Prekryté syndrómy a zmiešaná choroba spojiva patria medzi reumatické ochorenia, ktoré v sebe spájajú minimálne dve ochorenia spojivového tkaniva. Často ide o systémovú sklerózu, polymyozitídu, dermatomiozitídu, systémový lupus erythematosus či reumatoidnú artritídu.
Príznaky Prektytých syndrómov a zmiešanej choroby spojiva
- Poruchy hybnosti kĺbov
- Bolesť svalov
- Opuch kĺbov
- Malátnosť
- Deformácia kĺbov
- Ranná stuhnutosť kĺbov
- Stuhnutosť kĺbov
- Únavu
- Bolesť kĺbov
- Vysilenosť
- Nechutenstvo do jedla
- Opuchnuté prsty
- Problémy s chôdzou po schodoch
- Svalová slabosť
- Motýľovitý erytém
- Bolesť končatín
- Biele škvrny na koži
- Potenie
- Bolesť nôh
- Deformované nechty
- Problémy so zahájením pohybu
- Bolesť kosti
- Zväčšené lymfatické uzliny
- Začervenaná koža
- Bolesť chrbta
- Pocit mravčenia
- Poruchy hybnosti chrbtice
- Zvýšená telesná teplota
- Petéchie
- Hyperpigmentácia
- Horúčka
- Depresia
- Bolesť bedier
- Modrá koža
- Citlivosť na svetlo
- Bolesť oka
- Bolesť brucha
- Dvojité videnie
- Zhoršenie zraku
- Podvýživa
- Poruchy chôdze
- Bolesť hlavy
- Problémy so zdvihnutím sa zo sedu
- Chudokrvnosť
- Bolesť kože
- Poruchy prehĺtania
Charakteristika
Prekryté syndrómy systémových chorôb spojiva, SCHS (Systémové Choroby Spojiva) ako sa skratkou označujú, a zmiešaná choroba spojivového tkaniva v sebe spájajú minimálne dve alebo viaceré chorobné stavy z tejto skupiny u jedného človeka zároveň.
Reumatologické autoimunitné ochorenia sa považujú za nebezpečné ochorenia, ktoré okrem pohybového aparátu zasahujú i mimo-kĺbové tkanivá, štruktúry, orgány.
Následne tieto ochorenia so sebou prinášajú určité i závažné riziká.
Autoimunitné ochorenie je také, pri ktorom sa imunita správa neadekvátne, prehnane. V obrannom procese nastala chyba, ktorá spôsobila, že imunita napáda telu vlastné bunky a tkanivá.
Pýtate sa: Prečo je tomu tak?
Presná príčina nie je objasnená.
Avšak, predpokladom je multifaktoriálne pôsobenie a vplyv určitého spúšťaču, ktorý celú chorobnú kaskádu štartuje.
I keď v dnešnej dobe nie je možné tieto ochorenia úplne vyliečiť, dajú sa dobre liečiť. A liečba zvláda zamedziť progresii ochorenia, zmierňuje ťažkosti, zvyšuje kvalitu života, plus je jej cieľom i minimalizovať následky.
Popri farmakologickej liečbe je však nutná istá zmena životného štýlu a dodržiavanie režimových opatrení.
Naopak, neskoré odhalenie ochorenia či zanedbanie liečby môže mať negatívny dopad na zdravie, a to pre nezvratné poškodenie organizmu. Významné je i skrátenie celkovej dĺžky života.
Reumatické ochorenia zasahujú každú vekovú kategóriu, od malých detí, cez pubertálne obdobie a dospievajúcich, dospelých až po seniorov.
A každé pohlavie. Pri niektorých ochoreniach s určitou prevahou.
Chcete vedieť viac o týchto kombinovaných ochoreniach spojivového tkaniva?
Čítajte ďalej.
.
Prekryté syndrómy a zmiešaná choroba spojiva - základ
Prekryté syndrómy a zmiešaná choroba spojiva v sebe skrývajú prítomnosť minimálne dvoch ochorení spojiva, ale i viacerých súčasne, a to sú najčastejšie kombinácie:
- systémová skleróza + polymyozitída
- systémová skleróza + dermatomyozitída
- systémový lupus erythematosus + polymyozitída
- systémová skleróza + systémový lupus
- reumatoidná artritída + systémová skleróza
- plus, vyskytnúť sa môže i:
- Raynaudov fenomén
- vaskulitídy
- Sjögrenov syndróm
- a iné
Bližšie informácie o jednotlivých ochoreniach v samostatných článkoch na Zdravotéke:
- sklerodermia = systémová skleróza
- polymyozitída a dermatomyozitída
- systémový lupus erythematosus
- reumatoidná artritída
- vaskulitídy
- Raynaudov fenomén
- Sjögrenov syndróm
Systémové choroby spojiva, skratkou SCHS, sú chronické zápalové choroby autoimunitného a reumatického základu.
Autoimunita, zjednodušene v sebe skrýva, chybný proces tvorby protilátok proti antigénom vlastných buniek, tkanív.
