlne nastupujú celkové príznaky zápalového ochorenia ako je únava, horúčka, nechutenstvo a chudnutie.

Druhá vlna problémov prichádza niekedy i s odstupom rokov.

Prejavy cievnych zmien môžu pri akútnej forme prebiehať spoločne. Avšak v niektorých prípadoch sa tieto komplikácie môžu zjaviť s odstupom týždňov, mesiacov až rokov.

Zničený cievny endotel na seba zachytáva krvné zrazeniny, a tie môžu cievu postupne úplne upchať. Prípadne sa krvná zrazenina z cievy odtrhne a putuje krvou ako embolus. 

Embolus pláva v krvnom riečisku a môže spôsobiť embóliu, teda upchatie cievy na úplne inom mieste ľudského organizmu.

Pridruženou hrozbou oslabenej steny ciev je spomínaná výduť. Tá ohrozuje zdravie a život z pohľadu disekcie a ruptúry cievy s následným krvácaním.

Priebeh môže mať ľahký či ťažký charakter.

Mierny priebeh sa môže vyznačovať celkovými ťažkosťami ako je únava, pridruží sa malý kožný výsev, ale nespôsobuje závažnejšie ohrozenie zdravia človeka.

Stredný stupeň závažnosti bude mať rovnako prítomné celkové príznaky, ako napríklad únavu, zvýšenie telesnej teploty alebo nechutenstvo. Kožné prejavy budú prítomné vo väčšom rozsahu. Pridružiť sa môže i bolesť kĺbov, svalov a neskoré komplikácie.

V prípade ťažkého akútneho priebehu sú v nebezpečí životne dôležité orgány. Rizikom je ich zlyhávanie následkom ischémie a infarktu. Plus, závažné je i krvácanie až náhla smrť.

Aká je prognóza?

Prognóza závisí od celkového priebehu ochorenia. Plus, ovplyvňuje ju i skorá diagnostika ochorenia a včasná liečba. 

Skoro nasadená liečba má za úlohu zmierniť priebeh a hlavne obmedziť následky ochorenia a trvalé orgánové poškodenie.

Pri neliečenej chorobe sa zvyšuje riziko trvalého poškodenia orgánov a úmrtia.