V tomto prípade je prednostne namierená reakcia proti spojivovému tkanivu. A to sa týka najmä kĺbov, šliach či svalov. Avšak, svoj dopad má i na kožu, cievy a srdcovo cievny systém, oči, tkanivá nervového, dýchacieho či tráviaceho systému.
Ide o chronický proces, teda dlhodobé negatívne pôsobenie. Vyznačuje sa progresívnym charakterom = časom sa zhoršuje.
Prekryté syndrómy sa vyznačujú prítomnosťou klinických zápalových reumatických prejavov minimálne dvoch rôznych autoimunitných ochorení.
Prekryté syndrómy = overlap syndrom.
V užšom kontexte sa odlišujú na zmiešanú chorobu spojivového tkaniva a nediferencované ochorenia spojivového tkaniva.
- zmiešaná choroba spojiva
- v minulosti označovaná ako Sharpov syndróm,
podľa Gordona Sharpa, ktorý ho popísal v roku 1972 - Mixed Connective Tissue Disease - MCTD
- prítomnosť minimálne dvoch autoimunitných ochorení spojiva
- prejavy jednotlivých chorôb sú dobre odlíšiteľné
- v minulosti označovaná ako Sharpov syndróm,
- nediferencovaná choroba spojiva
- Undifferentiated Connective Tissue Disease - UCTD
- prítomnosť príznakov autoimunitných ochorení
- nespĺňajú presné kritériá
- nešpecifické príznaky pre ktorúkoľvek pod jednotku ochorení spojiva
Táto zmiešaná forma ochorení sa vyskytuje v každom veku a u každého pohlavia. Avšak, zväčša zasahuje ženy v okolí 30. roku života.
Uvádza sa, že až 25 % prípadov s ochorením spojiva sa vyznačuje prítomnosťou prekrývania príznakov.
Príčiny
Presné príčiny vzniku autoimunitnej reakcie nie sú známe. Ako základ sa pokladá multifaktoriálny vplyv a pôsobenie určitého spúšťača, ktorý celú reakciu štartuje.
Štartérom môže byť podnet z vonkajšieho prostredia - environmentálny vplyv.
Príkladom je prítomnosť určitých genetických predispozícií a negatívne pôsobenie vírusového ochorenia s iným súčasným vonkajším činiteľom.
Príkladom rizikového faktora je:
- genetická predispozícia a rodinný výskyt
- nie je priama dedičnosť, ale prítomnosť reumatického ochorenia u príbuzného zvyšuje riziko vzplanutia ochorenia
- prítomnosť antigénu HLA
- infekcia vírusom či baktériou
- stres a dlhodobé psychické preťaženie
- úraz
- lieky
- chemikálie
- hormonálny vplyv
Chybný proces v imunitnej reakcii zapríčiní, že komponenty imunity ničia telu vlastné bunky. Dlhodobý proces je výsledkom poškodenia a prejavov ochorenia.
Výsledkom je porucha funkcie kolagénu a elastínu.
Príznaky
Príznaky prekrytých syndrómov spájajú ťažkosti, ktoré sa vyskytujú pri minimálne dvoch a viacerých reumatických, autoimunitných ochoreniach.
Celkové príznaky.
V úvode je možný výskyt i celkových prejavov, ako je napríklad únava, vysilenosť, zvýšenie telesnej teploty až horúčka, potenie (nočné potenie), ale i nechutenstvo, nevoľnosť a chudnutie.
Mimo-kĺbové ťažkosti.
Plus, ochorenie sa môže podpísať i na poškodení iných častí organizmu, ako je pohybový aparát.
Často sa stáva, že sa pridruží zápal oka, a teda začervenanie očnej spojovky, ale i zápal dúhovky či predného segmentu oka. Prejaví sa ako svrbenie a podráždenie očí, únava. Plus pri progresii stavu a v prípade ťažkého priebehu je možnou komplikáciou i porucha zraku až slepota.
Závažné sú zápaly ciev, osrdcovníka či srdcového svalu, ale taktiež poškodenie pľúcneho tkaniva, pľúcna fibróza a nemenej vážne postihnutie tráviaceho traktu, ktoré sa môže prejaviť nešpecifickým zápalom čreva.
Príkladom je i:
- vysoký krvný tlak
- pľúcna hypertenzia
- aortálna insuficiencia
- dysfunkcia pažeráka a zníženie motility žalúdka a čreva
- poškodenie obličiek a ich zlyhávanie
- polyneuropatia
- zhoršenie mozgových funkcií
- zväčšenie lymfatických uzlín
Tabuľka uvádza informácie o reumatických príznakoch v skratke
| Ochorenie | Popis |
| Raynaudov syndróm |
|
| Daktylitída |
|
| Systémový lupus |
|
| Sklerodermia |
|
| Polymyozitída |
|
| Reumatoidná artritída |
|
| Sjögrenov syndróm |
|
| Vaskulitídy |
|
Ako je i z tabuľky možné vyčítať, tak sa ochorenia vyznačujú niektorými spoločnými znakmi. Plus, každé má svoje špecifiká.
Pri zmiešanom ochorení spojiva je teda nutná prítomnosť prejavov minimálne dvoch ochorení. Samozrejme, môžu sa kombinovať i viaceré.
Najčastejšie typické príznaky:
- únava
- vyčerpanie
- nevoľnosť
- chudnutie
- bolesť kĺbov a svalov
- svalová slabosť
- zvýšenie telesnej teploty horúčka
- zápal kĺbov
- opuchy kĺbov a prstov
- blednutie prstov, nosa či uší a zhoršenie citlivosti v danej oblasti - Raynaudov syndróm, pri pôsobení chladu a stres
- začervenanie kože nad kĺbom
- kožná vyrážka
- lupienka
- často i zápal očí, červené spojovky
- zväčšenie lymfatických uzlín
Bolesť a zápal kĺbov je najbežnejším príznakom v prípade týchto ochorení.
Diagnostika
Pri diagnostike zmiešaného ochorenia spojiva je dôležitá anamnéza. Podozrenie doplní fyzikálne vyšetrenie, ktoré zahŕňa celkové zhodnotenie, a to kože, kĺbov, a ostatných systémov, ktoré môžu byť pri reumatizme postihnuté.
V prípade anamnézy človek udáva ťažkosti, ktoré značia pre viaceré typy ochorení.
Doplnia sa zobrazovacie metódy, ako je RTG, CT, MRI, USG. V niektorých prípadoch i artroskopia či biopsia synoviálnej tekutiny, kože a iných tkanív.
Nutné je vykonať laboratórne vyšetrenie krvi + moču. V prípade prekrytých syndrómov je typický výskyt vysokých hladín protilátok ANA (antinukleárne protilátky), anti-RNP (ribonukleoproteín), anti-U1-70, anti PM, anti Ku, anti DsDNA a anti Sm, anti SSA a iné.
Plus, z krvi je možné zistiť tiež anémiu, čiže chudokrvnosť, ale tiež leukopéniu (zníženie počtu bielych krviniek), trombocytopéniu (menej krvných doštičiek).
Hodnotia sa i kritériá pre diagnózu, a to na základe:
- sérologického vyšetrenia a prítomnosti zvýšenia protilátok anti-RNP
- klinických príznakov:
- opuch rúk
- synovitída - zápal kĺbu, presnejšie synoviálnej blany pokrývajúcu puzdro kĺbu
- myozitída - zápal a poškodenie svalových vlákien
- Raynaudov fenomén
- sklerodermia
A pozitívny výsledok je pri výskyte 3 a viacerých kritérií. Pričom musí byť prítomný zápal kĺbov alebo svalov.
Priebeh
Priebeh ochorenia sa popisuje ako prítomnosť príznakov charakteristických pre dve a viac chorôb spojiva.
Príkladom skorého prejavu je prítomnosť Raynaudovho fenoménu, ktorý môže ostatné ťažkosti predchádzať i o niekoľko rokov.
Samozrejme, nabaľujú sa na seba viaceré problémy, spomedzi ktorých je hlavným a najčastejším bolesť a zápal kĺbov, slabosť svalov a iné kĺbové prejavy.
Ako je už uvedené, tak nie je výnimočná ani prítomnosť mimo-kĺbových ťažkostí. Často sa vyskytuje zápal oka, očnej spojovky. Rizikové a závažnejšie je postihnutie srdca, ciev, pľúc, obličiek či neurologického a tráviaceho systému.
Individuálny priebeh, nie je u každého rovnaký.
Každý človek môže mať skombinované iné symptómy.
To ako sa bude zmiešané ochorenie spojiva prejavovať, je vysoko individuálne.
Zväčša postihuje ľudí v okolí 30. roku života a vyššie. Avšak, zasiahnuť môže i detské obdobie.
Pre tento typ ochorenia je typický i dvojfázový priebeh.
- remisia - útlm ťažkostí a doba pokoja bez príznakov, relatívne bez ochorenia
- relaps - opätovné vypuknutie ťažkostí
Tieto dve obdobia sa vzájomne striedajú - relaps-remitujúci priebeh.
Ide o progresívne a chronické ochorenie. Takže časom sa rozvíja a bez adekvátnej liečby sa môže komplikovať závažnejším postihnutím životne dôležitých orgánov.
Prognóza zväčša nie je nepriaznivá, i keď je stále prítomné riziko akútneho zvratu a vážnejšieho poškodenia orgánov. Samozrejme, záleží od viacerých vlastností ochorenia.
Riziko úmrtia zvyšuje hlavne prítomnosť poškodenia pľúc, pľúcna hypertenzia, poškodenie srdca, zlyhanie obličiek a infekcie.
Ochorenie znižuje kvalitu života a môže invalidizovať. Veľký význam má skorá diagnostika a včasná liečba reumatického ochorenia.
